【文章內(nèi)容簡介】 ? RBILD的病人基本上都是吸煙者 ? 從臨床表現(xiàn)到病理學(xué)與 DIP都很相似 ? Katzenstein認(rèn)為 DIP/RBILD這兩者實際上是同一疾病的不同表現(xiàn)而已，由于 DIP是一個錯誤命名，改稱 RBILD更為合適 ? 病人多在 30~50歲，男女比約 2： 1 ? 發(fā)病較隱襲，確診時通常已有 6~12個月的病史 ? 60%以上的病人對糖皮質(zhì)激素治療有反應(yīng)，部 分病人能自行緩解 DIP病理學(xué)特點 ? 1965年由 Liebow等提出 ? 病理學(xué)特點；肺泡腔內(nèi)均勻散布大量的巨 噬細(xì)胞，肺泡間隔的炎癥或纖維化相對較 輕 ? 肺泡結(jié)構(gòu)通常無明顯破壞，蜂窩樣改變或 成纖維細(xì)胞灶極少見 ? 肺泡腔內(nèi)的巨噬細(xì)胞過去被誤認(rèn)為是從肺 泡壁脫落的上皮細(xì)胞，故稱之為脫屑性 DIP病理學(xué)特點 ?病變呈彌漫分布 ?鏡下各視野所見大致相同，但常以細(xì)支氣管周圍更顯著 ?若肺泡腔內(nèi)巨噬細(xì)胞聚集現(xiàn)象僅限于細(xì)支氣管旁區(qū)域，而較遠的肺泡未被累及時，則稱為呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病（ RBILD） AIP：罕見的暴發(fā)性肺損傷 ? 呈急性發(fā)作 ， 常發(fā)生于原先體健者 。 ? 表現(xiàn)為發(fā)熱 、 咳嗽和氣短 。 ? 胸部影像學(xué)示彌漫性 、 雙側(cè)肺泡腔內(nèi)陰影 。 ? CT示雙側(cè)斑片狀 、 對稱性磨玻璃樣改變 ， 有雙側(cè)肺泡腔內(nèi)實變影 ，主要病變主要分布于胸膜下 。 與 ARDS相似 。 ? 大部分患者有中到重度的低氧血癥 ， 易發(fā)生呼吸衰竭 。 ? AIP死亡率高 （ ＞ 60%） ， 多數(shù)死于 6個月內(nèi) 。 ? 治療主要是支持療法 。 ? AIP的診斷需要有特發(fā)性 ARDS的臨床表現(xiàn)和經(jīng)病理證實的機化性彌漫性肺泡損傷（ DAD）。 AIP的病理學(xué)特點 ? Hamman和 Rich所描述病例實際上與 AIP最相符 ? AIP的病理學(xué)特點為嚴(yán)重的彌漫性肺泡損傷 （ DAD) ? 鏡下可見彌漫性分布的間質(zhì)纖維化 ? 主要由增殖的成纖維細(xì)胞和肌成纖維細(xì)胞構(gòu)成 , 膠原沉積程度很輕 ? 可見急性肺損傷的其他表現(xiàn) :透明膜、小動脈血 栓形成和鱗狀上皮化生 NSIP臨床特點 ? KatzensteinFiorelli于 1994年提出的一個 IPF的病理學(xué)類型 ,有一部分病人病理學(xué)上并不能按 UIP、 DIP或 AIP這 三種類型劃分 ,將其另分為一組，稱為非特異性間質(zhì)性 肺炎，含不能分類意思 ? 越來越多研究表明 NSIP并非垃圾桶式的雜亂組合 , 這些 病例許多臨床共性足以與其他類型 IPF相區(qū)別 ? 作為一個獨立臨床 病理學(xué)實體看待，病理學(xué)上最需要 與 UIP相鑒別，早期研究， NSIP就可能包括在 UIP之內(nèi) NSIP的臨床特點 ? 發(fā)病以中老年為主，平均 52歲，多數(shù)病人 40歲，也有 20歲以下發(fā)病。 ? 起病方式呈亞急性，從出現(xiàn)癥狀到診斷很少超過 1年。 ? NSIP的臨床表現(xiàn)：咳嗽、呼吸困難和雙下肺爆裂音， 22~33%的病人有發(fā)熱。 ? 杵狀指少見，僅 13%，與 UIP正好相反。 ? NSIP對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)良好， 5 年內(nèi)死亡率為 1520%。 NSIP的特點 ： ? 部分 NSIP病人伴有可能與病因相關(guān)的因素如結(jié)締組織病 、有機灰塵吸入及過去急性肺損傷史 ? 合并結(jié)締組織病的病例 ， 肺部表現(xiàn)可先于其他系統(tǒng)的癥狀 ? 絕大部分病人癥狀能改善甚至完全緩解 ? 死亡的都是伴有纖維化的病例 NSIP病理特點 ： ? 在增厚的肺泡壁內(nèi)含有不同程度的炎癥和纖維化，病灶可呈斑片狀分布 ? 在時間上基本一致：不同部位的病變似乎都是由發(fā)生于一個狹窄的時間段內(nèi)的損傷引起，并且共處于炎癥 纖維化進程中的同一階段； ? 同一標(biāo)本上見不到 UIP的新老病灶共存的 現(xiàn)象 NSIP的病理特點 ： 第一組：只有細(xì)胞性炎癥而幾乎沒有纖維化 ， 約占 50% ? 肺泡間隔內(nèi)有明顯的慢性炎癥細(xì)胞浸潤 ， 細(xì)胞密集程度超過其他各型 IPF。 ? 浸潤細(xì)胞以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞為主 ， 肺泡結(jié)構(gòu)變形不明顯 第二組：炎癥與纖維化并存，約占 40% ? 該組可見膠原束和淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞互混雜，偶有成纖維細(xì)胞灶，但為數(shù)甚少 ? 各視野病變較均勻，見不到象蜂窩樣變明顯的結(jié)構(gòu)重建 第三組：以致密的間質(zhì)膠原沉積為主 ， 占 10%左右 ? 缺乏炎癥及活動性纖維化表現(xiàn)者 ? 病變給人的印象為陳舊的瘢痕組織而無 疾病活動的表現(xiàn) BOOP的主要特征 ? BOOP名稱在 1985年正式提出 ， 并逐 漸得到廣泛接受 ? 病理學(xué)家早就注意到這組病人 ? BOOP的主要特征 :從細(xì)支氣管到肺泡 管內(nèi)都有肉芽組織形成 ， 肺泡腔內(nèi)也 可見到泡沫巨噬細(xì)胞 ，肺泡壁有輕度 慢性炎癥細(xì)胞浸潤 BOOP的主要特征 ? BOOP樣改變有多種病因，繼發(fā)性 BOOP 中最常見是結(jié)締組織病伴發(fā)病變 ? 找不到明確病因，則稱為特發(fā)性 BOOP ? 病人年齡以 40~60歲為多，通常病程 1~6 個月以內(nèi)，部分患者發(fā)病時有類似流感的 癥狀如發(fā)熱、咽痛、渾身不適 ? 一般無杵狀指。 BOOP的主要特征 ?病理學(xué)上有閉塞性細(xì)支氣管炎， BOOP在肺功能檢查時并無阻塞性通氣功能障礙的表現(xiàn) ?特發(fā)性 BOOP預(yù)后良好 ? 80%以上對糖皮質(zhì)激素有反應(yīng) ?少數(shù)可自行緩解，死亡率約 10% 高分辨 CT 與普通 CT相比主要有兩處改進： ? 通過薄層掃描 （ 1~2mm） 減少了影像疊 加造成的圖形模糊 ? 圖形重建時采用高空間頻率算法 ， 減少 了圖像的光滑度 ， 增加了空間分辨率 高分辨 CT ?以上兩方面的改進， HRCT的圖像 幾乎可與大體解剖學(xué)標(biāo)本相媲美 ?肺臟觀察能達到次級肺小葉水平 ? HRCT能清楚顯示細(xì)小血管和支氣 管分支以及小葉間隔等細(xì)微結(jié)構(gòu)， 從而為間質(zhì)性肺病的無創(chuàng)性診斷提 供了一個有力手段 IPF在 HRCT的基本改變 ? 磨玻璃樣改變 ? 不規(guī)則線狀或網(wǎng)格狀影 ? 牽引性支氣管或細(xì)支氣管擴張 ? 斑片狀實變影、 ? 小結(jié)節(jié)影 ? 蜂窩樣改變 IPF在 HRCT的基本改變 ? 當(dāng)磨玻璃樣改變區(qū)域內(nèi)同時存在不規(guī)則線狀影及牽引性支氣管擴張時，肺泡壁的增厚含有纖維化的成分 ? 當(dāng)磨玻璃樣改變不伴牽引性支氣管擴張時，所對應(yīng)的病理改變通常就是細(xì)胞性炎癥 ? 牽引性支氣管擴張為外周性支氣管分支的不規(guī)則擴張，較少累及中心性支氣管 IPF在 HRCT的基本改變 ? 不規(guī)則線狀影或網(wǎng)格狀影反映小葉間隔的增厚、水腫或纖維化 ? 片狀實變影：原有氣腔被細(xì)胞性或非細(xì)胞性物質(zhì)占據(jù)所致，肺泡腔內(nèi)泡沫細(xì)胞的積聚，或肺泡腔、肺泡管被肉芽組織充盈，以及顯微鏡下蜂窩樣變的肺組織被粘液栓填均可產(chǎn)生片狀實變影 ? 小結(jié)節(jié)狀影：由局部肺泡間隔明顯增厚或肺泡腔被填塞的結(jié)果 ? 蜂窩樣改變 : 晚期纖維化表現(xiàn) ， 是肺泡結(jié)構(gòu)嚴(yán)重破壞的結(jié)果 ，胸膜下區(qū)最明顯 UIP在 HRCT的特征 ? 雙肺網(wǎng)格狀影及胸膜下蜂窩樣改變 ， 在 肺外周部和下葉肺組織更顯著 ? 牽引性支氣管擴張常見 ，