蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝(文件)
【正文】 ? L谷氨酸脫氫酶 （ Lglutamate dehydrogenase) L氨基酸氧化酶： 是一種需氧脫氫酶，以 FAD或FMN為輔基，脫下的氫原子交給 O2，生成 H2O2。 ? 最適 pH在中性附近 特點(diǎn) L谷氨酸脫氫酶 谷氨酸 + H2O ?酮戊二 酸 + NH3 NAD(P)+ NAD(P)H 反應(yīng)過程 （二）轉(zhuǎn)氨基作用 (transamination) 在轉(zhuǎn)氨酶 (transaminase)的作用下 ，一種氨基酸的 ?氨基轉(zhuǎn)移到 ?酮酸的酮基上 ， 從而生成相應(yīng)的一分子 ?酮酸和一分子 ?氨基酸 ， 這種作用稱轉(zhuǎn)氨基作用 ， 也叫氨基移換反應(yīng) 定義 反應(yīng)式 ? 特點(diǎn)： 沒有游離的氨產(chǎn)生，但改變了氨基酸代謝庫中各種氨基酸的比例。 丙氨酸 + α酮戊二酸 丙酮酸 + 谷氨酸 體內(nèi)兩種重要的轉(zhuǎn)氨酶 GPT ? ⑵ 谷氨酸草酰乙酸轉(zhuǎn)氨酶（谷草轉(zhuǎn)氨酶） ? GOT： glutamic oxaloacetate transaminase ? 又叫天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ AST） ? AST： aspartate transaminase 。 組織 GOT GPT 心 15 6000 7100肝 14 2022 44 000骨骼肌 99 000 4800腎 91 000 19 000組織 GOT GPT 胰腺脾肺血清28 000 202214 000 120010 000 70020 16轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制 ?轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是 磷酸吡哆醛 氨基酸 磷酸吡哆醛 α酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸 α酮戊二酸 轉(zhuǎn)氨酶 特點(diǎn)： 生理意義： 接受氨基的主要酮酸有： * 只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒有氨的生成 * 催化的反應(yīng)可逆 * 其輔酶都是磷酸吡哆醛 是體內(nèi)合成非必氨基酸的重要途徑，也是聯(lián)系糖代謝與氨基酸代謝的橋梁。 氨基酸脫羧的生理意義 ? 氨基酸脫羧反應(yīng)廣泛存在于動(dòng) 、 植物和微生物中 。 ? 生成的胺類很多具有重要生理功能 ?氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。 ?生理意義 谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式。 丙氨酸 葡萄糖循環(huán) (alanineglucose cycle) 葡萄糖 — 丙氨酸循環(huán) 丙氨酸通過血液運(yùn)至肝臟： Glu 丙酮酸 糖異生 葡萄糖 血液循環(huán) 肌肉 谷氨酸脫氫酶 α酮戊二酸 + NH3 肝臟 合成尿素 丙氨酸 谷氨酸 （三）尿素的生成機(jī)制和鳥氨酸循環(huán) 生成部位： 主要在 肝細(xì)胞 的 線粒體及胞液 中。 ?N乙酰谷氨酸 為其激活劑 ， 反應(yīng)消耗 2分子ATP。一碳基團(tuán)的轉(zhuǎn)移除了和許多氨基酸的代謝直接有關(guān)外，還參與嘌呤和胸腺嘧啶的生物合成。 （ 1）精氨琥珀酸的合成 反應(yīng)在 胞液 中進(jìn)行 第二階段：由瓜氨酸合成精氨酸 精氨琥珀酸合成酶 H2O 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨琥珀酸 C O O HCHCHH O O C+NH(CH2)3CHC O O HNH2NH2C NHNH(CH2)3CHC O O HNH2NH2C NC O O HC HCH2C O O H（ 2）精氨酸的生成 精氨琥珀 酸裂合酶 第三階段：精氨酸水解產(chǎn)生尿素 尿素的生成：反應(yīng)在 胞液 中進(jìn)行 尿素 鳥氨酸 精氨酸 H2O 精氨酸酶 鳥氨酸循環(huán) 氨基酸 谷氨酸 谷氨酸 氨甲酰磷酸 鳥氨酸 瓜氨酸 瓜氨酸 精氨琥珀酸 鳥氨酸 精氨酸 延胡索酸 草酰乙酸 氨基酸 谷氨酸 ?酮戊二酸 天冬氨酸 ATP AMP+PPi H2O 2ATP+CO2+NH3+H2O 2ADP+Pi 線粒體基質(zhì) 胞液 NH2CNH2 O 尿素 1）主要器官： 肝臟（肝細(xì)胞 線粒體 和 胞漿 ） ? CO2 ? 2N
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