【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 月體性腎小球腎炎 新月體性腎小球腎炎 新月體 新月體性腎小球腎炎 細(xì)胞性新月體 纖維性新月體 （ 3） 電鏡檢查 ：除新月體形成外，幾乎所有病例均可見(jiàn)腎小球毛細(xì)血管基底膜不規(guī)則增厚、局灶性缺損和斷裂。部分病例可見(jiàn)電子致密沉積物。 （ 4） 免疫熒光檢查 ： Ⅰ 型表現(xiàn)為線型熒光， Ⅱ 型顯示顆粒狀熒光， Ⅲ 型不見(jiàn)陽(yáng)性熒光反應(yīng)。 2. 臨床病理聯(lián)系 此型臨床上表現(xiàn)為 急進(jìn)性腎炎綜合征 。 （ 1）明顯血尿 ：由于腎小球毛細(xì)血管基底膜缺損，大量紅細(xì)胞漏出，以及毛細(xì)血管纖維素樣壞死、球囊內(nèi)出血，可出現(xiàn)明顯血尿。蛋白尿相對(duì)較輕。 （ 2）少尿、無(wú)尿、氮質(zhì)血癥 ：由于大量新月體形成，使腎小囊腔狹窄甚至阻塞，血漿不能濾過(guò)，故病人迅速出現(xiàn)少尿、無(wú)尿，體內(nèi)代謝產(chǎn)物不能排出引起氮質(zhì)血癥。 （ 3）高血壓 ：主要是由于新月體或環(huán)狀體壓迫腎小球毛細(xì)血管叢導(dǎo)致腎缺血，通過(guò)腎素 血管緊張素的作用，全身小動(dòng)脈收縮使外周阻力增大，從而使血壓升高。此外，鈉水潴留也可使血壓升高。 3. 結(jié)局 病人預(yù)后及病變嚴(yán)重程度主要與新月體形成的數(shù)量有關(guān)，若新月體形成的腎小球＞ 80%，病變發(fā)展迅速，預(yù)后差，如不及時(shí)治療，多數(shù)病人常于數(shù)周或數(shù)月內(nèi)因尿毒癥而死亡。50%～ 80%腎小球有新月體形成者，病程可稍長(zhǎng)。有些病例需要長(zhǎng)期的血液透析或腎臟移植。 （三）彌漫性膜性腎小球腎炎 彌漫性膜性腎小球腎炎（ diffuse membranous GN）以腎小球毛細(xì)血管基底膜彌漫性增厚為主要病變特點(diǎn) ，而腎小球內(nèi)炎癥改變不明顯，故又稱膜性腎?。?membranous nephropathy）。 多見(jiàn)于中年人，是引起成人腎病綜合癥的最常見(jiàn)類型， 臨床起病緩慢，病程較長(zhǎng)。 85%的病例是由抗腎小球抗原的自身抗體引起的慢性免疫復(fù)合物性腎炎，其余病例為全身性疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡）的一部分或與其它疾?。ㄈ缫倚透窝祝┯嘘P(guān)。 1. 病理變化 （ 1） 肉眼觀察 ：雙腎體積增大，顏色蒼白，故稱“大白腎”，切面皮質(zhì)增厚。 （ 2） 光鏡觀察 ：早期腎小球可正常，隨著疾病的進(jìn)展， 腎小球毛細(xì)血管基底膜彌漫性增厚，使毛細(xì)血管腔狹窄甚至閉塞，而腎小球內(nèi)無(wú)明顯滲出、增生 等改變。腎近曲小管上皮可出現(xiàn)細(xì)胞水腫、脂肪變性。 （ 3） 電鏡觀察 ：早期，腎小囊臟層上皮細(xì)胞腫脹，足突消失，上皮下可見(jiàn)少量不規(guī)則、小丘狀的電子致密物沉積；以后基底膜外側(cè)增生，形成許多梳齒狀突起；隨免疫復(fù)合物的繼續(xù)沉積，基底膜增生更為明顯，進(jìn)而將沉積物覆蓋，使基底膜高度增厚。 （ 4） 免疫熒光檢查 ：免疫復(fù)合物（ IgG和補(bǔ)體 C3）沉積，沿基底膜呈顆粒狀熒光。 ? [病變 ] 呈彌漫性 ? 光鏡：毛細(xì)血管壁增厚、通透性升高 膜性腎小球腎炎 (HE染色 ) Cap.壁增厚 電鏡 免疫復(fù)合物 釘突 蟲(chóng)蝕狀 2. 臨床病理聯(lián)系 膜性腎小球腎炎臨床起病緩慢， 主要表現(xiàn)為腎病綜合征 。 （ 1）大量蛋白尿 ：膜性腎小球腎炎時(shí)，由于腎小球基底膜嚴(yán)重?fù)p傷，通透性顯著增加，大量蛋白質(zhì)由腎小球?yàn)V過(guò)，引起嚴(yán)重蛋白尿。除小分子蛋白外，大分子蛋白如球蛋白也可由腎小球?yàn)V過(guò)，因而出現(xiàn)大量非選擇性蛋白尿。 （ 2）低蛋白血癥 ：由于血漿中大量蛋白質(zhì)經(jīng)尿中排出，血中總蛋白減少，引起低蛋白血癥。 （ 3）高度水腫 ：由于血漿蛋白明顯減少，使血漿膠體滲透壓降低，有效濾過(guò)壓增大，大量血漿滲入組織間隙，引起水腫。同時(shí)，由于組織間液增多，血容量減少，腎小球?yàn)V過(guò)率降低，醛固酮和抗利尿激素的分泌量增加，引起鈉水潴留，使水腫進(jìn)一步加重。因此，水腫很嚴(yán)重，往往是全身性的，以眼瞼和身體低垂部位最明顯，嚴(yán)重者也可出現(xiàn)胸水和腹水。 （ 4）高脂血癥 ：患者血漿膽固醇、甘油三酯和磷脂均明顯增加。其機(jī)理還不很清楚，可能是由于血漿蛋白降低刺激肝臟合成脂蛋白增多。由于血脂過(guò)高以及基底膜對(duì)脂蛋白的通透性增高，也可引起脂尿癥。 3. 結(jié)局 膜性腎小球腎炎病程較長(zhǎng)，對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素不敏感，可發(fā)展為慢性腎功能衰竭，多數(shù)病人預(yù)后較差。少數(shù)病人病情可自行緩解或得到控制，預(yù)后較好。 （四）微小病變性腎小球腎炎 微小病變性腎小球腎炎 （ minimal change GN）的病變特點(diǎn)是光鏡下腎小球無(wú)明顯變化，故名，而腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)有大量脂質(zhì)沉積，故又稱 脂性腎病 （ lipoid nephrosis）。 本病多發(fā)生于 2～ 6歲小兒，是引起兒童腎病綜合征的最常見(jiàn)原因，其病因和發(fā)病機(jī)制不清，可能與特異性體質(zhì)（ T細(xì)胞功能異常）或病毒感染有關(guān)。 1. 病理變化 （ 1） 肉眼觀察 ：腎臟腫大，顏色蒼白，切面腎皮質(zhì)因腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)有脂質(zhì)沉積而出現(xiàn)黃白色條紋。 （ 2） 光鏡觀察 ：腎小球基本正常，近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)大量脂滴空泡和玻璃樣小滴。 （ 3） 電鏡檢查 ：腎小球基底膜正常，無(wú)電子致密物沉積。其主要病變是足細(xì)胞胞體扁平，足突消失，上皮細(xì)胞邊緣呈空泡變性，細(xì)胞表面有許多微絨毛形成。 （ 4） 免疫熒光檢查 ：無(wú)免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積。 2. 臨床病理聯(lián)系及結(jié)局 臨床主要表現(xiàn)為 腎病綜合征 ，尿中蛋白質(zhì)主要是分子量較小的白蛋白，屬選擇性蛋白尿。 本病預(yù)后好， 90%患者對(duì)皮質(zhì)類固醇治療敏感，數(shù)周后病變消失，癥狀控制或緩解。極少數(shù)病人預(yù)后較差，可發(fā)展為慢性腎功能衰竭。 （五）彌漫性系膜增生性腎小球腎炎 彌漫性系膜增生性腎小球腎炎（ diffuse mesangial proliferative GN）的 病變特點(diǎn)是腎小球系膜細(xì)胞彌漫增生和系膜基質(zhì)增多。 電鏡下見(jiàn)系膜區(qū)有電子致密物沉積。 免疫熒光檢查最常見(jiàn)的是系膜區(qū)有 IgG和 C3沉積，部分病例僅出現(xiàn) C3沉積或免疫熒光檢查陰性。 本型腎炎多見(jiàn)于青少年， 臨床表現(xiàn)為無(wú)癥狀性蛋白尿或血尿，預(yù)后較好。 少數(shù)表現(xiàn)為腎病綜合征或慢性腎炎綜合征，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎功能障礙，預(yù)后較差。 （六）彌漫性硬化性腎小球腎炎 彌漫性硬化性腎小球腎炎（ diffuse sclerosing GN），簡(jiǎn)稱慢性腎小球腎炎， 病變特點(diǎn)是彌漫性腎小球纖維化、玻璃樣變。 慢性腎小球腎炎不是一個(gè)獨(dú)立疾病，而是各種腎小球腎炎發(fā)展到晚期的病理類型。鏈球菌感染后腎小球腎炎，兒童患者約 1%～ 2%病例可發(fā)展為慢性腎炎，成人患者轉(zhuǎn)為慢性腎炎者較多；快速進(jìn)行性腎小球腎炎，患者如能度過(guò)急性期絕大多數(shù)轉(zhuǎn)為慢性腎炎；膜性腎小球腎炎、膜性增生性腎小球腎炎、系膜增生性腎小球腎炎等近半數(shù)病人轉(zhuǎn)為慢性腎炎。 慢性腎小球腎炎多見(jiàn)于成人，病程長(zhǎng)，臨床表現(xiàn)為慢性腎炎綜合征。少數(shù)病人（約 25%~30%）起病隱匿，無(wú)腎炎病史，僅在尿檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)，但多已發(fā)展到晚期，常引起慢性腎功能衰竭。 1. 病理變化 （ 1） 肉眼觀察 ：兩腎體積對(duì)稱性縮小，顏色蒼白，質(zhì)地變硬，表面呈彌漫性細(xì)顆粒狀，稱為 顆粒性固縮腎 。 切面 ，腎皮質(zhì)明顯變薄，皮質(zhì)和髓質(zhì)分界不清。小動(dòng)脈壁增厚、變硬，切面管腔呈哆開(kāi)狀，腎盂周圍脂肪組織增多。 大 體： 顆粒性固縮腎 顆 粒 性 固 縮 腎 （ 2）光鏡檢查 ： 早期 腎小球內(nèi)可見(jiàn)原發(fā)腎炎的病變。 晚期 ， 大量腎小球纖維化、玻璃樣變，所屬腎小管萎縮消失，纖維化、玻璃樣變的腎小球相互集中 ；間質(zhì)纖維組織明顯增生，并見(jiàn)多數(shù)淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)；殘存的相對(duì) 正常的腎單位發(fā)生代償性肥大 ，表現(xiàn)為腎小球體積增大，腎小管擴(kuò)張，擴(kuò)張的腎小管內(nèi)可見(jiàn)多種管型，以蛋白管型為主。腎內(nèi)細(xì)動(dòng)脈、小動(dòng)脈硬化，管腔狹窄。 慢性腎小球腎炎 玻璃樣變 彌漫性硬化性腎小球腎炎 局灶性節(jié)段性腎小球硬化 2. 臨床病理聯(lián)系 （ 1）尿的變化 ：由于大量腎單位被破壞，血液只能通過(guò)少數(shù)代償肥大的腎單位，導(dǎo)致腎小球?yàn)V過(guò)速度加快，濾過(guò)量顯著增加，原尿通過(guò)腎小管的速度也加快，而腎小管的重吸收功能有限，大量水分不能重吸收，因而出現(xiàn)多尿、夜尿和低比重尿（常固定在 ）。由于殘存的腎單位結(jié)構(gòu)和功能相對(duì)正常，故蛋白尿、血尿、管型尿常不明顯。 （ 2）貧血 ：由于大量腎小球纖維化，腎單位大量破壞，促紅細(xì)胞生成素形成減少，同時(shí)，長(zhǎng)期腎功能不全造成代謝產(chǎn)物在體內(nèi)堆積，可抑制骨髓造血，故病人常有貧血。 （ 3）高血壓 ：大量腎小球纖維化使腎組織嚴(yán)重缺血，腎素分泌增加，引起腎性高血壓。高血壓又可引起全身細(xì)、小動(dòng)脈硬化，外周阻力持續(xù)增大，同時(shí)腎缺血加劇，故血壓持續(xù)升高。長(zhǎng)期高血壓可引起左心室代償性肥大，嚴(yán)重者出現(xiàn)心力衰竭或腦出血。 （ 4）氮質(zhì)血癥 ：隨疾病發(fā)展，喪失功能的腎單位逐漸增多，殘存的相對(duì)正常的腎單位越來(lái)越少，腎臟泌尿功能不斷降低，體內(nèi)各種代謝產(chǎn)物大量堆積，因而出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。同時(shí)，還可導(dǎo)致