華東風(fēng)濕病會(huì)議徐高四-文庫吧資料
2025-01-12 01:45本頁面
【正文】 ? 肉芽腫性血管炎 顯微鏡下型多血管炎（ MPA） ? 腎臟最易受累 ? 局灶壞死性腎炎，新月體性腎炎 ? 肺是腎外最易受累的臟器 ? 小葉性肺炎，肺出血等 ? 肺腎綜合征常見 ? 其他臟器受累 ? 頭頸部，關(guān)節(jié)，肌肉，外周神經(jīng)和皮膚等 變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（ CSS） ? 哮喘史 ? 血嗜酸性粒細(xì)胞增高＞ 10% ? 單神經(jīng)炎，多發(fā)性單神經(jīng)炎 ? 游走性或一過性肺浸潤(rùn) ? 副鼻竇炎 ? 病理 ? 血管壁及血管壁外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，甚至肉芽腫形成 4/6陽性可診斷 由于臨床表現(xiàn)、治療方案和預(yù)后基本一致，目前將 WG， MPA和 CSS 統(tǒng)稱為 ANCA相關(guān)性小血管炎 ? ANCA相關(guān)性小血管炎的發(fā)病情況 ? ANCA相關(guān)性小血管炎的多系統(tǒng)受累表現(xiàn) ? ANCA相關(guān)性小血管炎的實(shí)驗(yàn)室檢查 ? ANCA相關(guān)性小血管炎的診斷及誤診 ? 其它 ANCA陽性疾病 ? ANCA陰性小血管炎 ? 治療 ANCA相關(guān)性小血管炎 ? 西方國(guó)家最常見的自身免疫性疾病之一 ? 英國(guó)：發(fā)病率僅次于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 ? 我國(guó)：不少見 北大醫(yī)院 ANCA相關(guān)性小血管炎診斷病例 35415080930204060801001997 1998 1999 2022 2022? ANCA相關(guān)性小血管炎的發(fā)病情況 ? ANCA相關(guān)性小血管炎的多系統(tǒng)受累表現(xiàn) ? ANCA相關(guān)性小血管炎的實(shí)驗(yàn)室檢查 ? ANCA相關(guān)性小血管炎的診斷及誤診 ? 其它 ANCA陽性疾病 ? ANCA陰性小血管炎 ? 治療 ANCA相關(guān)小血管炎的臨床表現(xiàn) ? 中老年男性 ? 非特異性癥狀 ? 發(fā)熱、乏力、體重下降 ? 多系統(tǒng)受累 ? 腎受累：血尿、蛋白尿和腎功能不全 ? 腎外表現(xiàn)依受累器官而定 ANCA相關(guān)性小血管炎主要臨床表現(xiàn)（ 1） 受累器官或癥狀 占有腎臟病病人中比例（ %） 占所有病人中比例（ %） 發(fā)熱 肌肉痛 皮膚表現(xiàn) （紫癜） （蕁麻疹、水痘、片狀出血） 關(guān)節(jié)痛 肺部表現(xiàn) （哮喘、肺出血、肺炎、氣管塌陷） 耳鼻喉表現(xiàn) 腎臟和尿道 （血尿 /蛋白尿和腎功能不全，前列腺炎、 梗阻，睪丸痛） 73 69 69 48 21 69 53 66 100 65 57 48 17 30 50 34 6 72 ANCA相關(guān)性小血管炎主要臨床表現(xiàn)（ 2） 受累器官或癥狀 占有腎臟病病人中比例（ %） 占所有病人中比例（ %） 神經(jīng)系統(tǒng) 外周神經(jīng)痛 中樞神經(jīng)表現(xiàn) 胃腸道表現(xiàn) （口腔潰瘍、消化道出血、腸潰瘍 /梗死） 心血管表現(xiàn) （主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、外周壞疽） 眼 （色素膜炎、視網(wǎng)膜病、 一過性失盲、眼球突出） 52 14 52 43 20 33 25 11 25 35 22 5 原發(fā)性小血管炎主要臨床表現(xiàn)（ 3） 受累器官或癥狀 占有腎臟病病人中比例（ %） 占所有病人中比例（ %） 肺部表現(xiàn) （哮喘、肺出血、肺炎、氣管塌陷） 耳鼻喉表現(xiàn) 腎臟和尿道 （血尿 /蛋白尿和腎功能不全，前列腺炎、 梗阻，睪丸痛 53 66 100 34 6 72 肺部受累的表現(xiàn) ? 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難 ? 胸片 ? 陰影、結(jié)節(jié)和空洞 易誤診為感染、腫瘤和結(jié)核 ? 彌漫性肺泡毛細(xì)血管炎 ? 肺大出血可導(dǎo)致窒息 ?易誤診為感染、肺水腫 聲門下氣管內(nèi)纖維組織形成，氣道狹窄 頭頸部受累的表現(xiàn) ? 眼 ? 色素膜炎、結(jié)膜炎、視網(wǎng)膜炎，球后視神經(jīng)炎 ? “ 紅眼病 ” 、畏光流淚、視力下降和眼球突出 ? 耳 ? 滲出性中耳炎：耳鳴，聽力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液（膿） ? 鼻 ? 鼻炎，副鼻竇炎，鼻息肉，鼻甲肥大 ? 膿性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻 ? 咽喉 ? 咽鼓管炎，聲門下狹窄 ? 耳痛，呼吸困難，聲音嘶啞 眼受累表現(xiàn)為 “ 紅眼病 ” ANCA相關(guān)性小血管炎腎損害臨床表現(xiàn) ? 急性腎衰竭 ? 急進(jìn)性腎小球腎炎或急性腎炎綜合征 ? 慢性腎衰竭急性加重 ? 慢性腎衰竭 ? 腎病綜合征 ? 慢性腎炎綜合征 ? 隱匿性腎炎綜合征 小血管炎腎損害病理檢查 ? 免疫病理和電鏡 — 微量或陰性 ? 光鏡 ? 腎小球 ? 節(jié)段性毛細(xì)血管袢纖維素樣壞死 ? 新月體性腎炎 多新舊不等 ? 腎小動(dòng)脈 ? 10%50%可有腎小球外小動(dòng)脈纖維素樣壞死，部分可有中等動(dòng)脈受累 ? 腎間質(zhì) 小管 ? 炎癥，偶件肉芽腫樣病變 ? 偶見髓質(zhì)小管周圍炎 局灶節(jié)段纖維素樣壞死 肉芽腫形成 新月體形成 腎臟小動(dòng)脈纖維素樣壞死 中等動(dòng)脈纖維素樣壞死（腎臟弓狀動(dòng)脈和小葉間動(dòng)脈） 小管間質(zhì)炎 其他臟器受累 ? 外周神經(jīng)系統(tǒng) ? 多發(fā)性單神經(jīng)炎 ? 感覺過敏、遲鈍 ? 關(guān)節(jié)肌肉痛 ? 皮膚 皮疹，潰瘍，壞疽，結(jié)節(jié)，網(wǎng)狀青斑 ? 消化道 食道炎，潰瘍，出血 ? 前列腺炎，睪丸炎 ? ANCA相關(guān)性小血管炎的發(fā)病情況 ? ANCA相關(guān)性小血管炎的多系統(tǒng)受累表現(xiàn) ? ANCA相關(guān)性小
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