先天性巨結(jié)腸癥-在線瀏覽
2024-09-05 19:07本頁面
【正文】 療及預(yù)后 概述 先天性巨結(jié)腸（ Congenital megacolon）又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥（ aganglionosis），是由丹麥醫(yī)生Hirschsprung在 1886年首次詳細(xì)描述此病，所以通常稱之為希爾施普龍病（ Hirschsprung’s Disease,HD）。該病 有遺傳傾向，家簇遺傳約4%。 先天性巨結(jié)腸 的基本病理變化是在病變腸壁肌間 (Auerbach)和粘膜下 (Meissner)的神經(jīng)叢內(nèi) 缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞 ，因此先天性巨結(jié)腸又稱為 “無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥” ） 。發(fā)生停頓的原因，目前尚不清楚，與遺傳有關(guān)系。 病理生理 2 ?HD排便反射消失，這使腸壁內(nèi)感覺神經(jīng)系統(tǒng)的缺陷，不能產(chǎn)生正常的反射性直腸收縮和肛門內(nèi)括約肌的松弛，導(dǎo)致不能排便。 發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn) Hirschsprung39。 ?腹部高度膨脹并可見寬大腸型，直腸指診感到直腸壺腹部空虛，超過痙攣段到擴(kuò)張段內(nèi)方觸及大便。 ?糞便淤積使結(jié)腸肥厚擴(kuò)張，腹部可出現(xiàn)寬大腸型，有時可觸及充滿糞便的腸袢及糞石。狹窄段無蠕動 ， 僵直 。其病因尚不明確。 ?梗阻。 ?細(xì)菌和病毒感染。 鑒別診斷 2 嬰幼兒、兒童應(yīng)與直腸肛門狹窄、腫瘤壓迫引起的繼發(fā)性巨結(jié)腸，結(jié)腸無力（如甲狀腺功能低下患兒引起的便秘）、習(xí)慣性便秘以及兒童特發(fā)性巨結(jié)腸等相鑒
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