先天性巨結(jié)腸的診-在線瀏覽
2024-09-15 02:33本頁面
【正文】 ? 神經(jīng)生長因子（ NGF)和神經(jīng)生長因子受體(NGFR) ? 神經(jīng)營養(yǎng)因子 3(NT3)和酪氨酸激酶（ TrKC) 以上物質(zhì)缺乏或不足亦與 HD有關(guān) 病因及病理生理 其它因素 ? HD的產(chǎn)生與巨細(xì)胞病毒 (CMV)感染有關(guān) . ? 寄生蟲感染 ? 局部缺血 ? 免疫因素 病因及病理生理 ? 本病的病理生理基礎(chǔ)為病變腸段內(nèi)缺乏自由神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)。 ? HD是患兒在胚胎發(fā)育過程中，由于為環(huán)境的改變，加上多種易感基因及其他因素的作用導(dǎo)致神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移障礙，腸神經(jīng)發(fā)育停頓，腸壁肌間神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如，以致受累腸段持續(xù)痙攣，近端結(jié)腸代償性擴(kuò)張肥厚，形成巨結(jié)腸。 ? 短段型 直腸遠(yuǎn)端 ，相當(dāng)于第二骶椎以下。 分型 ?長段型 病變延至乙狀結(jié)腸上段及降結(jié)腸。 ?全腸型 病變延及末端回腸 30cm以上，甚至十二指腸。 臨床表現(xiàn) ?體征 腹部高度膨大，腹壁薄弱，皮下脂肪少，腹壁靜脈顯示清楚。肛門指診可查出內(nèi)括約肌緊縮，壺腹部空虛感。手指拔出肛管時，常有大量的氣體和稀便排除。 ? ②直腸壁順應(yīng)性反應(yīng)消失或明顯降低。 ? ④排便時腸道推進(jìn)性蠕動波消失。但對于早產(chǎn)新生兒因其肌間神經(jīng)節(jié)發(fā)育不全，可能出現(xiàn)假陽性。 為診斷 HD的重要依據(jù)，此法雖有假陰性，但確診率達(dá) 95%左右， 對新生兒 HD診斷有重要價值 Nakao等分析了 9l例 AChE染色診斷新生兒HD的結(jié)果，其特異度為 100％，敏感度為 91％。原法為經(jīng)腹腔游離直腸及擴(kuò)張肥厚的結(jié)腸并切除，遠(yuǎn)端直腸從肛管翻出，近端結(jié)腸再從其中拖出，于肛門外直、結(jié)腸吻合?，F(xiàn)多為其改良術(shù)式所取代。減少了手術(shù)創(chuàng)傷和腹腔污染，避免了吻合口狹窄，大大降低了術(shù)后并發(fā)癥。 Swenson手術(shù) ? 1986年王果設(shè)計出“心型吻合術(shù)”的改良術(shù)式，將直腸背側(cè)縱行切開至齒線而不切除內(nèi)擴(kuò)約肌，再將拖出的正常結(jié)腸與直腸肛管作雞心領(lǐng)式吻合 ——“心型吻合術(shù)”。此法盆腔分離少，手術(shù)操作簡便，保留了直腸前壁的壓力感覺功能，并發(fā)癥較低。其改良術(shù)式較多，較有代表性的如下： Duhamel手術(shù) Crob賴氏手術(shù) 直腸內(nèi)結(jié)腸套出、直 結(jié)腸斜行吻合術(shù) 游離病變段結(jié)腸，切斷直腸兩側(cè)韌帶，結(jié)腸直腸套迭式拖出結(jié)腸，前后線切開均分兩半腸管，于齒線切斷直腸、結(jié)腸后半并對端縫合，前半以特制“ U”行鉗倒夾吻合。操作相對較復(fù)雜。北京兒童醫(yī)院以此法治療近千例，效果良好。 Duhamel手術(shù) IkedaSoper術(shù) 直腸后結(jié)腸脫出，直腸 結(jié)腸環(huán)鉗“ Z”形吻術(shù) 將結(jié)腸殘端于直腸后拖出肛門，會陰部處理同 Duhamel術(shù)。此法徹底消除了直腸盲袋及閘門，重建的直腸腔寬大，平整。因需在腹腔內(nèi)
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