華東風濕病會議徐高四(編輯修改稿)
2025-02-02 01:45 本頁面
【文章內容簡介】 ，不明原因的肺部 間質改變 或肺 纖維化 ? 中老年，不明原因的 咯血 尋找 ANCA相關小血管炎的臨床線索 ? 中老年， 急性腎衰竭 ? 中老年， 急進性腎炎綜合征 或 急性腎炎綜合征 ? 中老年， 與貧血不相稱的腎功能不全 ? 中老年， 慢性腎病急性活動 或 腎功能加重 尋找 ANCA相關小血管炎的臨床線索 中老年， ESR升高明顯 中老年， CRP升高 中老年， Hb低， WBC和 PLT高 IIF法： pANCA或 cANCA陽性 臨床應懷疑 ANCA相關小血管炎 ? 中老年，較重的全身炎癥反應 ? 發(fā)熱、乏力、體重下降 ? 多系統(tǒng)受累 ? 肺、腎、關節(jié)肌肉、皮膚 ? 眼、耳、鼻、神經系統(tǒng) ? 肺腎綜合征 ? 久治不愈的肺部炎癥 ? 與出血、腎功能下降不平行的貧血、 WBC和血小板高 ? 活檢有小血管炎 ? pANCA/抗 MPO抗體或 cANCA/抗 PR3抗體同時陽性 確診手段 CANCA/抗 PR3抗體的臨床意義 （歐洲 14個中心的評估報告） ? CANCA和抗 PR3抗體同時陽性用于診斷 WG的敏感性為 73%，特異性達 99% 敏感性 特異性 WG MPA CANCA 64% 23% 95% 抗 PR3抗體 66% 26% 87% Hagen et al. Kidney Int 1998。53:743 PANCA/抗 MPO抗體的臨床意義 （歐洲 14個中心的評估報告） ? PANCA和抗 MPO抗體同時陽性用于診斷 MPA和iRPGN的敏感性分別為 67%和 82%，特異性達 99% 敏感性 特異性 WG MPA PANCA 21% 58% 81% 抗 MPO抗體 24% 58% 91% Hagen et al. Kidney Int 1998。53:743 臨床誤診情況 ? 不了解小血管炎的臨床特點及診斷手段 ? 只重視本專業(yè)疾病表現，不夠重視多系統(tǒng)、多器官聯系 ? 沒有建立有效的檢測方法 ? ANCA陰性的小血管炎 臨床誤診情況 ? 年輕的發(fā)病人群 ? 沒有腎外系統(tǒng)表現的腎損害 ? 肺部表現為感染性病變，且痰菌培養(yǎng)陽性 ? 肺部表現為結節(jié)、腫塊等病變，誤診為結核或肺癌 臨床誤診情況 ? 沒有腎損害 ? 臨床表現為腎功能正常的隱匿性腎炎綜合征或腎病綜合征 ? 血尿不明顯或病史較長的慢性腎病 ? 已進入雙腎萎縮的終末期腎病 ? ANCA相關性小血管炎的發(fā)病情況 ? ANCA相關性小血管炎的多系統(tǒng)受累表現 ? ANCA相關性小血管炎的實驗室檢查 ? ANCA相關性小血管炎的診斷及誤診 ? 其它 ANCA陽性疾病 ? ANCA陰性小血管炎 ? 治療 其它 ANCA陽性疾病 ? 繼發(fā)性小血管炎 ? SLE、類風濕性關節(jié)炎 ? 藥物誘發(fā)的小血管炎 ? 慢性肺部炎癥性疾病 ? 炎癥性腸病 ? 感染性疾病 ? 溶組織阿米巴病 SLEANCA ? 21/95（ 22%）為單純 IIFANCA陽性 ? 抗原特異性 ELISA法 ? 59/95（ %）抗組蛋白酶 G抗體陽性 ? 8/95（ %）抗乳鐵蛋白抗體陽性 ? 僅 1例抗 BPI抗體陽性 ? 無 1例識別 MPO、 PR3和彈力蛋白酶 SLE患者不僅有 ANA，也有 ANCA，而且 其 ANCA靶抗原不同于原發(fā)性小血管炎 Zhao et al. Nephrol Dial Transplant 1998。13:28212824. 趙明輝等 中華內科雜志 1998； 37： 829832 羅婷等 中華皮膚科雜志 1999； 32： 2021 SLEANCA ? 抗組蛋白酶 G抗體與 LN病理活動密切相關 With active indices (n=65) Without active indices (n=30) P Anticathepsin G positivity 48/65 (%) 11/30 (%) ＜ Zhao et al. Nephrol Dial Transplant 1998。13:28212824 藥物引起的 ANCA相關性血管炎 ? 常見藥物 ? 丙基硫氧嘧啶（ PTU） ? 肼苯噠嗪 ? 普魯卡因酰胺 ? 其它 ? 臨床表現類似系統(tǒng)性小血管炎 ? 靶抗原？ ? PTU 可以引起 ANCA 陽性系統(tǒng)性小血管炎 ? PTU 引起的 ANCA為 B細胞的多克隆活化，滴度高 ? 停用 PTU或應用免疫抑制治療可達到臨床緩解， ANCA滴度下降，但可長期不能陰轉 徐旭東等 中華內科雜志 2022。 41(6):404407 慢性肺部炎癥性疾病 ? BPIANCA陽性 ? 囊性纖維化 （ cystic fibrosis） ? BPIANCA滴度與肺功能進展關系密切 ? 支氣管擴張癥 （ bronchiectasis） ? 彌漫性全小支氣管炎（ diffuse panbronchiolitis, DPB ） 合并長期慢性綠膿桿菌感染者陽性率及抗體滴度高 Zhao et al. Q J Med 1996。89:259265 Mahadeva et al. Chest 1997。112:16991701 Mahadeva et al. Clin Exp Immunol 1999。117
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