【正文】 和標(biāo)本量的限制，對(duì)彌 漫性肺疾病診斷價(jià)值有限 ?只能對(duì) 25%的病例作出診斷 ?以 TBLB診斷的通常是病變呈支氣管中心性分布的疾病 ?以肉芽腫性疾病為主，如結(jié)節(jié)病、 BOOP、過敏性肺泡炎、淋巴管炎 樣癌病等 IPF： TBLB ? TBLB也能幫助排除感染性疾病和轉(zhuǎn)移癌 或肺泡癌 ? 疑診 IPF病例，因病變可能呈灶性分布，標(biāo)本過小則根本不能反映病理學(xué)改變?nèi)? ? TBLB所取少量組織無論反映是炎癥還是 纖維化，均只能作為非特異性病變，不能 據(jù)此診斷或排除 IPF 開胸肺活檢的診斷價(jià)值 ? 診斷 IPF的最可靠標(biāo)準(zhǔn) ? 可使 90~95%病例確診 ? 肺活檢標(biāo)本不僅要有足夠的量，還應(yīng)具有足夠代表性，故對(duì)活檢部位也有要求 ? 取 2塊肉眼觀察正常的肺組織，一塊緊鄰 明顯病變部位，另一塊則遠(yuǎn)離病變部位 ? 沒有明顯病變或以終末期病變?yōu)橹鞯臉?biāo)本均屬非特異性，沒有診斷價(jià)值 1． 有外科肺活檢資料 1） 組織病理學(xué)表現(xiàn)為 UIP特點(diǎn) 。 2） 肺功能異常 ， 表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和 /或氣體交換障礙 。 3） 胸部 X線表現(xiàn)為典型的異常影像 。 4）除外其它已知病因所致的間質(zhì)性肺病，如膠原血管病，環(huán)境因素，藥物性肺病等。 IPF的診斷 2. 無外科肺活檢資料 缺乏肺活檢資料 原則上 不能確診 IPF， 但如患者免疫功能正常 ， 且符合一下 所有的主要診斷標(biāo)準(zhǔn) 和 至少 3/4的次要診斷標(biāo)準(zhǔn) ， 可以臨床診斷 IPF。 1) 主要診斷標(biāo)準(zhǔn) ① 除外其它已知病因所致的間質(zhì)性肺病 ， 如膠原血管病 ， 環(huán)境因素 ，藥 物性肺病等 。 ② 肺功能異常 ， 表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和 /或氣體交換障礙 。 ③ 胸部 HRCT表現(xiàn)為雙肺網(wǎng)狀改變 ， 晚期出現(xiàn)蜂窩肺 ， 可伴有極少量磨 玻璃影 。 ④ 經(jīng)支氣管鏡肺活檢 （ TBLB） 或 BALF檢查不支持其它疾病的診斷 。 2） 次要標(biāo)準(zhǔn) ① 年齡＞ 50歲； ② 隱匿起病或無明確原因進(jìn)行性呼吸困難； ③ 病程 ≥3個(gè)月； ④ 雙肺聽到吸氣性 Velcro羅音。 IPF的診斷 UIP與 NSIP、 DIP、 AIP的臨床特征鑒別 臨床特征 UIP NSIP DIP AIP 平均年齡 (歲 ) 57 49 42 49 兒童中發(fā)生率 無 偶爾有 罕見 罕見 疾病發(fā)展 隱匿 亞急性 ，隱匿 隱匿 急性 死亡率 (平均生存時(shí)間 ) 68% (5～ 6 年 ) 11% (17 個(gè)月 ) 27% (12 年 ) 62% (1～ 2月 ) 對(duì)皮質(zhì)激素反應(yīng) 差 好 好 差 完全康復(fù)的可能性 無 有 有 有 間質(zhì)性肺炎的病理組織學(xué)分類 DAD UIP DIP R B I L D B O O P N I S P病變分布 彌漫性 斑片狀 彌漫性 斑片狀 斑片狀 彌漫性纖維化病變進(jìn)程 均勻 不均勻 均勻 均勻 均勻 均勻纖維化病變密度 疏松 疏松 疏松 疏松 疏松 疏松蜂窩肺形成 不一定 顯著 不一定 無 無 有時(shí)有隨肺泡隔消失的纖維化無 ~ 明顯 有輕度 （小葉周邊）無 ~ 輕度 無 無固有結(jié)構(gòu)改變 不一定 顯著 有 不一定 無 無透明膜形成 有 無 有 無 無 無肺泡內(nèi) AM 聚集 不一定 有時(shí)有 彌漫性有 （斑片狀）顯著 （泡沫狀細(xì)胞灶）有時(shí)有肺泡壁炎癥改變 有 少 有 有 有 無成纖維細(xì)胞增生 彌漫性散在成纖維細(xì)胞灶無 無有 （肉芽組織內(nèi)）有時(shí)呈彌漫性B O O P 病變 不一定 無 不一定 無 顯著 有時(shí)有 間質(zhì)性肺疾病的治療 ★ 間質(zhì)性肺疾病的治療無統(tǒng)一方案 ， ★ 隨 ILD的病因不同 ， 治療方法不同 ， ★ 且患相同疾病的患者 ， 治療方案也隨疾病的病程階段而有所改變 ， ★ 治療應(yīng)個(gè)體化 、 “ 量體裁衣 ” 。 ★ 如 ILD 病程預(yù)后較好 ， 則不需要特異的治療 ， 只需對(duì)癥處理即可 ， 如 Ⅰ 期結(jié)節(jié)病 。 目前常用治療 ILD 方法的療效 治療效果良好 治療效果差 結(jié)節(jié)病 外源性過敏性肺泡炎 藥物誘發(fā) (急性 ) 環(huán)境 /職業(yè) /吸入因素 特發(fā)性肺血管炎 特發(fā)性 BOOP 呼 吸 性 細(xì) 支 氣 管 炎 伴 ILD (RBILD) 慢性嗜酸性肺炎 淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎 原發(fā)性肺泡蛋白沉著癥 急性放射性肺炎 NSIP UIP 慢性繼發(fā)和進(jìn)展性肺纖維化 慢性結(jié)節(jié)病 慢性過敏性肺泡炎 慢性環(huán)境 /職業(yè) /吸入因素 伴有膠原血管疾病 (類風(fēng)關(guān) ， 進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化 ， SLE， 多發(fā)性肌炎 /皮肌炎 ) 慢性放射性肺炎 肺纖維化伴有 /合并肺動(dòng)脈高壓 慢性特發(fā)性 BOOP 慢性肺泡出血綜合征 肺靜脈阻塞綜合征 閉塞性細(xì)支氣管炎伴有或不伴有 ILD(進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化 ， 肺移植 不明原因的 AIP 家族性特發(fā)性肺纖維化 IPF的治療 ? UIP 的臨床特征和預(yù)后與其他 IIP 有著顯著的差異 ， 而治療上也有差別； ? 臨床上將 UIP 從 NSIP 和 DIP 等中區(qū)分開十分必要。 ? 藥物有皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、細(xì)胞毒藥物和抗纖維化制劑等： ? Cycolophosphamide 環(huán)磷酰胺 ? Azathioprine 硫唑嘌呤 ? Methotrexate 氨甲喋呤 ?1?干擾素 (Ziesche N Engl J Med 1999) Perfenidone (Raghu AJRCCM 1999) N乙 酰半胱胺酸 （ IFIGENIA study 2022) 1. 糖皮質(zhì)激素： 潑尼松每日 ， 口服 4周；然后每日 ， 口服 8周 ， 繼之減量至 ，至少維持 1年 ， 如減量過程中病情反復(fù) ， 宜再次加大劑量以控制病情 ， 若仍有效可維持治療 2年 ， 部分患者可能需終身治療 。 2． 硫唑嘌呤：按每日 2~3 mg/kg 給藥 。 開始劑量為 25～50mg/d口服 ， 之后每 7~14天增加 25mg， 直至最大劑量150mg/d。 3. 環(huán)磷酰胺：按每日 2 mg/kg 給藥。開始劑量為 25～50mg/d口服，之后每周增加 25mg，直至最大劑量150mg/d。 IPF的治療