兒科學--先天性直腸肛門畸形(編輯修改稿)
2025-04-18 05:18 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 ?有無泌尿生殖系瘺管； ?閉鎖位置高低 。有否骶椎 、 骶神經(jīng)的發(fā)育異常 。 （ 1） 無瘺組 高位直腸肛門畸形表現(xiàn)在原正常肛門位置皮膚賂有凹陷 ， 色澤較深 ， 嬰兒啼哭時局部無膨出 ， 用手指觸摸無沖擊感 。 低位閉鎖時臀部肌肉較豐滿，針刺肛門皮膚可見括約肌收縮。肛門膜狀閉鎖在原肛門位置有薄膜覆蓋，隱約可見胎糞存在，啼哭時隔膜向外膨出，偶可有薄膜部份穿破。 （ 2）有瘺組 根據(jù)男女性有所不同。 直腸會陰瘺 ， 皮膚凹陷處無肛門 , 但在會陰部 ， 相當陰囊根部附近有細小裂隙 ，有少量胎糞排出 。 瘺口外形細小 ， 位于中線 。 遇有直腸尿道 、 膀胱瘺 ， 胎糞從尿道排出 。 男性 直腸尿道瘺的胎糞不與尿液混合 ， 胎糞排出后尿液澄清 ， 直腸膀胱瘺的尿液內(nèi)混有胎糞 ， 尿液呈綠色 ， 有時混雜氣體 。 直腸舟狀窩瘺 （ 直腸前庭瘺 ） ， 瘺口寬大 ， 瘺管短 ， 生后數(shù)月內(nèi)無排便困難 。 畸形短期可不被發(fā)現(xiàn) ， 但會陰部反復發(fā)生紅腫 ， 在改變飲食 ， 糞便干結(jié)后 ， 大便很難通過瘺管始被家長發(fā)現(xiàn) 。 （ 另：繼發(fā)性直腸舟狀窩瘺均有正常肛門 ， 多因生后局部感染 、 化膿 、 形成膿腫穿破后造成后天性瘺管 。 ） 女性： 直腸陰道瘺有糞便從陰道流出 ， 細小的瘺管造成排便困難 ， 腹部多可觸得硬結(jié)的糞塊 ， 結(jié)腸末端有繼發(fā)性巨結(jié)腸 。 由于糞便通過瘺口排出 、 缺乏括約肌的控制 ， 糞便經(jīng)常污染外陰部 ， 伴有泌尿 、 生殖系統(tǒng)瘺管者容易引起尿道炎 、 膀胱炎或陰道炎 、炎癥能引起上行性擴散 。 3 肛提肌和肛門括約肌的收縮能力及有無其他合并畸形 。 直腸肛門畸形者常伴發(fā)脊椎畸形如有脊推裂 、 半椎體畸形 。 骶部神經(jīng)發(fā)育不全造成的大小便失禁 ， 雖行矯治手術(shù) ， 也難恢復排便的控制能力 。 合并畸形 ? 有人報告高位無肛合并泌尿系畸形者達 54%；低位者為 16%， 因為直腸緊鄰近泌尿生殖系統(tǒng) 。 泌尿生殖系統(tǒng)的畸形有腎發(fā)育不全 、 尿道下裂 ， 尿道瓣膜癥和腎積水等 。 ? 心臟畸形伴發(fā)直腸肛門畸形占 7— 12％ ， 常見者為法樂四聯(lián)癥和室間隔缺損 。 伴發(fā)的消化道畸形中以食管閉鎖較多 ， 約占 10％ ， 其他有小腸閉鎖 、 腸旋轉(zhuǎn)不良和結(jié)腸閉鎖 。 ? 以上情況術(shù)前檢查要做到心中有數(shù) 。 九 檢查方法 1 x線檢查 2 超聲檢查 3 CT檢查 1 x線檢查 根據(jù)檢查結(jié)果可以判斷直腸盲端的位置 ， 盲端與恥骨 直腸肌的相互關(guān)系 ， 可作為選擇手術(shù)方法的依據(jù) 。 （ 1） 倒立側(cè)位攝片 （ Wangensteenrice法 1930) 生后 12小時吞咽的空氣到達直腸 。 將病兒俯臥抬高臀部 5~10分鐘 ， 在會陰皮膚凹陷處貼一金屬標志物， 良好固定 。 病兒取側(cè)位 ， 頭低足高 ， 檢查者的手指挾持病兒的跟部 ， 髖部屈曲 70度 ， 讓病兒倒置 3分鐘以便腸管空氣能夠抵達直腸盲端 ， 與胎糞互換位置 ， X線球管放在病兒側(cè)方 ， X線通過股骨大粗隆垂直照射 。 ?PC線：恥骨聯(lián)合上緣 （ P） 與骶尾關(guān)節(jié) （C） 的聯(lián)合處連線 (3)； ?從坐骨下緣定點稱
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