兒童肝功能衰竭doc-wenkub.com
2025-07-15 19:31 本頁(yè)面
【正文】 [3] Ostapowicz GA, Fontana RJ, Schiodt FV, Larson A, Davern TJ, Han SBH,et al. Acute liver failure in children: the first 348 patients in the pediatric acute liver failure study group。 41:11791197.[2] 中華醫(yī)學(xué)會(huì)感染病學(xué)分會(huì)肝衰竭與人工肝學(xué)組，中華醫(yī)學(xué)會(huì)感染病學(xué)分會(huì)重型肝病與人工肝學(xué)組。ALF患兒，尤其是年齡偏小者，不出現(xiàn)典型的腦病特征或出現(xiàn)較晚。未進(jìn)行肝移植的患者中，APAP引起的ALF生存率最高，為94%,非APAP藥物導(dǎo)致者為41%，代謝性疾病為44%，未明原因所致者為43%。 但需注意的是，某些病因是肝移植的禁忌癥。肝細(xì)胞移植是20世紀(jì)70年代發(fā)展起來(lái)的一種細(xì)胞工程技術(shù)。治療ALF的另一關(guān)鍵是對(duì)損傷的肝臟進(jìn)行功能支持直到明確損傷是否可逆。1歲以內(nèi)的患兒肝移植后的10年存活率為65%，較大兒童的十年存活率為79%。使發(fā)生多器官功能障礙和不可逆性肝功能衰竭以前進(jìn)行肝移植成為可能。白蛋白結(jié)合的物質(zhì)，如膽紅素，芳香族氨基酸，內(nèi)源性苯二氮卓類產(chǎn)物，轉(zhuǎn)移到膜結(jié)合位點(diǎn)，繼而進(jìn)入白蛋白透析液中被移除 [4,12]?；旌闲腿斯じ问菍⒎巧镄秃蜕镄拖嘟Y(jié)合，目前也處于研究階段。選擇性血漿置換可減少用血漿量、避免低蛋白血癥。亞低溫（Hypothermia）動(dòng)物模型顯示一定益處，目前已開(kāi)始在兒童試用。要嚴(yán)密檢測(cè)ALF病人顱內(nèi)壓增高的情況，因?yàn)榕R床體征和CT掃描對(duì)ALF病人來(lái)說(shuō)并不敏感。肝功能衰竭時(shí)，復(fù)合凝血酶原復(fù)合物的使用更應(yīng)該被認(rèn)為是禁忌證?；颊呷绱嬖诨顒?dòng)性出血或者準(zhǔn)備實(shí)施侵入性外科手術(shù)，應(yīng)輸入血漿或其它促凝制品如重組凝血因子Ⅶ，以糾正血漿PT/INR。如對(duì)乙酰氨基酚急性中毒使用N乙酰半胱氨酸（NAC），明確或懷疑蘑菇中毒導(dǎo)致的ALF患者給予青霉素G和水飛薊素，酪氨酸血癥用2一(2一硝基一4一三氟一苯甲基)一1，3環(huán)乙烷酮（NTBC），半乳糖血癥使用無(wú)乳糖飲食，皰疹病毒感染使用阿昔洛韋抗病毒，AIH導(dǎo)致的ALF使用糖皮質(zhì)激素治療等。雖缺乏足夠循證醫(yī)學(xué)依據(jù)，一般常規(guī)使用硫糖鋁（Sucralfate）和雷尼替丁以預(yù)防應(yīng)激性潰瘍和消化道出血。如果So295%、G34昏迷、G12昏迷伴躁動(dòng)或考慮長(zhǎng)距離轉(zhuǎn)運(yùn)時(shí)需進(jìn)行輔助通氣。嚴(yán)密監(jiān)測(cè)輸入量和輸出量。去年在一次大型兒科會(huì)議上報(bào)告該研究結(jié)果后，目前不建議對(duì)ALF患兒進(jìn)行肝活檢的觀點(diǎn)已被許多兒科肝病醫(yī)生接受。病理醫(yī)生給出提示病因診斷的病例多為僅僅根據(jù)其他臨床資料已提示病因的病例。在不提供臨床資料的情況下，由病理醫(yī)生盲法閱片，給出診斷建議。這是因?yàn)?，ALF時(shí)肝塊狀壞死，在大體標(biāo)本上某些部位為結(jié)節(jié)，某些部位塌陷，肝活組織檢查不能觀其全貌，隨活組織取材部位的不同，顯微鏡下會(huì)表現(xiàn)為不同的特征。通過(guò)調(diào)整微生態(tài)，可使有益菌明顯增加，有害菌明顯減少，腸粘膜的屏障作用加強(qiáng)，從而使血中內(nèi)毒素水平下降，明顯減輕肝損傷。三、腸道微生態(tài)和肝衰竭浙江大學(xué)第一醫(yī)院李蘭娟院士課題組對(duì)腸道微生態(tài)失衡和肝衰竭發(fā)生間的關(guān)系進(jìn)行了系列研究。實(shí)驗(yàn)室檢查應(yīng)包括全血常規(guī)、電解質(zhì)、腎功能試驗(yàn)、血糖、血鈣、血磷、氨基酸、凝血情況、總膽紅素、直接膽紅素以及血培養(yǎng)等。嬰幼兒尤其是小嬰兒臨床表現(xiàn)不
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