難治性腎病綜合征的研究進(jìn)展(編輯修改稿)
2024-09-05 15:37 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 IgAN MPGN Progress of Research on Refractory Nephrotic Syndrome 21/52 微小病變（ MCNS） 治療效果最好的 NS， 是兒童 NS最常見類型，在成人 NS中占 10~15%。 [10] 兒童 ： 75%完全緩解； (50%于 2周內(nèi) ) 10%SRNS； (50%→ ESRD) 成人 ： 25%于 12~16周完全緩解 。 10%SRNS； [10] Waldman M, Crew RJ, Valeri A et al. Adult minimalchange disease: clinical characteristics, treatment and outes. Clin J Am Soc Nephrol, 2022, 2(3): 445453. 部分 FSGS者因腎活檢時(shí)未檢測(cè)到病變部位可被誤診為 MCD。 Progress of Research on Refractory Nephrotic Syndrome 22/52 MCNS 治療指南 成人頻復(fù)發(fā)、激素依賴 MCNS: 建議口服 CTX, 2~d1, 共 8周 (2C) 。 使用 CTX后仍復(fù)發(fā)和希望保持生育能力的患者建議使用鈣調(diào)節(jié)磷酸酶抑制劑 (CNI) (CsA 3~5 mgkg1d1或他克莫司 ~kg1d1) (2C) 。 不能耐受 GC, CTX, CNI 的 MCNS: 建議使用 MMF 500~1000mg/次，每日 2次 (2D) 。 Progress of Research on Refractory Nephrotic Syndrome 23/52 RNS 個(gè)體化治療方案 MCNS FSGS MN IgAN MPGN Progress of Research on Refractory Nephrotic Syndrome 24/52 局灶節(jié)段性腎小球硬化（ FSGS） 對(duì) GC反應(yīng)較差，單純規(guī)范 GC治療成人 FSGS， 45%完全緩解， 10%部分緩解， 45%無反應(yīng)。 適當(dāng)延長 GC使用時(shí)間到達(dá) 16周，則可提高完全緩解率。 GC與 CTX合用 ，能使對(duì) GC有反應(yīng)者 50%達(dá)到完全緩解；對(duì) GC抵抗者， 15%能完全緩解， 10%部分緩解。 [2] 李學(xué)旺 .慢性腎臟疾病的臨床常見問題 .北京 :中華醫(yī)學(xué)電子音像出版社 ,2022,4347. Progress of Research on Refractory Nephrotic Syndrome 25/52 FSGS 治療指南 頻復(fù)發(fā) FSGS: 參照頻復(fù)發(fā) MCNS 的處理方案 (2D) 。 激素抵抗型 FSGS: 推薦給予 CsA 3~5 mgkg1d1或，至少 4~6個(gè)月，如果部分緩解或完全緩解建議繼續(xù) CsA治療至少 12個(gè)月，隨后緩慢減量 (2D) 。對(duì)于不能耐受 CsA的患者，以高劑量的地塞米松聯(lián)合 MMF治療 (2C) 。 Progress of Research on Refractory Nephrotic Syndrome 26/52 CsA 在 FSGS 成人激素抵抗型 FSGS: 最有效的藥物是 CNI。 CsA能顯著提高臨床緩解率，其降低蛋白尿的作用除通過免疫抑制機(jī)制外，還依賴于 穩(wěn)定腎小球足細(xì)胞骨架結(jié)構(gòu) 的特殊機(jī)制。但主要缺陷是停藥后復(fù)發(fā)率高，且慢性腎毒性顯著。 [11] [11] Oh J, Beckman J, Bloch J, et al. Stimulation of the calcium sensing receptor stabilizes the podocyte cytoskeleton, improves cell survival, and reduces toxin induced glomerulosclesosis. Kidney Int, 2022, 80(5): 483492. Progress of Research on Refractory Nephrotic Syndrome 27/52 FSGS 治療指南 FSGS分 原發(fā)和繼發(fā)性 ，繼發(fā)性 FSGS的病因包括家族性、病毒性、藥物相關(guān)性、腎小球肥大或高濾過介導(dǎo)的適應(yīng)性結(jié)構(gòu)功能變化、淋巴瘤、血栓性微血管病等。 繼發(fā)性 FSGS與原發(fā)性相比在對(duì)治療的反應(yīng)、療效方面與原發(fā) FSGS不同，因此指南建議對(duì) FSGS患者，需進(jìn)行 全面評(píng)估以排除繼發(fā)性 FSGS。 Progress of Research on Refractory Nephrotic Syndrome 28/52 RNS 個(gè)體化治療方案 MCNS FSGS MN IgAN MPGN Progress of Research on Refractory Nephrotic Syndrome 29/52 膜性腎?。?MN） 早期療效尚可， Ⅱ ~Ⅲ 期后完全緩解率較低 。 [2] MN，是否需要治療？ 未治療的 MN： 5%~20%可自動(dòng)緩解； 25~40%可部分緩解（ 24uPro﹤ 2g）； 4年 1
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