兒童肝功能衰竭doc-wenkub
2022-08-15 19:31:51 本頁面
【正文】 像成人那么典型，診斷有一定困難，應(yīng)進(jìn)行綜合評價。病因未明的比例如此之高可能和該研究系多中心研究，而并非每個中心在ALF病因診斷上都經(jīng)驗豐富，且并非都盡力明確病因有關(guān)。根據(jù)這個定義，腦病不是兒童急性肝衰竭的必備條件，同時無已知的慢性肝病意味著急性起病的肝豆?fàn)詈俗冃浴⒆陨砻庖咝愿窝谆蚋腥緯r間未知的乙型肝炎均可包括在內(nèi)。然而近年來認(rèn)識到肝性腦病在兒童肝衰竭出現(xiàn)晚，部分嬰兒和較小的兒童根本不出現(xiàn)肝性腦病,直接進(jìn)入終末期。急性肝衰竭指起病2周以內(nèi)出現(xiàn)肝衰竭表現(xiàn)，亞急性肝衰竭指起病15天至24周出現(xiàn)肝衰竭，分別相當(dāng)于既往的急性或亞急性重癥肝炎。2005年美國肝病學(xué)會(AASLD)定義為原來沒有肝硬化的患者,在發(fā)病26周內(nèi)出現(xiàn)凝血障礙( INR ≥1. 5)和不同程度神智障礙(肝性腦病)，包括急性起病表現(xiàn)的肝豆?fàn)詈俗冃缘?。特將其中的新進(jìn)展進(jìn)行總結(jié)。為適應(yīng)臨床工作的需要，規(guī)范我國肝衰竭的診斷和治療，中華醫(yī)學(xué)會感染病分會和中華醫(yī)學(xué)會肝病學(xué)分會組織國內(nèi)有關(guān)專家于2006年制定了我國第一部《肝衰竭診療指南》[2]。兒童急性肝衰竭急性肝衰竭（ALF）是嚴(yán)重的肝病癥候群。這些建議和指南針對成人肝衰竭而制定，兒童肝衰竭的病因及臨床表現(xiàn)等與成人都有較大差別。一、兒童肝衰竭的定義急性肝衰竭最初的定義為無慢性肝病的患者，在起病8周內(nèi)出現(xiàn)大塊的肝壞死伴肝性腦病。既往國內(nèi)對于肝衰竭多稱為重型肝炎，但命名、分類和定義等和國際上所稱的肝衰竭并不一致。慢加急性肝衰竭之在慢性肝病基礎(chǔ)上出現(xiàn)急性或亞急性肝衰竭，是本次肝衰竭標(biāo)準(zhǔn)中新提出的。King’s的資料顯示僅51%的兒童急性肝衰竭出現(xiàn)肝性腦病。二、兒童急性肝衰竭的病因和病因診斷的重要性成人ALF和兒童ALF在病因?qū)W上有很大區(qū)別。King’s總結(jié)236例兒童ALF，原因不明病例占31%。病史詢問包括發(fā)病癥狀如黃疸、精神改變、出血傾向、嘔吐和發(fā)熱；肝炎接觸史、輸血史、使用處方藥和非處方藥情況、靜脈用藥史，以及肝豆?fàn)詈俗冃?、?抗胰蛋白酶缺乏癥、感染性肝炎、嬰兒死亡、自身免疫性疾病的家族史。肝移植是ALF最重要的治療手段，但某些病因是肝移植的禁忌癥。微生態(tài)平衡是人體健康的重要標(biāo)志，是提供人體營養(yǎng)、調(diào)控上皮發(fā)育和先天性免疫的不可缺少的“器官”。代謝組學(xué)是近年來新發(fā)展的的技術(shù)，結(jié)合了基因組學(xué)、蛋白質(zhì)組學(xué)、環(huán)境科學(xué)等研究方法，目前已用于肝衰竭時代謝譜變化研究，可作為生物標(biāo)志物發(fā)現(xiàn)、臨床診斷、預(yù)后判斷和機(jī)制研究的重要手段。然而僅僅機(jī)理上的推測很難有足夠的說服力，需要更有說服力的證據(jù)。僅僅根據(jù)臨床資料，約53%的病例作出了臨床病因診斷，僅47%原因不明。肝移植時切除的病肝均較肝臟活組織病理能提供更多的信息。五、兒童急性肝衰竭的一般處理和病因治療 對兒童急性肝衰竭的處理包括一般措施、病因有關(guān)的治療、特殊并發(fā)癥的處理以及考慮肝移植的指征。避免低血糖和電解質(zhì)紊亂。病人的營養(yǎng)也非常重要。肝活檢、鎮(zhèn)靜（除非機(jī)械通氣）是可能帶來相反作用的措施，應(yīng)避免。表1. 急性肝衰竭時療效未經(jīng)證實的藥物療法類固醇激素?zé)o經(jīng)證實的益處干擾素（3天）在一項較大研究中未顯示益處胰島素/胰高血糖素個案報道，尚未被對照研究證實前列腺素E1在對照研究中無生存益處腸道除菌非決定性結(jié)果氟馬西尼（Flumazenil）暫時性/不可預(yù)測性N乙酰半胱氨酸（非對乙酰
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