【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 ? 多在 40歲以上 ,主要累及膝、脊柱等負(fù)重關(guān) ? 節(jié)，活動(dòng)時(shí)關(guān)節(jié)痛加重，可有關(guān)節(jié)腫脹、 ? 積液 ,手指骨關(guān)節(jié)炎常被誤診為類(lèi)風(fēng)濕關(guān) ? 節(jié)炎。尤其在 遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié) 出現(xiàn)赫波登結(jié)節(jié) ? （ Heberden）和近端指關(guān)節(jié)出現(xiàn)布夏爾結(jié)節(jié) ? （ Bouchard）時(shí)易被視為滑膜炎，骨關(guān)節(jié)炎通 ? 常無(wú)游走性疼痛，大多數(shù)患者 血沉正常 ， 類(lèi)風(fēng)濕因子陰性 ， X線片示關(guān)節(jié)間隙狹窄，軟骨下骨硬化，關(guān)節(jié)邊緣呈唇樣增生或骨贅形成， 無(wú)侵蝕性病變 。 ? ? 男性 發(fā)病，發(fā)病年齡多在 1630歲的青壯年，與遺傳基因有關(guān)，同一家族有較高發(fā)病率， HLAB27(＋ )， RF()，類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)少見(jiàn)，主要 侵犯骶髂關(guān)節(jié)及脊柱 ，四肢大關(guān)節(jié)也可發(fā)病，易導(dǎo)致關(guān)節(jié)骨性強(qiáng)直，椎間韌帶鈣化，脊柱 X線片呈竹節(jié)狀改變， 手和足關(guān)節(jié)極少受累 ，如果四肢關(guān)節(jié)受累，半數(shù)以上為 非對(duì)稱(chēng)性 ，而且多為下肢關(guān)節(jié)，屬良性自限性疾病。 ? 通常起病隱襲，疼痛常比類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎輕，偶呈急性痛風(fēng)樣起病，17%患者先發(fā)生關(guān)節(jié)炎，平均經(jīng) 銀屑病。以下的特點(diǎn)常提示銀屑病關(guān)節(jié)炎①無(wú)原發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎的 遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)受累 ，②關(guān)節(jié)受累不對(duì)稱(chēng)③無(wú) RF和皮下結(jié)節(jié)。④屈肌腱鞘炎和臘腸指（趾） .⑤ 銀屑病家族史 .⑥ 明顯的指甲頂針樣小坑或指甲營(yíng)養(yǎng)不良 .⑦ 中軸關(guān)節(jié) X線片有以下或更多表現(xiàn) ,骶髂關(guān)節(jié)炎 ,韌帶骨贅 ,椎旁骨贅 . ⑧ 外周關(guān)節(jié) X線示無(wú)明顯骨質(zhì)疏松的侵蝕性關(guān)節(jié)炎 .特別是遠(yuǎn)指關(guān)節(jié)的侵蝕性破壞 , 表現(xiàn)為末端指節(jié)基底部的增寬和近端指節(jié)遠(yuǎn)端的溶解 (形成特征性的 “ 筆帽征 ” )。 ⑨HLAB27(＋ )， ESR增快。 ? 早期易與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相混淆 ,痛風(fēng)多見(jiàn)于男性 ,偶可見(jiàn)于絕經(jīng)期女性 .常呈反復(fù)發(fā)作 ,發(fā)作間歇可完全正常 ,好發(fā)部位為 單側(cè)第一跖趾關(guān)節(jié)或跗關(guān)節(jié) ,也可侵犯膝、踝、肘、腕及手指等關(guān)節(jié)，發(fā)作時(shí)多急驟起病，數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)紅、腫、熱、痛，疼痛劇烈時(shí)不能觸，高尿酸血癥，尿酸結(jié)晶沉積于關(guān)節(jié)附近或皮下及耳廓等部位形成痛風(fēng)石，結(jié)石逐漸增大，致使局部畸形及骨質(zhì)破壞，血尿酸常在 357umol/L以上，RF()，約 10%到 15%的患者腎結(jié)石癥狀發(fā)生在關(guān)節(jié)炎之前， X線片特征性的表現(xiàn)是 骨質(zhì)呈鑿孔樣缺損。 ? 患者除口干、眼干外，很多還會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛，但出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎的很少，僅占 10%左右，多無(wú)滑膜增生肥厚，可有晨僵，但時(shí)間不如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人長(zhǎng)，多數(shù)關(guān)節(jié)痛呈自限性，可反復(fù)出現(xiàn)，受累關(guān)節(jié)通常是大關(guān)節(jié)，多不對(duì)稱(chēng)，有時(shí)也可累及較小的關(guān)節(jié)，一般不造成永久性的關(guān)節(jié)損傷， 很少引起關(guān)節(jié)間隙狹窄及骨質(zhì)的侵蝕、破壞 ，多數(shù)患者有齲齒或牙齒脫落（ 猖獗齲齒 ），腮腺腫大，高球蛋白血癥，抗SSA(+),抗 SSB(+)。少數(shù)還會(huì)出現(xiàn)遠(yuǎn)端腎小管酸中毒，低鉀軟癱，肺間質(zhì)纖維化及 白細(xì)胞減少。 ? ，與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相似，早期出現(xiàn)手部關(guān)節(jié)炎時(shí)，難與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相鑒別，但① X線檢查 無(wú)關(guān)節(jié)侵蝕性改變與骨質(zhì)改變 ，②軟組織和肌肉炎癥可導(dǎo)致肌腱移位而產(chǎn)生尺側(cè)偏移，③患者多為女性，有 面部紅斑 及內(nèi)臟損害（有心、腎、肺、腦等多臟器損害）。④多數(shù)有 腎損害 ，出現(xiàn) 蛋白尿 ，⑤雷諾現(xiàn)象常見(jiàn)，而皮下結(jié)節(jié)罕見(jiàn)，⑥血清 抗 DAN抗體顯著增高， Sm抗體（＋），有狼瘡細(xì)胞。 ? 好發(fā)于 2050歲女性，早期水腫階段表現(xiàn)的對(duì)稱(chēng)性手僵硬，指、膝關(guān)節(jié)疼痛以及關(guān)節(jié)滑膜炎引起的周?chē)浗M織腫脹易與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎混淆。該病起病隱匿，常有 雷諾現(xiàn)象 ，常累及雙側(cè)手指或足趾，皮膚病變一般先見(jiàn)于 雙側(cè)手指及面部 ，然后向軀干蔓延，對(duì)稱(chēng)性手指及掌指或跖趾近端 皮膚增厚、緊硬 、不易提起 ，晚期由于皮膚和腱鞘纖維化，發(fā)生攣縮而使關(guān)節(jié)僵硬固定在畸形位置，主要見(jiàn)于指間關(guān)節(jié)但大關(guān)節(jié)也可發(fā)生，皮膚硬化呈 苦笑狀面容 ， 60%RF(+).70%ANA(+).抗 SCl70(+).抗著絲點(diǎn)抗體（＋）， X線檢查 無(wú)關(guān)節(jié)侵蝕性改變與骨質(zhì)改變。 ? 患者具有彌漫性系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎或多發(fā)性肌炎等病的混合表現(xiàn)，包括 雷諾氏現(xiàn)象 ，面手非凹陷性水腫，手指呈臘腸狀腫脹，發(fā)熱，非破壞性多關(guān)節(jié)炎，肌無(wú)力或肌痛等癥狀， ANA和 RNP抗體均可呈高滴度陽(yáng)性。 （一）實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 1. 一般性檢測(cè)：對(duì)風(fēng)濕病的確診很有幫助。常規(guī)血象、尿液、肝腎功能檢查是必須的，它有助于病情分析，如溶血性貧血、血小板減少、白細(xì)胞數(shù)量變化、蛋白尿都可能與彌漫性結(jié)締組織病有關(guān)。而肝腎功能又可為用藥后可能出現(xiàn)的損害和比較打下基礎(chǔ)。 （滑液檢查） 關(guān)節(jié)鏡（滑膜活檢） 腎活檢 病理檢查： 唇腺 、肌肉 、 滑膜 、血管、 皮膚、皮下結(jié)節(jié)等 ?：對(duì)風(fēng)濕病的診斷和鑒別診斷，尤其是彌漫性結(jié)結(jié)締組織病的早期診斷是至為重要的?，F(xiàn)應(yīng)用于風(fēng)濕病學(xué)臨床的自身抗體譜有： B L O O D T E S TA S OU AL E CB 2 7R FA N CAA P LA N AE N AE S R C R PANA的類(lèi)型及意義 ? 抗核蛋白抗體核蛋白抗原（ DNP）由 DNA和組蛋白組成。由于 DNP抗原存在不溶性和可溶性?xún)蓚€(gè)部分，可分別產(chǎn)生相應(yīng)的抗體。不溶性 DNP抗體通常不完全被 DNA和組蛋白所吸收，它是形成狼瘡細(xì)胞的因子；可溶性抗原存在于各種關(guān)節(jié)炎病人的滑膜液中，其相應(yīng)抗體也出現(xiàn)于 RA病人的滑膜液中。 ? 抗 DNA抗體可以分為兩大類(lèi)：①抗天然 DNA（ nDNA）抗體，或稱(chēng) 抗雙鏈 DNA（ dsDNA）抗體；②抗變性 DNA抗體，或稱(chēng)抗單鏈 DNA（ ssDNA）抗體。 抗 dsDNA抗體對(duì) SLE有較高的特異性 ， 70％～ 90％的活動(dòng)期 SLE病人該抗體陽(yáng)性，效價(jià)較高，并與病情有關(guān)?？?ssDNA抗體可見(jiàn)于多種疾病中，特異性較差。 ? 抗 ENA抗體可提取性核抗原（ ENA）多從動(dòng)物的胸腺中提取。 ENA不含 DNA，對(duì)核糖核酸酶敏感。近年來(lái)的研究表明， ENA可分為十幾種，現(xiàn)僅介紹幾種主要的 ENA及其相應(yīng)抗體。 抗核抗體譜及其在風(fēng)濕性疾病中的陽(yáng)性率 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 藥物性狼瘡 混合性結(jié)締組織病 類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 進(jìn)行性系統(tǒng)硬化病 多發(fā)性肌炎 干燥綜合征 抗核抗體 95% 95% 99% 2050% 30% 2030% 2060% 抗雙鏈 DNA抗體 5080% 少見(jiàn) 少見(jiàn) 35% 少見(jiàn) 少見(jiàn) 029% 抗 DNP抗體 70% 8% 少見(jiàn) 少見(jiàn) 少見(jiàn) 530% 抗組蛋白抗體 2560% 90% 20% 027% 010% 030% 抗 Sm抗體 2540% 少見(jiàn) 僅見(jiàn) 少見(jiàn) 少見(jiàn) 少見(jiàn) 抗 RNP抗體 2645% 100% 10% 1022% 020% 014% 抗 SS－ A（ Ro）抗體 3040% 少見(jiàn) 520% 010% 少見(jiàn) 6075% 抗 SS－ A（ La）抗體 015% 020% 05% 05% 少見(jiàn) 5060% 抗 Scl70抗體 3060% 抗著絲點(diǎn)抗體 4090%局限型 抗 PM－ 1抗體 3050% 抗 JO－ 1抗體 2050% 抗核仁抗體 6% 15% 39% 9% 早期類(lèi)風(fēng)濕系列 ? 抗角蛋白抗體譜：是一組不同于 RF而對(duì) RA有較高特異性的自身抗體。 抗核周因子（ APF） 、抗角蛋白（ AKA） 的靶抗原為細(xì)胞骨架的基質(zhì)蛋白，即聚角蛋白微絲蛋白（ filaggrin），其抗體 AFA與 APF、 AKA均可以出現(xiàn)在 RA的早期。環(huán)瓜氨酸多肽（ CCP）段是聚角蛋白微絲蛋白的主要抗原，以人工合成的 CCP所測(cè)到的 抗 CCP抗體 在 RA有較 AFA更好的敏感性和特異性。自身抗體對(duì) CTD的早期診斷極有價(jià)值，但其敏感性、特異性有一定范圍，而且檢測(cè)的技術(shù)也可引起假陽(yáng)性或假陰性結(jié)果。因此臨床的判斷仍是診斷的基礎(chǔ)。 ?類(lèi)風(fēng)濕因子（ rheumatoid factor， RF）：見(jiàn)于 RA、 pSS、 SLE、 SSc等多種 CTD，但亦出現(xiàn)于急性病毒性感染如單核細(xì)胞增多癥、肝炎、流行性感冒等，寄生蟲(chóng)感染如瘧疾、血吸蟲(chóng)病等，慢性感染如結(jié)核病、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等，甚至某些腫瘤。因此 RF的特異性較差，對(duì) RA診斷有局限性，但 在診斷明確的 RA中， RF滴度可判斷其活動(dòng)性。 ? （ 3）補(bǔ)體：測(cè)定血清總補(bǔ)體（ CH50）、 C3和 C4有助于對(duì) SLE和血管炎