心臟性猝死——從防不勝防到層層設(shè)防(編輯修改稿)
2024-11-29 15:54 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 胞；中間為左室結(jié)構(gòu)重構(gòu) 小血管疾病，壁內(nèi)冠狀動脈中膜增厚、官腔狹窄；右側(cè)為修復過程 纖維組織替代，隨后心肌缺血和細胞死亡。 兒童和年輕人心臟性猝死的病因 藥物治療： β受體阻滯劑和鈣通道阻滯劑具有負性肌力作用，可以緩解癥狀和左室流出道梗阻。 介入治療：約 5%的左室流出道梗阻的患者需要介入治療，如經(jīng)冠狀動脈室間隔酒精消融術(shù)或外科室間隔肌肉切除術(shù)。對于高?；颊撸瑧?yīng)植入 ICD。 生活方式的調(diào)整：停止劇烈運動。 兒童和年輕人心臟性猝死的病因 致心律失常性右室心肌病 ： 運動中心臟性猝死的常見原因。 它是一種常染色體顯性遺傳性心肌病。其特點是右室起源的致命性室性心律失常，呈左束支傳導阻滯型，病理學上右室心肌出現(xiàn)進行性死亡被纖維脂肪組織替代。 致心律失常性右室心肌病引起的猝死：心電圖記錄到室顫，四腔心顯示左室和室間隔正常，而右室游離壁被纖維脂肪組織替代。 兒童和年輕人心臟性猝死的病因 理論上講，運動時 心肌牽張 可以引起心肌細胞的分離及引起致命性室性心律失常。其主要治療是預(yù)防心臟性猝死。 改變生活習慣：如避免劇烈運動； 藥物治療： β受體阻滯劑可有效降低室速的嚴重程度； 介入治療：對于高?；颊?，應(yīng)植入 ICD。 兒童和年輕人心臟性猝死的病因 擴張型心肌?。?絕大多數(shù)擴張型心肌病患者是家族性疾病，發(fā)生在年輕時的早期心臟性猝死，主要治療是針對心力衰竭。對于 LVEF35%、NYHA 分級 2或 3級的患者，盡管選擇了藥物治療，但應(yīng)預(yù)防性植入 ICD。 兒童和年輕人心臟性猝死的病因 左室致密化不全： 由于子宮內(nèi)致密化停止發(fā)育所引起，病理上呈過多的肌小梁，臨床表現(xiàn)有心律失常、心力衰竭和栓塞事件。白種人的 5年死亡率達到 40%。其治療措施同擴張型心肌病。但必須要抗凝治療，對于嚴重的患者，應(yīng)考慮做心臟移植。 兒童和年輕人心臟性猝死的病因 三、冠狀動脈異常 先天性冠狀動脈異常是運動員發(fā)生心臟性猝死的最常見原因之一，特別是多見于冠狀動脈起源異常。當這些患者在運動時出現(xiàn)胸痛或暈厥時，心臟性猝死可能是首要表現(xiàn)，盡管絕大多數(shù)患者沒有癥狀。主要通過冠脈 CT造影和 MRI以明確診斷。 冠狀動脈起源異常引起的心臟性猝死，左冠狀動脈起源于右冠狀竇： 兒童和年輕人心臟性猝死的病因 四、心肌炎 通常是感染性炎性心肌病，約占年輕人心臟性猝死原因的 10%。即使是局灶性心肌炎，也可觸發(fā)室性心律失常而危及生命。 病毒性心肌炎引起的心臟性猝死，心臟大體解剖是正常的，組織學顯示心肌炎性浸潤，分子生物學顯示腸病毒感染。 兒童和年輕人心臟性猝死的病因 五、瓣膜疾病 瓣膜疾病可引起心律失常性猝死，例如主動脈瓣狹窄和二尖瓣脫垂。 先天性主動脈瓣狹窄 ： 二葉瓣或單瓣，當左室肥大、心內(nèi)膜下缺血、壞死及瘢痕時，可引起心律失常。 兒童和年輕人心臟性猝死的病因 二尖瓣脫垂 ： 主要影響年輕女性，可以沒有癥狀，也可無瓣膜關(guān)閉不全，但可引起多形性室速。其致心律失?；|(zhì)常常是斑片狀替代性纖維化和細胞外基質(zhì)增加，多發(fā)生在二尖瓣葉。 兒童和年輕人心臟性猝死的防治 一、預(yù)防和處理年輕人心臟性猝死的目標是： （ 1）避免觸發(fā)因素，如勞累、情緒激動； （ 2）采取藥物或射頻消融來阻止心律失常發(fā)作； （ 3）采用除顫器終止心律失常； 兒童和年輕人心臟性猝死的防治 （ 4）通過 遺傳咨詢 和治療干預(yù)阻止疾病復發(fā)。對于心臟性猝死家族，進行心臟的和遺傳學方面的檢查有助于檢出遺傳性心臟疾病，能夠提供猝死原因的線索和作出早期診斷，并有機會預(yù)防其他家族成員的心臟性猝死。 目前可通過心電圖和超聲心動圖檢出心肌病，因而可大大降低運動員的心臟性猝死率。 兒童和年輕人心臟性猝死
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