【文章內(nèi)容簡介】 嗜伊紅細胞性肉芽腫或肺嗜酸性肉芽腫，被認為是和吸煙有關(guān)的肺部疾病， 年輕人好發(fā)。有咳嗽和呼吸困難等非特異性癥狀。 20%的患者有氣胸 。 ? 以朗格漢斯細胞肺臟浸潤為主要特點，但不同患者的臨床表現(xiàn)各異，部分吸煙者沒有呼吸道癥狀，因而容易漏診。 概述 ? 1868年， Paul Langerhans 最早發(fā)現(xiàn)了上皮樹突狀細胞，即 Langerhans Cell （郎格罕細胞），朗格漢斯細胞是上皮組織內(nèi)的一種樹突狀細胞。 ? 1987年，組織細胞學(xué)會決定將組織細胞增生癥 X命名為 LCH，隨后頒布了新的分類方法：即單系統(tǒng)單病灶、單系統(tǒng)多病灶和多系統(tǒng)病變。 組織細胞疾病及分類 Ⅰ 級 Ⅱ 級 Ⅲ 級 Langerhans 細胞 非 Langerhans 單個核細胞 與組織細胞相關(guān)的惡性疾病 LCH： ◆ 單點嗜酸細胞肉芽腫 （骨嗜酸細胞肉芽腫） ◆ 多點嗜酸細胞肉芽腫 (HandSchuller Christian 病 ) ◆ 進行性 LCH (LettererSiwe 病 ) 原發(fā)性： 家族性或散發(fā)性嗜血細胞綜合癥(FEL) 繼發(fā)性： 感染 /病毒相關(guān)性嗜血細胞綜合癥 (IAHS / VAHS) ◆ 急性單核細胞白血病 ◆ 樹突狀組織細胞肉瘤 ◆ 單核細胞相關(guān)性組織細胞肉瘤 ◆ 惡組 概述 ? PLCH不同于多系統(tǒng) LCH累及肺部。絕大多數(shù)的PLCH病變范圍僅限于肺部； PLCH病因不明，可能有別于其他 LCH； ? 有人認為 PLCH是針對不明外源性抗原出現(xiàn)的免疫反應(yīng)失調(diào)； ? PLCH發(fā)生可能與吸煙有關(guān)， 95%患者吸煙。 病理 ? 病理特點是早期有肉芽腫性結(jié)節(jié)，其內(nèi)有朗格漢斯細胞和嗜酸性粒細胞。在晚期階段， 肉芽腫代之以纖維化和囊腫形成。囊腫在大小和數(shù)量上都以上葉為著。多數(shù)囊腫呈圓形，但也有囊腫形態(tài)怪異 (二葉形或三葉形 ) 。 ? 皮疹壓片和病灶活檢發(fā)現(xiàn) LC是診斷的重要依據(jù)。 有條件時應(yīng)作電鏡檢查。病理切片發(fā)現(xiàn) CD31/S100、 CD1a、CD40/CD40和趨化因子 CC及其配體 CCL20/MIP3α 表達增加。 組織病理學(xué)研究，制備抗體蛋白抗 S100 示 Langerhans細胞（細箭）和嗜酸性粒細胞（粗箭）浸潤。這為嗜酸性肉芽腫的特征模式 朗格漢斯細胞是樹突狀細胞，這是它們的頭發(fā)樣結(jié)構(gòu)從細胞體伸出。 在 LCH的 Langerhans細胞內(nèi)可見 Birbeck顆粒及 EM–tennisracket狀結(jié)構(gòu) 病理 ? PLCH可以表現(xiàn)為富細胞型（大量 LC浸潤，肉芽腫形成）及纖維化型（ LC已觀察不到，囊性變）。 ? 鏡下特征為支氣管周圍分布的星狀結(jié)節(jié)，間隔相對正常的肺組織。 ? 病理診斷：特征性星狀外觀（光鏡）； Birbeck顆粒（電鏡）； CD1a+（免疫組化） PLCH(HEX12) 以支氣管為中心分布的星狀病灶，周圍未受累的肺組織氣腔擴大。 病理 LC（箭）、嗜酸性粒細胞（箭頭）、淋巴細胞、纖維母細胞、中性粒細胞及色素細胞浸潤 PLCH鏡下觀（ HEX480） 多發(fā)灰白色不規(guī)則形結(jié)節(jié)，其間肺組織大致正常 PLCH大體標(biāo)本 PLCH病灶立體構(gòu)型 PLCH位于支氣管周圍，可累及小氣道的近端及遠端。 ☆ 早期 a：富細胞型結(jié)節(jié)呈星狀沿周圍肺泡壁延伸； ☆ 進展期 b：結(jié)節(jié)內(nèi)細胞成分被纖維成分取代，中心細支氣管擴張 ☆ 后期 C：纖維成分完全取代，形成星狀斑痕，周圍氣腔擴大 臨床 ? 罕見疾??； ? 年齡：青年人多， 2040歲；性別：差異不確定； ? 癥狀：干咳、氣短，其他包括易疲勞、體重減輕、胸痛及發(fā)熱等，咯血少見； 25%無癥狀，因胸片異常而發(fā)現(xiàn)； ? 體格檢查多數(shù)正常， 25%以上患者合并氣胸； 診斷 國際組織細胞協(xié)會訂出了病理診斷標(biāo)準(zhǔn)如下： ? 初診：壓片、皮膚活檢、淋巴結(jié)、腫物穿刺或手術(shù)標(biāo)本發(fā)現(xiàn)組織細胞浸潤。 ? 診斷：初診的基礎(chǔ)上，且具下述 4項指標(biāo)的 2項或 2項以上：① ATP酶陽性；② CD31/S100陽性表達；③ α D甘露糖酶陽性；④花生凝集素結(jié)合試驗陽性。 ? 確診： 電鏡在病變細胞內(nèi)發(fā)現(xiàn) Birbeck顆粒和 /或 CD1a抗原陽性。 影像學(xué) ? 胸部高分辨率 CT，可以見到分布于雙上肺的結(jié)節(jié)和囊腔。有些患者由于胸膜下的囊腔破裂導(dǎo)致自發(fā)性氣胸，就診時才發(fā)現(xiàn)患有該病。 ? 早期表現(xiàn)為斑片狀高密度影和磨玻璃樣改變；增生期可見多發(fā)小結(jié)節(jié)病變，可持續(xù)到晚期，并且隨纖維化進展結(jié)節(jié)數(shù)量逐漸減少；纖維化期表現(xiàn)為網(wǎng)狀陰影；囊腫樣病變從增生期至纖維化期均可見到，是本病各種 X線表現(xiàn)的最常見征象。 平片表現(xiàn) ? 早期 結(jié)節(jié)： ? 位置：雙側(cè)對稱分布于上中肺野，不累及肺底； ? 大?。褐睆?110mm； ? 數(shù)目：不定，數(shù)個 密布 融合結(jié)節(jié)； ? 邊緣：不規(guī)則。 胸片示雙肺上野小結(jié)節(jié)，邊緣不清楚 HRCT示雙肺多發(fā)不規(guī)則形結(jié)節(jié)和空腔，部分空腔壁薄而規(guī)則，部分不規(guī)則有結(jié)節(jié)狀突起 胸片示雙側(cè)中上肺野結(jié)節(jié)、網(wǎng)格狀改變 上、中、下肺野 HRCT：不規(guī)則形結(jié)節(jié)及薄壁或厚壁空腔，上肺野居多，中下肺野逐漸減少 平片表現(xiàn) ? 進展 —— 囊性變： ? 囊性變多時，結(jié)節(jié)則減少： ? 晚期出現(xiàn)蜂窩樣變； ? 肺容積多數(shù)正?；蛟黾樱? ? 合并氣胸，可復(fù)發(fā)，甚至可是 PLCH唯一表現(xiàn)，胸腔積液少見。 胸片示雙肺上中肺野粗網(wǎng)狀改變 CT表現(xiàn) ? CT，特別是 HRCT，優(yōu)于胸部平片，結(jié)節(jié) /空腔特性分布有助于提示 PLCH的診斷；對于單獨空腔患者， CT診斷價值則有限。 ? PLCH演變：結(jié)節(jié) — 空洞結(jié)節(jié) — 厚壁空腔 — 薄壁空腔 — 空腔融合。 ? 病理組織學(xué)聯(lián)系：結(jié)節(jié) 肉芽腫，空腔 空洞肉芽腫/纖維化。 HRCT示結(jié)節(jié)、厚 /薄壁空腔：鏡下觀（ HEX12）示星狀結(jié)節(jié)； HEX30示細支氣管擴張形成空變， **示周圍擴大的氣腔 CT表現(xiàn) ? 結(jié)節(jié)（小葉中心分布） ： ? 大小： 15mm，也可更大； ? 上中肺野多，肺底部少； ? 邊緣不規(guī)則，特別是周圍有空腔或纖維化改變者； ? 多合并空腔，很少單獨出現(xiàn)； ? 均勻軟組織密度，中央可為低密度。 結(jié)節(jié)早期典型囊腫出現(xiàn)之前 PLCH CT示雙肺不規(guī)則形結(jié)節(jié)，以上肺為主 HRCT示雙側(cè)不規(guī)則形結(jié)節(jié)、空腔。上中肺野多，肺底部少。箭示結(jié)節(jié)沿細支氣管分布。 HRCT示不規(guī)則形成結(jié)節(jié)及厚 /薄壁空腔，而肺底部病灶少 CT表現(xiàn) ? 空腔或空洞： ? 上肺野分布居多； ? 大小：多小于 10mm，也可大于 20mm； ? 多合并結(jié)節(jié)，但也可單獨出現(xiàn)； ? 形態(tài)：圓形、卵圓形或融合成不規(guī)則形即形態(tài)怪異空腔或空洞； ? 空腔壁：無壁、薄壁、厚壁或壁上結(jié)節(jié)； ? 呼氣相空腔小于吸氣相， 空腔與氣道相通。 多發(fā)形態(tài)怪異空腔與氣道相通，蜂窩狀改變 PLCH可累及小氣道的近端及遠端，多發(fā)厚壁空洞 /空腔，吸煙史 PLCH 雙肺不同大小及形態(tài)的空腔，部分融合。右側(cè)少量氣胸 雙肺不同大小及形態(tài)的薄壁空腔，左側(cè)少量氣胸 PLCH PLCH 女性， 28歲。多尿、閉經(jīng) PLCH PLCH 中年男性?？人?、少量白痰，胸悶 3月。一般狀況尚可，既往體健，無特殊職