(資料匯編版)中國(guó)重癥肌無(wú)力診斷與治療專家共識(shí)解讀-在線瀏覽
2025-04-01 14:48本頁(yè)面
【正文】 認(rèn)知功能和記憶功能損害者甚至可高達(dá) 70% ? 可有視、聽(tīng)、 體感誘發(fā)電位不同程度異常，以視覺(jué)誘發(fā)電位的異常率最高 (達(dá) 68% ) ? 表明 MG患者可伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害 少見(jiàn)的癥狀、體征 ? 波動(dòng)性視物模糊、瞳孔一側(cè)或雙側(cè)擴(kuò)大 ? 以吞咽困難為唯一癥狀 ? 味覺(jué)減退 ? 伴尿潴留 ? 伴周圍神經(jīng)病變 ? 伴手足血管舒縮功能和皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙 ? 伴胃輕癱、血壓不穩(wěn)定 ? 伴耳鳴和聽(tīng)力下降 臨床表現(xiàn)和分類 改良 Osserman分型 ? Ⅰ 型：眼肌型 ? ⅡA 型：輕度全身型 ? ⅡB 型：中度全身型 ? Ⅲ 型：重度激進(jìn)型 ? Ⅳ 型：遲發(fā)重度型 ? Ⅴ 型：肌萎縮型 輔助檢查 ? 藥理實(shí)驗(yàn) 甲基硫酸新斯的明試驗(yàn) ? 電生理檢查 ①低頻重復(fù)電刺激（ RNS） ②單纖維肌電圖（ SFEMG） 輔助檢查 血清學(xué)檢查 ? ①乙酰膽堿受體（ AChR）抗體 ? ②抗骨骼肌特異性受體酪氨酸激酶（ 抗 MuSK）抗體 ? ③抗橫紋肌抗體 抗 titin抗體 抗 RyR抗體等 輔助檢查 ? 胸腺影像學(xué)檢查 約 15%左右伴有胸腺瘤 MG合并 胸腺瘤 發(fā)生率的系統(tǒng)評(píng)價(jià) ?納入評(píng)價(jià) MG合并胸腺瘤發(fā)生率的人口學(xué)研究、連續(xù)住院記錄研究、手術(shù)記錄研究 檢索 Medline和 Embase數(shù)據(jù)庫(kù)（ 1960年 2023年） 納入 49篇英文文獻(xiàn) ?、隨機(jī)效應(yīng)模型進(jìn)行數(shù)據(jù)合成 I2評(píng)價(jià)異質(zhì)性 χ2 評(píng)價(jià)組間異質(zhì)性 ?隨機(jī)效應(yīng)模型探討合并胸腺瘤的風(fēng)險(xiǎn)因素（ OR值） 性別、 MGFA臨床分級(jí)、 AChR抗體檢測(cè)結(jié)果、發(fā)病年齡 方 法 自身免疫性疾病 – 胸腺瘤 – AChR抗體 – 治療 –病程預(yù)后 MG合并胸腺瘤的發(fā)生率 結(jié)果 ： MG合并 胸腺瘤 發(fā)生率(21%)遠(yuǎn)高于 普通人群 發(fā)生率(,000,000 )1 Jong WK et al. Eur J Cancer. 2023 Jan。單纖維肌電圖測(cè)定的“顫抖”增寬。綜合征變異型 ? 表現(xiàn)急性眼外肌麻痹，共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失 ? 可有周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢 ? 腦脊液蛋白 細(xì)胞分離現(xiàn)象 診斷與鑒別診斷 眼肌型鑒別診斷 慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹（ CPEO） ? 屬于線粒體腦肌病 ? 表現(xiàn)雙側(cè)無(wú)波動(dòng)性眼瞼下垂，可伴有近端肢體無(wú)力 ? 可有肌源性損害，部分可伴周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢 ? 血乳酸輕度增高，肌肉活檢和基因檢測(cè)有助于診斷 診斷與鑒別診斷 眼肌型鑒別診斷 眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良（ OPMD） ? 屬于進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥 ? 可伴無(wú)波動(dòng)性的瞼下垂，斜視明顯但無(wú)復(fù)視 ? 可有肌源性損害 ? 肌酶輕度增高，肌肉活檢和基因檢測(cè)有助于診斷 診斷與鑒別診斷 眼肌型鑒別診斷 眶內(nèi)占位病變 ? 眶內(nèi)腫瘤、膿腫或炎性假瘤等 ? 眼外肌麻痹，可伴有結(jié)膜充血、眼球突出、眼瞼水腫 ? 眼眶 MRI、 CT或超聲檢查有助于診斷 診斷與鑒別診斷 眼肌型鑒別診斷 腦干病變 ? 如滑車、外展和部分動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、核間性眼肌麻痹、一個(gè)半綜合征等 ? 眼外肌麻痹，可伴有相應(yīng)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征 ? 腦干誘發(fā)電位可有異常 ? 頭顱 MRI檢查有助于診斷 診斷與鑒別診斷 眼肌型鑒別診斷 Graves眼病 ? 屬于自身免疫性甲狀腺病 ? 限制性眼外肌無(wú)力不伴眼瞼下垂，可有眼瞼退縮癥狀 ? 眼眶 CT顯示眼外肌腫脹，甲狀腺功能亢進(jìn)或減退 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 GuillainBarr233。 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ① 糖皮質(zhì)激素 ? 口服糖皮質(zhì)激素，強(qiáng)的松等是一線選擇藥物，可以使 7080%的患者得到緩解或顯著改善（ D級(jí)推薦，Ⅳ 類證據(jù)） ? 聯(lián)合使用雙磷酸鹽類藥物或抗酸藥物可以降低骨質(zhì)疏松、胃腸道并發(fā)癥（ Ⅳ 類證據(jù)） ? 用法：口服強(qiáng)的松可從 ，視病情變化情況調(diào)整。 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ? 如病情危重，可使用糖皮質(zhì)激素沖擊，期間須嚴(yán)密觀察病情變化，因糖皮質(zhì)激素可使肌無(wú)力癥狀在 410天內(nèi)一過(guò)性加重并有可能促發(fā)肌無(wú)力危象。癥狀緩解后，維持 416周后逐漸減量，每 24周減 510mg，至 20mg后每 48周減 5mg，直至隔日服用最低有效劑量 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ? ②硫唑嘌呤 ? 硫唑嘌呤與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用比單用糖皮質(zhì)激素效果更好（ A級(jí)推薦， Ⅰ 類證據(jù)） ? 單獨(dú)使用硫唑嘌呤時(shí)雖有免疫抑制作用但不及糖皮質(zhì)激素（ Ⅲ 類證據(jù)）。 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ③甲氨蝶呤 ? 主要用于一線免疫抑制藥物無(wú)效的患者，但目前缺乏在重癥肌無(wú)力患者中使用的證據(jù) ? 用法： 2050mg靜脈滴注，每 4天 1次，連用 24周 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ④環(huán)磷酰胺 主要用于糖皮質(zhì)激素與硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯或環(huán)孢菌素聯(lián)合使用不能耐受或無(wú)效的患者。 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ⑤環(huán)孢菌素： 主要用于硫唑嘌呤不能耐受或無(wú)效的患者 ? 可以顯著改善肌無(wú)力癥狀，并降低血中乙酰膽堿受體抗體的濃度（ B級(jí)推薦， Ⅱ 類證據(jù)） ? 用法： 6mg/kg/d口服 12個(gè)月。與血漿交換療效相同但副作用更?。?A級(jí)推薦， Ⅰ 類證據(jù)） ? 在穩(wěn)定的中、重度患者中重復(fù)使用并不能增加療效或減少糖皮質(zhì)激素的使用量（ Ⅰ 類證據(jù)） ? 多于使用后 1015天起效，作用可持續(xù)約 60天或更長(zhǎng) ? 用法： 400mg/kg/d，連續(xù)靜脈注射 5天 治療 （ 4）血漿交換 ? 適用于短期治療，主要用于病情急性進(jìn)展患者、肌無(wú)力危象患者、肌無(wú)力患者胸腺切除術(shù)前和圍手術(shù)期處理、以及免疫抑制治療初始階段（ B級(jí)推薦， Ⅳ 類證據(jù)） ? 長(zhǎng)期重復(fù)使用不能增加遠(yuǎn)期療效（ B級(jí)推薦，Ⅰ 類證據(jù)）。每次健康人血漿 1500ml和 706代血漿 500ml ? 注意：用丙種球蛋白后 3周內(nèi)不進(jìn)行血漿交換 治療 （ 5）胸腺摘除手術(shù)治療 ? 確診胸腺瘤患者應(yīng)行胸腺摘除手術(shù)，而不考慮重癥肌無(wú)力的嚴(yán)重程度
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