先天性疾病和腦積水--孟慶海(編輯修改稿)
2025-06-22 03:07 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 歲以后才緊閉。 X線顯示顱縫在中年以后才消失。 ? 顱縫早閉者，閉合處有骨質(zhì)隆起，形成骨嵴。顱骨在其他方向代償性生長，導致頭部畸形，同時因顱腔生長速度不能適應獐期腦的發(fā)育和生長，可引起顱內(nèi)壓增高，顱骨變薄和腦組織與顱神經(jīng)受壓。 ? 本癥可伴其他部位的先天性畸形，如并指 /趾、腭裂、唇裂、脊柱裂、外生殖器異常等。 臨床表現(xiàn) 1. 頭顱畸形 ? 尖頭畸形(oxycephaly) 又稱塔塊頭。 所有顱縫均早閉 ，頭顱的增長僅能向上發(fā)展，形成尖塔狀頭。 ? 短頭畸形(brachycephaly) 又稱扁頭，系 雙側(cè)冠狀縫、人字縫過早閉合 ，顱骨前后徑生長受限，只能向兩側(cè)作垂直于矢狀縫生長，形成短頭。頭形高而寬，前額和鼻根寬廣，眼眶受壓變淺。 ? 三角頭畸形(trigonocephay) 系額縫過早閉合 ? 斜頭畸形(plagiocephaly) 系一側(cè)冠狀縫過早閉合所致 ? 舟狀頭畸形(scaphocephaly) 又稱長頭， 系矢狀縫過早閉合 ，顱骨橫徑生長受限，只能作垂直于冠狀縫的生長，使頭顱前后徑增大，形成長頭，前額和枕部凸出。 由于眼眶發(fā)育受影響，變淺和變窄，引起突眼和向外側(cè)移位，成為分離性斜眼。由于合并顱骨壓增高可引起視乳頭水腫、視神經(jīng)萎縮和視力減退，甚至失明。 由于顱腔狹小，限制腦正常發(fā)育，引起病兒智力低下、精神反應異常、癲癇和其他神經(jīng)癥狀顱內(nèi)壓增高在嬰幼兒表現(xiàn)躁動不安、嘔吐，僅在年齡較大者能表述頭痛。眼底常有視乳頭水腫。 診斷 典型臨床表現(xiàn) +CT和 /或 MRI 注意與小頭畸形及腦積水鑒別 ? 小頭畸形無顱縫早閉，不伴顱內(nèi)壓增高征象，有明顯智力障礙。 ? 后者則頭大，無顱縫閉合引起的骨嵴隆起。 治療 ? 外科手術(shù)治療為主 ? 手術(shù)目的：擴大顱腔、緩解顱內(nèi)壓增高，使受壓腦和神經(jīng)組織得到正常生長和發(fā)育。 ? 按顱縫閉合情況作顱縫再造術(shù)或顱骨切除術(shù)。 ? 一般認為 1歲以前手術(shù)者，智力恢復良好，=2歲手術(shù)效果差。 ? 各型狹顱癥中，以矢狀縫早閉（長頭畸形）手術(shù)效果最好。 適應證 ? 各類顱縫過早閉合所造成的顱腔狹窄和頭顱畸形 ? 手術(shù)應在出生后數(shù)月至 1年內(nèi)施行 禁忌證 ? 兒童頭顱已經(jīng)發(fā)育成形 ? 患兒家長不同意手術(shù)治療 冠狀縫再造－－扁頭畸形 矢狀縫再造－－舟狀頭畸形 人字縫再造 全顱縫再造腦顱縫廣泛切開－－尖頭畸形 注意事項 ? 注意補充血容量，防止休克發(fā)生 ? 術(shù)后頭顱體積增大，關(guān)皮可能繃緊，故傷口敷料不宜包扎過緊，以免頭皮壞死。 ? 如果病人伴有蝶骨小翼肥大，眶頂下隱致使眼球突出，在切除冠狀縫的同時，應在硬膜外做眶頂及蝶骨小翼切除，達到眼眶減壓的目的。 手術(shù)后并發(fā)證 ? 缺血性休克 ? 硬膜外血腫 ? 硬膜撕裂導致上矢狀竇損傷 ? 腦皮層受損 ?
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