蛋白質結構與功能ppt課件(編輯修改稿)
2025-05-31 12:08 本頁面
【文章內容簡介】 易地擴散，其氧合曲線 是雙曲線形 的。 ? 肌紅蛋白和血紅蛋白的生理功能依賴于與輔基可逆地結合氧，結合氧的情況可以通過氧結合曲線看出。 2,3 BPG是血紅蛋白的別構效應劑，一分子血紅蛋白只有一分子2,3 BPG，位于由四個亞基締合形成的中央孔穴內。 2,3 BPG將兩個鏈交聯(lián)在一起，有助于去氧血紅蛋白的構象，促進氧的釋放。 2,3 BPG的作用 ? 2,3二磷酸 D甘油酸（ 2,3BPG）是紅細胞內血紅蛋白的別構效應劑。 ? 2,3BPG 的存在，可使氧與全血中成熟的血紅蛋白結合的 P50大約提高到 26torr。 ? 換言之，紅細胞中的 2,3BPG實質上是降低了脫氧血紅蛋白對氧的親和性。 ?在紅細胞中， 2,3BPG與血紅蛋白的濃度幾乎是等摩爾的。 2,3二磷酸 D甘油酸（ 2,3 BPG）對血紅蛋白氧合曲線的影響 肺中 pO2 （海平面） 肺中 pO2 (高原 4500米 ) 組織中 pO2 氧飽和度 當人從海平面上到 4500米高原后兩天內， 2,3 BPG的濃度有原來的 5mM增加到8mM，結果對組織的供氧量又恢復到接近正常水平（ ）。 如果 BPG仍維持5mM水平，對組織的供氧量將減少四分之一，為 0。 30。 波耳效應（ Bohr effect） pH對氧飽和曲線的影響 氧結合血紅蛋白的另外調節(jié)作用涉及到二氧化碳和質子 ， 二者都是有氧代謝的產物 。 CO2能降低血紅蛋白對氧的親和性 。 在紅細胞內碳酸酐酶催化 CO2生成一個碳酸 （ H2CO3） ， 碳酸容易解離形成碳酸氫根離子和一個質子： CO2＋ H2O ＝ H＋ ＋ HCO3－ 結果使得細胞內的 pH降低 。 低 pH 導致血紅蛋白中的幾個基團的質子化 ， 質子化的基團可以形成有助于脫氧構象穩(wěn)定的離子對 。 CO2濃度增加以及相應的 pH降低使得血紅蛋白的 P50升高 ，這一現(xiàn)象稱之波耳效應 （ Bohr effect） ， 它提高了氧轉運系統(tǒng)的效率 。 在肺部 ， CO2水平低 ， 氧很容易被血紅蛋白占有 ， 同時釋放出質子；而在代謝的組織中 ， CO2水平相對來說比較高 ， pH較低 ， O2容易從氧合血紅蛋白中卸載 。 在正常細胞之中存在著許多異常的鐮刀形的細胞 ， 這種非正常血液病稱之鐮刀形細胞貧血病 。 鐮刀形細胞不能象正常細胞那樣通過毛細血管 。 因此血液循環(huán)被破壞 ， 還可能發(fā)生嚴重的組織損傷 。 鐮刀形細胞易破裂 ， 導致紅細胞的減少 。 鐮刀形細胞貧血病是血紅蛋白內氨基酸替換的結果。這是由于鐮刀形貧血病中的血紅蛋白（ Hb S）與正常的成熟的血紅蛋白（ Hb A ）的電泳行為不同， Hb A 比 Hb S泳動得快，表明Hb S比 Hb A帶有的正電荷多。 后來序列分析發(fā)現(xiàn)， Hb S分子中的 ?鏈的第六個氨基酸殘基是一個非極性的纈氨酸，而正常的
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