兒童肝功能衰竭doc(編輯修改稿)
2025-08-14 19:31 本頁面
【文章內容簡介】 炎9例、新生兒肝炎12例、病毒因素11例、肝豆狀核變性5例、對乙酰氨基酚過量3例、其他藥物有關5例、細胞色素氧化酶缺陷4例、OCT缺陷2例、酪氨酸血癥2例、白血病1例、噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥2例、缺氧2例、小靜脈閉塞癥1例等。病理醫(yī)生僅對32%的病例給出提示病因診斷，68%的病例對病因未有任何提示。病理醫(yī)生給出提示病因診斷的病例多為僅僅根據其他臨床資料已提示病因的病例。肝移植時切除的病肝均較肝臟活組織病理能提供更多的信息。既然這樣大塊肝組織的病理檢查也不能對ALF的病因診斷提供更多信息，對ALF病例的肝臟活組織病理檢查對病例的診斷和處理提供幫助會更少?？紤]到肝活組織檢查增加出血的風險，因此作者認為不建議對ALF患兒進行肝活檢。去年在一次大型兒科會議上報告該研究結果后，目前不建議對ALF患兒進行肝活檢的觀點已被許多兒科肝病醫(yī)生接受。五、兒童急性肝衰竭的一般處理和病因治療 對兒童急性肝衰竭的處理包括一般措施、病因有關的治療、特殊并發(fā)癥的處理以及考慮肝移植的指征。要根據病兒的具體情況制定治療計劃，需要考慮當地的醫(yī)療資源以及是否需要轉診到移植中心，尤其要考慮到病因，因為病因不同預后有很大差別。一般治療方面，將患者收入重癥監(jiān)護室，保證環(huán)境安靜，避免不必要刺激。嚴密監(jiān)測輸入量和輸出量。避免低血糖和電解質紊亂。護理人員必須晝夜數次檢查患兒，以評估精神狀態(tài)的改變或者肝性腦病的證據，如呼吸、心率加快，血壓改變，可能是感染、腦水腫加重或電解質紊亂的體征。對心肺功能和氧飽和度進行監(jiān)測。如果So295%、G34昏迷、G12昏迷伴躁動或考慮長距離轉運時需進行輔助通氣。病人的營養(yǎng)也非常重要。傳統(tǒng)的觀點認為肝衰竭的病人要少給蛋白質，但數日的無蛋白飲食即可使病人出現負氮平衡，造成機體衰竭，因此目前的觀點是至少保證每日1g/Kg體重的優(yōu)質蛋白質供給。乳果糖的應用不是常規(guī)，要根據病人的情況，如果有便秘可使用，如本身大便已每日23次則不必使用。雖缺乏足夠循證醫(yī)學依據，一般常規(guī)使用硫糖鋁（Sucralfate）和雷尼替丁以預防應激性潰瘍和消化道出血。肝活檢、鎮(zhèn)靜（除非機械通氣）是可能帶來相反作用的措施，應避免。其他一些藥物治療的評價見表1。部分明確病因的病例可進行病因治療。如對乙酰氨基酚急性中毒使用N乙酰半胱氨酸（NAC），明確或懷疑蘑菇中毒導致的ALF患者給予青霉素G和水飛薊素，酪氨酸血癥用2一(2一硝基一4一三氟一苯甲基)一1，3環(huán)乙烷酮（NTBC），半乳糖血癥使用無乳糖飲食，皰疹病毒感染使用阿昔洛韋抗病毒，AIH導致的ALF使用糖皮質激素治療等。表1. 急性肝衰竭時療效未經證實的藥物療法類固醇激素無經證實的益處干擾素（3天）在一項較大研究中未顯示益處胰島素/胰高血糖素個案報道，尚未被對照研究證實前列腺素E1在對照研究中無生存益處腸道除菌非決定性結果氟馬西尼（Flumazenil）暫時性/不可預測性N乙酰半胱氨酸（非對乙酰氨基酚過量）使用，但在非對乙酰氨基酚過量引起的肝衰竭中尚未證實六、凝血障礙的處理ALF病人存在凝血機制障礙，促凝血蛋白和抗凝血蛋白均減少。然而，如果沒有感染或肝門脈壓升高等激發(fā)因素，促凝血和抗凝血蛋白均衡減少很少導致嚴重出血。研究發(fā)現PT/INR雖能反映一些肝源性凝血因子的減少，但與出血的風險無關。患者如存在活動性
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