內(nèi)分泌性高血壓-免費(fèi)閱讀
【正文】 Von Recklinghausen’s病 〔遺傳性神經(jīng)纖維瘤病〕 常染色體顯性遺傳病。 ? VMA：攝入卡比多巴 、 單氨氧化酶抑制劑 ?血漿嗜鉻粒蛋白 A：盡管不受檢查 、 治療 、 診斷影響 ， 但腎功能不全及其它神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤也會升高 。 血液檢查 ? 優(yōu)點(diǎn)在于對病員比較方便 ， 缺點(diǎn)在于假陽性增多 。 Von Recklinghausen’ s病 〔遺傳性神經(jīng)纖維瘤病〕 常染色體顯性遺傳病 ?患者出現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤和牛奶咖啡樣斑點(diǎn) ?約 1%的神經(jīng)纖維瘤病有嗜鉻細(xì)胞瘤。 ? 插管 、 手術(shù)或麻醉誘導(dǎo)期間血壓極不穩(wěn)定提示嗜鉻細(xì)胞瘤 ? 排尿或膀胱充盈時出現(xiàn)陣法性病癥及無痛性肉眼血尿可提示膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤 。 第四十四頁，共六十頁。 確診庫欣 垂體性 腎上腺性 異位性 8mgDX抑制試驗(yàn) 垂體 CT/MRI 腎上腺 CT ACTH 胸部 CT/MRI ? ? － / ? ? － /增生 腺瘤 － /增生 腺瘤 正常 正常 X X 正常 正常 異常 第四十一頁，共六十頁。 病因診斷 ? 垂體性 (Cushing病 ) ? 起病隱匿、開展慢 ? 可被大劑量 DX抑制 ? 垂體 CT、 MRI提示病變 ? 雙側(cè)腎上腺輕度增生 第三十三頁，共六十頁。 結(jié)果分析 ? 4)． 2mg DST: ? 可同時參考血 F和 ACTH的絕對測定值，但非必須條件： ? 血 F 5ug/dl (138nmol/l)：根本正常 ? 血 F (50nmol/l)：極可能正常 ? 血 ACTH 10 pg/ml ( pmol/l): 正常 第二十九頁，共六十頁。 結(jié)果分析 ? 3)． 1mg DST: ? 血 F 5 ug/dl (138 nmol/l)：根本排除庫欣 ? 血 F (50nmol/L)：肯定不是庫欣 ? 血 F 10 ug/dl (275 nmol/l): 庫欣可能 ? 說明： ? 血 F，不適合作為診斷庫欣的標(biāo)準(zhǔn)，因?yàn)榧訇栃月屎芨摺? 生化檢查 ? 3)． 8mg DST: ? 本卷須知： ? 8mg 和 2mg DST的間隔時間無特殊要求，可以緊接 2mg DST進(jìn)行，此時不必再留尿作為對照。 生化檢查 ? 1)． 血 F晝夜節(jié)律和 1mg DST： ? 方法： ? 8:00AM, 4:00PM, 0:00AM抽血測血 F； ? 8:00AM 抽血測 ACTH； ? 于午夜最后一次抽血后 ， 服 1mgDX， 第二天 8:00AM抽血測血 F和 ACTH。 病因和病理 ? 異位 ACTH綜合征 ? 垂體以外的腫瘤產(chǎn)生 ACTH ? 刺激腎上腺皮質(zhì)增生 ? 分泌大量皮質(zhì)激素 ? 肺癌、胸腺癌和胰腺癌多見 第六頁，共六十頁。 病因和病理 ? 垂體分泌 ACTH過多 (Cushing病 ) ? 垂體 ACTH微腺瘤 雙側(cè)腎上腺增生 分泌大量皮質(zhì)醇 第三頁，共六十頁。 臨床表現(xiàn) ? 向心性肥胖 ％ ? 高血壓 ％ ? 多血質(zhì) ％ ? 多毛 ％ ? 月經(jīng)紊亂 ％ ? 痤瘡 ％ ? 紫紋 ％ ? 色素沉著 ％ ? 感染 ％ ? 浮腫 ％ ? 背痛 ％ 瑞金醫(yī)院內(nèi)分泌科資料 第十一頁，共六十頁。 生化檢查 ? 3)． 8mg DST: ? 方法： ? 根底 24小時尿 F ， 共 2天； ? 留根底尿 F 2天后 ， DX mg (3片 ，8:00AM)、 (2片半 ， 2:00PM)、 mg (8:00PM)、 (2:00AM)，共服 3天； 第十八
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