兒童肝功能衰竭doc(編輯修改稿)
2025-08-14 19:31 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 炎9例、新生兒肝炎12例、病毒因素11例、肝豆狀核變性5例、對乙酰氨基酚過量3例、其他藥物有關(guān)5例、細胞色素氧化酶缺陷4例、OCT缺陷2例、酪氨酸血癥2例、白血病1例、噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥2例、缺氧2例、小靜脈閉塞癥1例等。病理醫(yī)生僅對32%的病例給出提示病因診斷，68%的病例對病因未有任何提示。病理醫(yī)生給出提示病因診斷的病例多為僅僅根據(jù)其他臨床資料已提示病因的病例。肝移植時切除的病肝均較肝臟活組織病理能提供更多的信息。既然這樣大塊肝組織的病理檢查也不能對ALF的病因診斷提供更多信息，對ALF病例的肝臟活組織病理檢查對病例的診斷和處理提供幫助會更少?？紤]到肝活組織檢查增加出血的風險，因此作者認為不建議對ALF患兒進行肝活檢。去年在一次大型兒科會議上報告該研究結(jié)果后，目前不建議對ALF患兒進行肝活檢的觀點已被許多兒科肝病醫(yī)生接受。五、兒童急性肝衰竭的一般處理和病因治療 對兒童急性肝衰竭的處理包括一般措施、病因有關(guān)的治療、特殊并發(fā)癥的處理以及考慮肝移植的指征。要根據(jù)病兒的具體情況制定治療計劃，需要考慮當?shù)氐尼t(yī)療資源以及是否需要轉(zhuǎn)診到移植中心，尤其要考慮到病因，因為病因不同預(yù)后有很大差別。一般治療方面，將患者收入重癥監(jiān)護室，保證環(huán)境安靜，避免不必要刺激。嚴密監(jiān)測輸入量和輸出量。避免低血糖和電解質(zhì)紊亂。護理人員必須晝夜數(shù)次檢查患兒，以評估精神狀態(tài)的改變或者肝性腦病的證據(jù)，如呼吸、心率加快，血壓改變，可能是感染、腦水腫加重或電解質(zhì)紊亂的體征。對心肺功能和氧飽和度進行監(jiān)測。如果So295%、G34昏迷、G12昏迷伴躁動或考慮長距離轉(zhuǎn)運時需進行輔助通氣。病人的營養(yǎng)也非常重要。傳統(tǒng)的觀點認為肝衰竭的病人要少給蛋白質(zhì)，但數(shù)日的無蛋白飲食即可使病人出現(xiàn)負氮平衡，造成機體衰竭，因此目前的觀點是至少保證每日1g/Kg體重的優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)供給。乳果糖的應(yīng)用不是常規(guī)，要根據(jù)病人的情況，如果有便秘可使用，如本身大便已每日23次則不必使用。雖缺乏足夠循證醫(yī)學依據(jù)，一般常規(guī)使用硫糖鋁（Sucralfate）和雷尼替丁以預(yù)防應(yīng)激性潰瘍和消化道出血。肝活檢、鎮(zhèn)靜（除非機械通氣）是可能帶來相反作用的措施，應(yīng)避免。其他一些藥物治療的評價見表1。部分明確病因的病例可進行病因治療。如對乙酰氨基酚急性中毒使用N乙酰半胱氨酸（NAC），明確或懷疑蘑菇中毒導致的ALF患者給予青霉素G和水飛薊素，酪氨酸血癥用2一(2一硝基一4一三氟一苯甲基)一1，3環(huán)乙烷酮（NTBC），半乳糖血癥使用無乳糖飲食，皰疹病毒感染使用阿昔洛韋抗病毒，AIH導致的ALF使用糖皮質(zhì)激素治療等。表1. 急性肝衰竭時療效未經(jīng)證實的藥物療法類固醇激素無經(jīng)證實的益處干擾素（3天）在一項較大研究中未顯示益處胰島素/胰高血糖素個案報道，尚未被對照研究證實前列腺素E1在對照研究中無生存益處腸道除菌非決定性結(jié)果氟馬西尼（Flumazenil）暫時性/不可預(yù)測性N乙酰半胱氨酸（非對乙酰氨基酚過量）使用，但在非對乙酰氨基酚過量引起的肝衰竭中尚未證實六、凝血障礙的處理ALF病人存在凝血機制障礙，促凝血蛋白和抗凝血蛋白均減少。然而，如果沒有感染或肝門脈壓升高等激發(fā)因素，促凝血和抗凝血蛋白均衡減少很少導致嚴重出血。研究發(fā)現(xiàn)PT/INR雖能反映一些肝源性凝血因子的減少，但與出血的風險無關(guān)?；颊呷绱嬖诨顒有?
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