蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝(編輯修改稿)
2025-05-27 12:07 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 戊二酸 谷氨酸 草酰乙酸 天冬氨酸 腺苷琥珀酸 蘋果酸 延胡索酸 腺苷酸 次黃苷酸 NH3 轉(zhuǎn)氨基作用與嘌呤核苷酸循環(huán)相偶聯(lián) ? 極少數(shù)氨基酸采用非氧化脫氨基作用，如 Ser、His等，主要在微生物體內(nèi)進(jìn)行，動物體不普遍 （四）非氧化脫氨基作用 包括五種類型 還原脫氨基 脫水脫氨基 脫硫化氫脫氨基 直接脫氨基 水解脫氨基 還原脫氨基作用 脫水脫氨基作用 另外，蘇氨酸可以在蘇氨酸脫水酶作用下，進(jìn)行脫氨形成相應(yīng)的酮酸，這兩個酶都是以磷酸吡哆醛為輔酶 脫硫化氫脫氨基作用 水解脫氨基作用 天冬氨酸 ： 天冬氨酸酶 延胡索酸 氨 + （五） 氨基酸的脫酰胺基作用 （五） 氨基酸的脫酰胺基作用 AA在脫羧酶作用下 ， 脫去羧基生成 CO2和一級胺 COOH CHNH2 CH2 CH2 COOH COOH CH2 CH2 CH2NH2 + CO2 COOH CH2 COOH CHNH2 COOH CH2 CH2NH2 + CO2 Glu Asp γ 氨基丁酸 β丙氨酸 、氨基酸的脫羧基作用 氨基酸 脫羧酶專一性很強 ， 每一種氨基酸都有一種脫羧酶 ， 除 組氨酸 脫羧酶外 ， 輔酶都是 磷酸吡哆醛 。 氨基酸脫羧的生理意義 ? 氨基酸脫羧反應(yīng)廣泛存在于動 、 植物和微生物中 。 但不是氨基酸代謝的主要途徑 ?如腦組織中 LGlu脫羧生成 γ氨基丁酸 ，是重要的神經(jīng)介質(zhì) 。 ?His脫羧生成 組胺 （ 又稱組織胺 ） ， 可使血管舒張 ， 降低血壓的作用 。 ?Tyr脫羧生成 酪胺 ， 有升高血壓的作用 。 ? 生成的胺類很多具有重要生理功能 ?氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。 ?正常人血氨濃度很低，一般不超過 。 、氨的代謝去路 ?排泄： 體內(nèi)的氨主要在肝內(nèi)合成尿素而隨尿液排出。 ?貯存： 以酰胺的形式貯存 ?合成： 重新合成新的氨基酸和其他含氮物 動物體中氨基酸脫下去的氨有三條去路 （一）氨的排泄方式 ? 水生動物： 脫下的氨隨水直接排泄 ? 鳥類及生活在干燥環(huán)境的爬蟲類： 以尿酸形式排泄 ? 人及哺乳動物： 以尿素形式排泄 以 谷氨酰胺 形式的轉(zhuǎn)運 ?反應(yīng)過程 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 谷氨酰胺酶 在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。 ?生理意義 谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運輸形式。 （二）氨的轉(zhuǎn)運 （二）氨的轉(zhuǎn)運 以 丙氨酸 形式的轉(zhuǎn)運： ?生理意義 : ① 肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁巍? ② 肝為肌肉提供葡萄糖。 *轉(zhuǎn)運 1分子 Ala相當(dāng)于運轉(zhuǎn) 1分子氨和 1分子丙酮酸進(jìn)入肝臟，既去除 NH3，又避免了丙酮酸或乳酸在肌肉中堆積，這就是葡萄糖 丙氨酸在肌肉和肝臟間循環(huán)的意義。 丙氨酸 葡萄糖循環(huán) (alanineglucose cycle) 葡萄糖 — 丙氨酸循環(huán) 丙氨酸通過血液運至肝臟： Glu 丙酮酸 糖異生 葡萄糖 血液循環(huán) 肌肉 谷氨酸脫氫酶 α酮戊二酸 + NH3 肝臟 合成尿素 丙氨酸 谷氨酸 （三）尿素的生成機(jī)制和鳥氨酸循環(huán) 生成部位： 主要在 肝細(xì)胞 的 線粒體及胞液 中。 定義： 是尿素生成的過程 ，由于它是一條環(huán)狀途徑，所以稱 尿素循環(huán) (urea cycle) 。 由于途徑中循環(huán)出現(xiàn)鳥氨酸，故稱為 鳥氨酸循環(huán) (orinithine cycle)，也稱 KrebsHenseleit循環(huán)。 由 Hans Krebs 和 Kurt Henseleit 1932年 發(fā)現(xiàn)的第一條環(huán)狀代謝途徑 尿素循環(huán)過程 ? 分三個階段 ? 第一階段：鳥氨酸 +CO2+NH3 瓜氨酸 ? 第二階段：瓜氨酸 +NH3 精氨酸 ? 第三階段：精氨酸 尿素 + NH3 精氨酸酶 （ 1） 氨甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ
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