蛋白質(zhì)降解及-氨基酸代謝(編輯修改稿)
2025-05-29 13:42 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 耗 NADPH， 產(chǎn)生肝昏迷 。 氨的代謝轉(zhuǎn)變 氨的去向 重新利用： 生成氨基酸、核苷酸 氨貯存： 谷氨酰胺和天冬酰氨的生成 排出體外： 水生、海洋動(dòng)物，以氨的形式排出。鳥類、爬蟲類，以尿酸形式排出。排尿動(dòng)物，以尿素形式排出。 合成其他含 N物質(zhì) 谷氨酸的重新生成 L谷氨酸脫氫酶 谷氨酸 + H2O ?酮戊二 酸 + NH3 NAD（ P） + NAD（ P） H 谷氨酸 +丙酮酸 ?酮戊二 酸 + 丙氨酸 轉(zhuǎn)氨酶 在大腦中發(fā)生上述反應(yīng)，大量消耗了 ?酮戊二 酸和 NADPH，引起中毒癥狀。 在肌肉中，可利用這一反應(yīng)生成的谷氨酸的轉(zhuǎn)氨基作用，生成丙氨酸，將氨轉(zhuǎn)運(yùn)到肝臟中去。 谷氨酰胺的生成和利用 +NH2 +H2O ATP ADP+Pi 谷氨酰胺合成酶 Mg2+ +2H 谷氨酸合成酶 Gln中性無(wú)毒，易透過細(xì)胞膜，是氨的主要運(yùn)輸形式。 Gln經(jīng)血液進(jìn)入肝中，經(jīng) Gln酶分解，生成 Glu和 NH3。 生成酰胺的生理意義 ?貯氨 ?生成新的氨基酸 ?解除氨毒 尿 素 的 生 成 （ 1）概念 （ 2）總反應(yīng)和過程 排尿動(dòng)物體內(nèi)的肝臟 由 NH3合成尿素的循環(huán) 機(jī)制稱為尿素循環(huán)。 NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸 +2H2O ? NH2CONH2 + 2ADP +2Pi+AMP +PPi+延胡索酸 1932年 ， Krebs發(fā)現(xiàn) ， 向懸浮有肝切片的緩沖液中 ，加入鳥氨酸 、 瓜氨酸 、 精氨酸中的任何一種 ， 都可促使尿素的合成 。 尿素循環(huán)途徑 （ 鳥氨酸循環(huán) ） 合成步驟如下： （ 1） 氨甲酰磷酸的生成 （ 氨甲酰磷酸合成酶 I） 肝細(xì)胞液中的氨基酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用，與 α酮戊二酸生成 Glu， Glu進(jìn)入線粒體基質(zhì)，經(jīng) Glu脫氫酶作用脫下氨基，游離的氨（ NH4+）與 TCA循環(huán)產(chǎn)生的 CO2反應(yīng)生成氨甲酰磷酸。 ? 氨甲酰磷酸是高能化合物， 可作為氨甲?；墓w。 ? 氨甲酰磷酸合成酶 I： 存在于線粒體中，參與尿素的合成。 ? 氨甲酰磷酸合成酶 II： 存在于胞質(zhì)中，參與尿嘧啶的合成。 ? 反應(yīng)要消耗 2ATP ? 尿素循環(huán)的限速步反應(yīng)： 氨甲酰磷酸合成酶 I受 N乙酰 谷氨酸變構(gòu)激活。 要點(diǎn)： （ 2） 合成瓜氨酸 （ 鳥氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶 ） 鳥氨酸接受氨甲酰磷酸提供的氨甲?；?， 生成瓜氨酸 。 瓜氨酸生成后就離開線粒體 ， 進(jìn)入細(xì)胞質(zhì) 。 （ 3）合成精氨琥珀酸 （ 4）精氨琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索素酸 Asp的氨基轉(zhuǎn)移到 Arg上， 延胡索素酸可以經(jīng)蘋果酸、草酰乙酸再生為天冬氨酸， （ 5） 精氨酸水解生成鳥氨酸和尿素 尿素生成后，由血液運(yùn)到腎臟隨尿排除。 ? 尿素循環(huán)總反應(yīng)： ? NH4+ + CO2 + 3ATP + Asp + 2H2O → 尿素 + 2ADP + 2Pi + AMP + PPi + 延胡索酸 ? 生成 1分子尿素可清除 2分子氨及 1分子 CO2 ，消耗 4個(gè)高能磷酸鍵。 ? 2分子氨及 1分子 CO2 的來源： ? 聯(lián)合脫 NH2合成尿素是解決 NH2去向的主要途徑。 尿素循環(huán) 氨基酸 谷氨酸 谷氨酸 氨甲酰磷酸 鳥氨酸 瓜氨酸 瓜氨酸 精氨琥珀酸 鳥氨酸 精氨酸 延胡索酸 草酰乙酸 氨基酸 谷氨酸 ?酮戊二酸 天冬氨酸 2ADP+Pi 2ATP+CO2+NH3+H2O 1 細(xì)胞溶液 線粒體 NH2CNH2 O 尿素 ?酮戊二酸 ?酮戊二酸 H2NC P O 2 3 4 5 ① 形成氨甲酰磷酸（酶定位在線粒體內(nèi)） ②形成瓜氨酸（經(jīng)轉(zhuǎn)氨甲酰酶催化） ③形成精氨基琥珀酸（酶定位在胞液） ④形成精氨酸（精氨基琥珀酸裂解酶） ⑤形成尿素（精 aa在精 aa酶作用下水解生成瓜氨酸和尿素，酶定位在胞液） 尿素循環(huán)反應(yīng)過程 二、 氨基酸碳骨架的轉(zhuǎn)化途徑 再氨基化生成氨基酸 轉(zhuǎn)變成糖或脂肪 ?生糖氨基酸 ?生酮氨基酸 氧化供能生成 CO2和 H2O 20種氨基酸的碳架可轉(zhuǎn)化成 7種物質(zhì)： 丙酮酸 、 乙酰 CoA、 乙酰乙酰 CoA、 α酮戊二酸 、 琥珀酰 CoA、 延胡索酸 、 草酰乙酸 。 它們最后集中為 5種物質(zhì)進(jìn)入 TCA： 乙酰 CoA、 α酮戊二酸 、 琥珀酰 CoA、 延胡索酸 、 草酰乙酸 。 氨基酸碳骨架進(jìn)入三羧酸循環(huán)的途徑 草酰乙酸 磷酸烯醇式酸 ?酮戊二酸 天冬氨酸天冬酰氨 丙酮酸 延胡索酸 琥珀酰 CoA 乙酰 CoA 乙酰乙酰 CoA 苯丙氨酸 酪氨酸 亮氨酸 賴氨酸 色氨酸 丙氨酸 蘇氨酸 甘氨酸 絲氨酸 半胱氨酸 谷氨酸 谷氨酰胺 精氨酸 組氨酸 脯氨酸 異亮氨酸 亮氨酸 纈氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸 天冬氨酸 異亮氨酸 甲硫氨酸 纈氨酸 葡萄糖 檸檬酸 2．轉(zhuǎn)成糖和脂類 : ? 許多的氨基酸在代謝過程中生成丙酮酸和
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