兒科學(xué)--先天性直腸肛門畸形-wenkub
2023-04-06 05:18:10 本頁(yè)面
【正文】 和肛門直腸竇相互溝通形成的泌尿生殖系統(tǒng)瘺管。鏡下所見：肛門外括約肌深淺部呈柱狀，其后方有脂肪團(tuán)。 四 病 理 直腸肛門畸形 手術(shù)損傷 結(jié)果 神經(jīng) 骶骨 、 神經(jīng)發(fā)育不全骶骨發(fā)育不全或隱性脊校裂 ， 高位直腸閉鎖因直腸發(fā)育不全 ，缺乏糞便充盈的感覺(jué) 。三環(huán)中的頂、中環(huán)作用強(qiáng)大，切斷后能引起失禁； 2 神經(jīng)及反射 ? 直腸交感神經(jīng) 來(lái)自胸 12到腰 2的脊髓神經(jīng) ， 松弛直腸 ， 收縮內(nèi)括約肌起著關(guān)閉作用 。 三 直腸肛管的解剖、生理 ? 括約肌 ? 神經(jīng)及反射 1 括約肌 ? 內(nèi)括約肌 由直腸下段的直腸環(huán)肌增厚構(gòu)成 ， 為平滑肌 ， 有不隨意的節(jié)制排便功能 。泄殖腔膜分成前面的尿生殖膜和后面的肛膜。 ? 本病的手術(shù)死亡率在 2％ 以下 。 ? 術(shù)后并發(fā)癥 ， 如肛門失禁 、 肛門狹窄 、 瘺管復(fù)發(fā)頗為多見 。第 7周末尿生殖竇與外界相通。 ? 外括約肌圍繞肛管分成三個(gè)肌環(huán)： ?頂環(huán) 外括約肌深部及恥骨直腸肌構(gòu)成 ， 起源于恥骨聯(lián)合 ， 分布肛管上部的后和兩側(cè)； ?中環(huán) 外括約肌組成 ， 起自尾骨尖 ， 分成兩半圍繞肛管兩側(cè)再向前連合； ?底環(huán) 為外括約肌的下部 ， 起于肛門前方的皮膚 ， 圍繞肛門兩側(cè) ， 在肛門后方連合 。 ? 副交感神經(jīng)由骶 2~4而來(lái) ， 與脊髓及中樞神經(jīng)有密切的關(guān)系 ， 能調(diào)節(jié)腸壁的運(yùn)動(dòng) 。 反射弧破壞 肛門失禁 內(nèi)括約肌 高位直腸肛門畸形缺乏內(nèi)括約肌 手術(shù)破壞 肛門失禁 外括約肌 走行紊亂 ， 肌纖維內(nèi)有脂肪分布 術(shù)中將直腸拖向會(huì)陰時(shí)未通過(guò)恥骨直腸肌環(huán) ， 瘢痕形成 。 肛門直腸發(fā)育不全、無(wú)瘺 鏡下所見：直腸盲端腸壁環(huán)肌增厚。此外， 胚胎期發(fā)生直腸肛門畸形時(shí)，心臟血管系統(tǒng)也正在發(fā)育， 兩者伴發(fā)的畸形約占 10％。 新分類法特點(diǎn) 七 各型畸形的臨床特點(diǎn) 1 高位型（ 5， 6， 7， 8） ? 直腸盲端位于恥骨直腸肌以上 ， 肛管未發(fā)育 ，恥骨直腸肌僅包圍尿道； ? 內(nèi)括約肌缺如 ， 外括約肌不明顯或雖風(fēng)帆狀 ，會(huì)陰部發(fā)育不全 ， 臀部皺襞有時(shí)消失； ? 合并直腸尿道瘺比較多見 ， 約占 50～ 60％ 。 3 低位型 （ 1， 2） ? 直腸盲端穿過(guò)肛提肌和外括約肌深部 ， 盲端距會(huì)陰在 ， 恥骨直腸肌發(fā)育正常 。 ? 女性的肛門前庭瘺的瘺管很短；直腸與陰道緊密相鄰。還應(yīng)當(dāng)指出的是，對(duì)待不同的疾病和不同類 型的病人，各有其特殊性，應(yīng)當(dāng) 認(rèn)識(shí)到這一點(diǎn)，分別加以對(duì)待。 出生后 24小時(shí)無(wú)胎糞便排出或僅有少量胎糞從尿道 、 會(huì)陰口擠出 ， 早期即有惡心 、 嘔吐；嘔吐物含膽汁 ， 以 后為糞便樣物 。 （ 1） 無(wú)瘺組 高位直腸肛門畸形表現(xiàn)在原正常肛門位置皮膚賂有凹陷 ， 色澤較深 ， 嬰兒啼哭時(shí)局部無(wú)膨出 ， 用手指觸摸無(wú)沖擊感 。 直腸會(huì)陰瘺 ， 皮膚凹陷處無(wú)肛門 , 但在會(huì)陰部 ， 相當(dāng)陰囊根部附近有細(xì)小裂隙 ，有少量胎糞排出 。 直腸舟狀窩瘺 （ 直腸前庭瘺 ） ， 瘺口寬大 ， 瘺管短 ， 生后數(shù)月內(nèi)無(wú)排便困難 。 由于糞便通過(guò)瘺口排出 、 缺乏括約肌的控制 ，
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