20xx腎病綜合征(編輯修改稿)
2024-08-21 15:56 本頁面
【文章內容簡介】 蛋白不減少， 但少 數 輕癥病 25% (受累腎小球較少 )，尤其繼發(fā)于 微小病變 病者經治療有可能緩解。 臨床特點： 光鏡： 早期腎小球基底膜上皮側可見排列整齊的嗜復紅顆粒 , 進一步發(fā)展有 “ 釘突 ” 形成 ,晚期 “ 鏈條狀 ” 改變 。 電鏡： 上皮下可見許多排列整齊的電子致密物，可見到釘 突，足突廣泛融合。 免疫熒光： Iｇ G、 C3呈均勻一致的細小顆粒在 毛細血管袢沉 積。 膜性腎病 I期膜性腎病， GBM空泡變性（ PASM x400） II期膜性腎病，上皮下嗜復紅蛋白（ PASM x 400） II期膜性腎病，基底膜彌漫增厚（ PASM x 400） II期膜性腎病，基底膜彌漫增厚，釘突形成（ PASM x 800） III期膜性腎病，基底膜彌漫重度增厚，鏈環(huán)狀結構形 成，系膜節(jié)段性增生（ PASM x 400） IV期膜性腎病（ PASM x 400） ．男＞女 %呈 NS， 40%病例具有鏡下血尿，但無肉眼血尿，病 變進展緩慢，常在發(fā)病 510年后才出現腎功能損害 、栓塞并發(fā)癥 (腎靜脈血栓發(fā)生率占 50%) %病例可自行緩解。尚未出現釘突的早期 MN用激素及 細胞毒藥物治療后，約 60% 病例 NS可緩解，但釘突 形成后，藥物療效差，不能使尿蛋白減少。 臨床特點： 光鏡： 系膜細胞及系膜基質彌漫重度增生 ,并插入到基 膜與內皮細胞間，使毛細血管袢呈 雙軌 征。 電鏡： 系膜區(qū)、內皮下可見電子致密物。 免疫熒光： IgG、 C3呈顆粒狀沿毛細血管袢以及系膜區(qū) 彌漫性沉積。 系膜毛細血管性腎炎 青少年．男、女比例無差異 腎病綜合征 (60%)，伴明顯血尿 (幾乎 100%有鏡 下血尿、肉眼血尿也常見 ) 疾病常持續(xù)進展，腎功能不全，高血壓及貧血 出現早，約 50%70%血補體 C3↓ 激素及細胞毒藥物不敏感，常無效，病變進展 快， 20%發(fā)病 5年， 50%發(fā)病 10年 →CRF 臨床特點： 75%以上腎小球呈球性硬化，其余腎單位有代償肥大現象，免疫病理和電鏡檢查已無意義。 硬化性腎炎 ：與尿中免疫球蛋白大量丟失、免疫功能紊亂、營養(yǎng)不良、激 素和細胞毒藥物的使用有關。 ： ● 有效血容量 ↓→ 血液濃縮及高脂血癥 → 血液粘稠度 ↑ 。 ● 蛋白質丟失及肝臟代償合成蛋白 ↑→ 引起機體 凝血、抗凝和纖溶 系統(tǒng)失衡。 ● 血小板功能亢進 、應用利尿劑和糖皮質激素等 → 加重高凝。 并發(fā)癥 ： ● 有效循環(huán) 血容量不足 → 腎血流量 ↓ → 腎前性氮質血癥
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