【文章內(nèi)容簡介】 是氨基酸 分解代謝的起始反應(yīng) 轉(zhuǎn)氨基作用 （ transamination） ： 在轉(zhuǎn)氨酶 (transaminase)的作用下 ， 某一氨基酸去掉 α氨基生成相應(yīng)的 α酮酸 ， 而另一種 α酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程 。 （一）待分解的氨基酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨酶作用移去 α 氨基 目 錄 目 錄 反應(yīng)式 ?大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外 ? 轉(zhuǎn)氨酶又稱氨基轉(zhuǎn)移酶（ aminotransferase） 目 錄 目 錄? 體內(nèi)存在多種轉(zhuǎn)氨酶，不同氨基酸與 α酮酸之間的轉(zhuǎn)氨基作用只能由專一的轉(zhuǎn)氨酶催化。 ? 體內(nèi)有兩種重要的轉(zhuǎn)氨酶 : ?谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶 谷 丙轉(zhuǎn)氨酶 （ glutamatepyruvate transaminase，GPT或 ALT） 谷 草轉(zhuǎn)氨酶 （ glutamateoxaloacetate transaminase, GOT或 AST） .丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶 目 錄 目 錄 轉(zhuǎn)氨酶 正常人各組織 GOT及 GPT活性 (單位 /克濕組織 ) ?血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。 組織 GOT G P T 心 1 5 6 00 0 7100肝 1 4 2 00 0 4 4 0 00骨骼肌 9 9 0 00 4800腎 9 1 0 00 1 9 0 00組織 GOT G P T 胰腺脾肺血清2 8 0 00 20221 4 0 00 12001 0 0 00 70020 16目 錄 目 錄 （二）所有的轉(zhuǎn)氨酶均有相同的輔基和相同 的作用機制 ?轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛 氨基酸 磷酸吡哆醛 α酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸 α酮戊二酸 轉(zhuǎn)氨酶 目 錄 目 錄 目 錄 轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機體合成非必需氨基酸的重要途徑。 ?通過此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。 轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義 目 錄 目 錄 聯(lián)合脫氨基 轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián) 轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián) （三）聯(lián)合脫氨基作用將氨基最終從氨基酸除去并產(chǎn)生氨 目 錄 目 錄 ?存在于肝、腦、腎中 ?輔酶為 NAD+ 或 NADP+ ? GTP、 ATP為其抑制劑 ? GDP、 ADP為其激活劑 催化酶： L谷氨酸脫氫酶 L谷氨酸 NH3 α酮戊二酸 NAD(P)+ NAD(P)H+H+ H2O NH 2CH(C H 2 ) 2C O O HC O O HNHC(C H 2 ) 2CO O HCO O HOC( C 2 ) 2C O O HC O O H+（ glutamate dehydrogenase） 谷氨酸脫氫酶催化Ｌ 谷氨酸氧化脫氨基 目 錄 目 錄 轉(zhuǎn)氨基作用和谷氨酸氧化脫氨的結(jié)合被稱為轉(zhuǎn)氨脫氨作用（ transdeamination），又稱聯(lián)合脫氨作用。 目 錄 目 錄 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用 氨基酸 谷氨酸 α酮酸 α酮戊二酸 H2O+NAD+ 轉(zhuǎn)氨酶 NH3+NADH+H+ L谷氨酸脫氫酶 ?此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。 ?主要在肝、腎組織進(jìn)行。 目 錄 目 錄 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán) 蘋果酸 腺苷酸 代琥珀酸 次黃嘌呤 核苷酸 (IMP) 腺苷酸代琥 珀酸合成酶 α酮戊 二酸 氨基酸 谷氨酸 α酮酸 轉(zhuǎn)氨酶 1 草酰乙酸 天冬氨酸 轉(zhuǎn)氨酶 2 腺苷酸 脫氨酶 H2O NH3 延胡索酸 腺嘌呤 核苷酸 (AMP) ?此種方式主要在肌肉組織進(jìn)行 目 錄 目 錄二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺形式轉(zhuǎn)運 正常情況下，血氨水平在 47～ 65 μmol/L 氨是以無毒 丙氨酸 及 谷氨酰胺 兩種形式經(jīng)血液轉(zhuǎn)運。運輸?shù)礁魏铣赡蛩兀蜻\至腎以銨鹽的形式排出。 目 錄 目 錄（一）丙氨酸 葡萄糖循環(huán)將氨從肌肉運輸?shù)礁? ?反應(yīng)過程 ?生理意義 ① 肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁巍? ② 肝為肌肉提供葡萄糖。 ?丙氨酸 葡萄糖循環(huán) (alanineglucose cycle) 目 錄 目 錄 丙 氨 酸 葡 萄 糖 肌肉 蛋白質(zhì) 氨基酸 NH3 谷氨酸 α酮戊 二酸 丙酮酸 糖酵解途徑 肌肉 丙氨酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 α酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 NH3 尿素 尿素循環(huán) 糖異生 肝 丙氨酸 葡萄糖循環(huán) 葡萄糖 目 錄 目 錄 目 錄 (二） 谷氨酰胺是 運輸氨的重要分子 ?反應(yīng)過程 在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。 ?生理意義 谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運輸形式。 目 錄 目 錄 谷氨酰胺 谷氨酸 Asp Asn H2O NH3 天冬酰胺酶 白血病細(xì)胞不能 臨床上用此酶分解血 的 Asn治療白血病 COOH CH 2 CHNH 2 COOH CONH 2 CH 2 CHNH 2 COOH 目 錄 目 錄 三、肝合成尿素是機體排泄氨的主要方式 ① 在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路 ② 合成非必需氨基酸及其他含氮化合物 ③ 合成谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi ④ 腎小管泌氨 分泌的 NH3在酸性條件下生成 NH4+， 隨尿排出 體內(nèi)氨的去路 目 錄 目 錄（一）在肝進(jìn)行的鳥氨酸循環(huán)合成尿素 ——主要在 肝細(xì)胞 的線粒體及胞液中 尿素生成的過程由 Hans Krebs 和 Kurt Henseleit 提出 ， 稱為 鳥氨酸循環(huán) (orinithine cycle)， 又稱 尿素循環(huán) (urea cycle)或 Krebs Henseleit循環(huán) 。 目 錄 目 錄 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ （ N乙酰谷氨酸 ， Mg2+） C O H2N O ~ PO32 + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 ?反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行 1. CO氨和 ATP縮合形成氨基甲酰磷酸 目 錄 目 錄 ?反應(yīng)由 氨 基 甲 酰 磷 酸 合 成 酶 Ⅰ (carbamoyl phosphate synthetaseⅠ , CPSⅠ ) 催化 ?N乙酰谷氨酸為其激活劑 ， 反應(yīng)消耗 2分子 ATP N乙酰谷氨酸 (AGA) C O O HCH3C NH CH( C H2)2C O O HO目 錄 目 錄 鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶 H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 NH 2COO~ PO 322．氨基甲酰磷酸與鳥氨酸反應(yīng)生成瓜氨酸 NH 2 (CH 2 ) 3 CH COOH NH 2 鳥 氨酸 NH CH COOH NH 2 NH 2 C O 瓜 氨酸 (CH 2 ) 3 目 錄 目 錄 ?由 鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶 (ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化 ?反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行， 瓜氨酸生成后進(jìn)入胞液。 ?線粒體內(nèi)膜存在一種堿性氨基酸轉(zhuǎn)運蛋白，將瓜氨酸向線粒體外轉(zhuǎn)運，同時將鳥氨酸向線粒體內(nèi)轉(zhuǎn)運。 目 錄 目 錄 3. 瓜氨酸與天冬氨酸反應(yīng)生成精氨酸代琥珀酸 ?反應(yīng)在 胞液 中進(jìn)行 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ + 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 C O O HC HH2 NCH 2C O O HNH( CH2)3CHC O O HNH2NH2C NC O O HC HCH2C O O HNH CH COOH NH 2 NH 2