兒童肝功能衰竭doc-展示頁(yè)
2024-08-02 19:31本頁(yè)面
【正文】 二、兒童急性肝衰竭的病因和病因診斷的重要性成人ALF和兒童ALF在病因?qū)W上有很大區(qū)別。因此現(xiàn)在兒童急性肝衰竭比較公認(rèn)的定義為在無(wú)已知慢性肝病的病人，出現(xiàn)嚴(yán)重急性肝功能受損的多系統(tǒng)紊亂，伴或不伴與肝細(xì)胞壞死有關(guān)的腦病。King’s的資料顯示僅51%的兒童急性肝衰竭出現(xiàn)肝性腦病。上述定義的共同特點(diǎn)是肝性腦病是診斷肝衰竭的必備條件。慢加急性肝衰竭之在慢性肝病基礎(chǔ)上出現(xiàn)急性或亞急性肝衰竭，是本次肝衰竭標(biāo)準(zhǔn)中新提出的。臨床上可將其分為急性肝衰竭、亞急性肝衰竭、慢加急性肝衰竭和慢性肝衰竭四種。既往國(guó)內(nèi)對(duì)于肝衰竭多稱為重型肝炎，但命名、分類和定義等和國(guó)際上所稱的肝衰竭并不一致。還有學(xué)者不以最早出現(xiàn)癥狀的時(shí)間，而以出現(xiàn)黃疸到進(jìn)展為肝性腦病的時(shí)間進(jìn)行分類。一、兒童肝衰竭的定義急性肝衰竭最初的定義為無(wú)慢性肝病的患者，在起病8周內(nèi)出現(xiàn)大塊的肝壞死伴肝性腦病。為提高對(duì)兒童急性肝功能衰竭的診斷水平和救治能力，會(huì)議特邀中華醫(yī)學(xué)會(huì)感染病學(xué)分會(huì)主任委員李蘭娟院士和英國(guó)國(guó)王學(xué)院醫(yī)院兒童肝病科主任、歐洲兒童肝病專委會(huì)主席Anil Dhawan教授等就有關(guān)問(wèn)題作了專題報(bào)告。這些建議和指南針對(duì)成人肝衰竭而制定，兒童肝衰竭的病因及臨床表現(xiàn)等與成人都有較大差別。多年來(lái)，各國(guó)學(xué)者對(duì)肝衰竭的定義、分類、診斷和治療等問(wèn)題不斷進(jìn)行探索，2005年美國(guó)肝病學(xué)會(huì)發(fā)布了對(duì)急性肝衰竭處理的建議[1]。兒童急性肝衰竭急性肝衰竭（ALF）是嚴(yán)重的肝病癥候群。臨床上雖屬罕見(jiàn)或少見(jiàn)，但因?yàn)橐坏┌l(fā)生病死率極高，因此必須予以足夠重視。為適應(yīng)臨床工作的需要，規(guī)范我國(guó)肝衰竭的診斷和治療，中華醫(yī)學(xué)會(huì)感染病分會(huì)和中華醫(yī)學(xué)會(huì)肝病學(xué)分會(huì)組織國(guó)內(nèi)有關(guān)專家于2006年制定了我國(guó)第一部《肝衰竭診療指南》[2]。2008年8月2830日在上海召開(kāi)的第九次全國(guó)兒科肝病學(xué)術(shù)會(huì)議由中華醫(yī)學(xué)會(huì)感染病學(xué)分會(huì)主辦，上海市肝病學(xué)會(huì)和上海市感染病學(xué)會(huì)協(xié)辦，中華醫(yī)學(xué)會(huì)感染病學(xué)分會(huì)小兒肝病及感染學(xué)組和復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院承辦。特將其中的新進(jìn)展進(jìn)行總結(jié)。以后許多學(xué)者認(rèn)為一些先前無(wú)癥狀的慢性肝病，包括肝豆?fàn)詈俗冃?、垂直獲得性HBV 或自身免疫性肝炎患者可能已存在肝硬化,但呈急性起病者,仍應(yīng)納入ALF 范疇。2005年美國(guó)肝病學(xué)會(huì)(AASLD)定義為原來(lái)沒(méi)有肝硬化的患者,在發(fā)病26周內(nèi)出現(xiàn)凝血障礙( INR ≥1. 5)和不同程度神智障礙(肝性腦病)，包括急性起病表現(xiàn)的肝豆?fàn)詈俗冃缘?。我?guó)《肝衰竭診療指南》將肝衰竭定義為由多種因素引起肝細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p害，導(dǎo)致其合成、解毒和生物轉(zhuǎn)化等功能障礙，出現(xiàn)以黃疸、凝血功能障礙、肝性腦病和腹水等為主要臨床表現(xiàn)的一種臨床綜合征。急性肝衰竭指起病2周以內(nèi)出現(xiàn)肝衰竭表現(xiàn)，亞急性肝衰竭指起病15天至24周出現(xiàn)肝衰竭，分別相當(dāng)于既往的急性或亞急性重癥肝炎。慢性肝衰竭指在慢性肝病基礎(chǔ)上出現(xiàn)肝功能進(jìn)行性減退或造成失代償，是慢性肝硬化的結(jié)果，和國(guó)際上的定義相同。然而近年來(lái)認(rèn)識(shí)到肝性腦病在兒童肝衰竭出現(xiàn)晚，部分嬰兒和較小的兒童根本不出現(xiàn)肝性腦病,直接進(jìn)入終末期。其次兒童肝性腦病診斷困難，尤其是在年幼兒童，特別是小嬰兒更加困難。根據(jù)這個(gè)定義，腦病不是兒童急性肝衰竭的必備條件，同時(shí)無(wú)已知的慢性肝病意味著急性起病的肝豆?fàn)詈俗冃浴⒆陨砻庖咝愿窝谆蚋腥緯r(shí)間未知的乙型肝炎均可包括在內(nèi)。英國(guó)資料顯示約53%成人患者由對(duì)乙酰氨基酚過(guò)量所致，乙型肝炎占9%，而非甲戊型肝炎占17%；在
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