兒科學(xué)--先天性直腸肛門畸形-在線瀏覽
2025-05-09 05:18本頁面
【正文】 肛門直腸發(fā)育不全、無瘺 箭頭示恥骨直腸肌向前上方移位。 五 并發(fā)畸形問題 直腸肛門畸形由于泄殖腔隔有發(fā)育障礙，尿生殖竇 和肛門直腸竇相互溝通形成的泌尿生殖系統(tǒng)瘺管。 六 分類 1 1970年墨爾本會(huì)議直腸肛門畸形國際分類法： 以直腸盲端與肛提肌兩者間的相互關(guān)系為基礎(chǔ) ， 將畸形分為高、 中 、 低三類 。 2 1984年世界小兒外科醫(yī)師會(huì)議新分類方法(Wingspread分類法） ? 每組仍以恥尾線為界 ， 按泄殖腔的長(zhǎng)短分為高 、 中 、低位； ? 按性別分為男 、 女兩組； ? 各型按不同的解剖畸形分為若干亞型； ? 女性直腸泄殖腔畸形的解剖變異多 ， 因而獨(dú)立分類 。 外口多在后尿道的精阜附近； ? 女性直腸陰道瘺的外口多在陰道后壁中部； ? 泄殖腔畸形 (一穴肛 )生殖器范圍僅有一個(gè)開口 。 ? 合并尿道瘺者其瘺口多在尿道膜部 ， 恥骨直腸肌包繞直腸盲的近端瘺口； ? 女性的恥骨直腸肌同樣包繞近端瘺管 ， 遠(yuǎn)端瘺口在陰道深部或前庭部； ? 直腸肛管狹窄者肛管上部有長(zhǎng)段或短段狹窄 。 ? 肛門外括約肌存在 。 ? 有肛門皮膚瘺時(shí)男性的瘺管開口多在陰囊部 ， 瘺管被皮膚縫掩蓋 。會(huì)陰肛門的肛門位置移前。 我們的學(xué)習(xí)過程應(yīng)當(dāng)把兩者結(jié)合起來，這樣才是一個(gè)符合邏 輯的認(rèn)識(shí)過程。 面對(duì)一個(gè)就診的先天性直腸肛門畸形的患兒，我們?cè)鯓幼觯? ? 1 明確診斷 。 1 明確診斷 應(yīng)在原正常肛門位置檢查有無肛門存在 。 2— 3日后腹部膨隆 ， 有低位腸梗阻癥 。有否骶椎 、 骶神經(jīng)的發(fā)育異常 。 低位閉鎖時(shí)臀部肌肉較豐滿，針刺肛門皮膚可見括約肌收縮。 （ 2）有瘺組 根據(jù)男女性有所不同。 瘺口外形細(xì)小 ， 位于中線 。 男性 直腸尿道瘺的胎糞不與尿液混合 ， 胎糞排出后尿液澄清 ， 直腸膀胱瘺的尿液內(nèi)混有胎糞 ， 尿液呈綠色 ， 有時(shí)混雜氣體 。 畸形短期可不被發(fā)現(xiàn) ， 但會(huì)陰部反復(fù)發(fā)生紅腫 ， 在改變飲食 ， 糞便干結(jié)后 ， 大便很難通過瘺管始被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn) 。 ） 女性： 直腸陰道瘺有糞便從陰道流出 ， 細(xì)小的瘺管造成排便困難 ， 腹部多可觸得硬結(jié)的糞塊 ， 結(jié)腸末端有繼發(fā)性巨結(jié)腸 。 3 肛提肌和肛門括約肌的收縮能力及有無其他合并畸形 。 骶部神經(jīng)發(fā)育不全造成的大小便失禁 ， 雖行矯治手術(shù) ， 也難恢復(fù)排便的控制能力 。 泌尿生殖系統(tǒng)的畸形有腎發(fā)育不全 、 尿道下裂 ， 尿道瓣膜癥和腎積水等 。 伴發(fā)的消化道畸形中以食管閉鎖較多 ， 約占 10％ ， 其他有小腸閉鎖 、 腸旋轉(zhuǎn)不良和結(jié)腸閉鎖 。 九 檢查方法 1 x線檢查 2 超聲檢查 3 CT檢查 1 x線檢查 根據(jù)檢查結(jié)果可以判斷直腸盲端的位置 ， 盲端與恥骨 直腸肌的相互關(guān)系 ， 可作為選擇手術(shù)方法的依據(jù) 。 將病兒俯臥抬高臀部 5~10分鐘 ， 在會(huì)陰皮膚凹陷處貼一金屬標(biāo)志物， 良好固定 。 ?PC線：恥骨聯(lián)合上緣 （ P） 與骶尾關(guān)節(jié) （C） 的聯(lián)合處連線 (3)； ?從坐骨下緣定點(diǎn)稱 I點(diǎn)； ?M線 (Cremin） ：通過 I點(diǎn)作與 P— C線的平行線 (1)， 兩線之間的中間線 (2)。
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