兒童肝功能衰竭doc(參考版)
2025-07-21 19:31本頁面
【正文】 Results of a prospective study of acute liver failure at 17 tertiary care centers in the United States. Ann Intern Med 2002。14（9）：643646。肝衰竭診療指南。參考文獻[1] Polson J, Lee WM. American Association for the Study of Liver Disease. AASLD position paper: the management of acute liver failure. Hepatology, 2005。處理ALF需在病因?qū)W指導(dǎo)下采用多學(xué)科的綜合治療方法，并對多系統(tǒng)并發(fā)癥進行監(jiān)控、預(yù)測和治療。一歲以內(nèi)嬰兒的主要病因是感染性和代謝性疾病，青少年時期ALF病因包括對乙酰氨基酚過量或肝豆?fàn)詈俗冃裕杏?0%ALF患者病因尚不明確。隨腦病程度的加重，死亡率升高。十、預(yù)后ALF患兒的近期預(yù)后因病因、年齡、腦病的程度不同而不同。比如King’s在診斷為特發(fā)性ALF前常規(guī)進行骨髓檢查，因為骨髓檢查對診斷噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥、白血病、淋巴瘤、某些類型的貯積性疾病、線粒體病具有非常重要的意義。肝細(xì)胞移植和干細(xì)胞移植可成為未來治療ALF的一種有前途的方法。通過HT增加存活的或有功能的肝細(xì)胞數(shù)量，也可作為肝移植前的過渡措施或肝臟自身恢復(fù)的過渡措施。希望通過移植足夠的肝臟使患者的肝臟有充分的時間恢復(fù)，是自體肝臟功能完全恢復(fù)的橋梁。輔助性肝移植即保留患者原來的部分肝臟，另外再移植一個或部分肝臟暫時替代原肝臟的功能。使發(fā)生多器官功能障礙和不可逆性肝功能衰竭以前進行肝移植成為可能。1993年以后進行肝移植者的存活率高于1993年以前進行移植者。移植后存活率的高低取決于三個因素：一是受者的年齡，二是實施手術(shù)的年代，三是移植物的大小。目前肝移植是兒科病人實體器官移植后存活率最高者。近年活體肝移植、劈離式肝移植、部分輔助肝移植等技術(shù)的發(fā)展有效緩解了肝源短缺問題，大大增加了需要肝移植的兒科病人的數(shù)量。有關(guān)兒童的資料非常有限，仍處于臨床研究階段。分子吸附再循環(huán)系統(tǒng)（MARS），利用有白蛋白相關(guān)結(jié)合位點的膜，將患者血與白蛋白透析液分離開來。連續(xù)性血液濾過透析（CHDF)與分子吸咐再循環(huán)系統(tǒng)(MARS)是近年先后用于ALF治療的新型血液凈化技術(shù)。生物型人工肝是目前國內(nèi)外研究的熱點，通過使用外源性肝細(xì)胞生物反應(yīng)器可較全面代替肝臟的功能，包括代謝和分泌等功能，已在動物模型等應(yīng)用，初步結(jié)果令人鼓舞。可根據(jù)病情不同選用不同技術(shù)聯(lián)合應(yīng)用，個性化治療。非生物型技術(shù)已成熟，包括血液灌注、血漿吸附、血漿置換等。八、人工肝支持治療肝衰竭時大塊肝壞死，藥物治療常難以奏效，人工肝技術(shù)可暫時替代肝臟功能，可使部分急性或亞急性肝衰竭時肝細(xì)胞有機會再生，同時也可為肝細(xì)胞不能再生者進行肝移植爭取時間?；純撼霈F(xiàn)顱內(nèi)壓增高時要降顱壓并保持腦灌流。由于患者存在嚴(yán)重的凝血功能障礙，放置顱內(nèi)壓檢測儀有較大風(fēng)險，可進行血漿置換糾正凝血功能障礙后再放置顱內(nèi)壓檢測儀。80%死于ALF的患者存在腦水腫。因為復(fù)合凝血酶原復(fù)合物制劑中含有少部分活化的凝血酶，由于肝功能的障礙不能將其及時有效清除，因此可誘發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）的發(fā)生。由于PT/INR是
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