先天性巨結(jié)腸癥(更新版)
【正文】 要與其他原因引起的腸梗阻如低位小腸閉鎖、結(jié)腸閉鎖、胎便性便秘、新生兒腹膜炎等鑒別。 直腸指診 (Rectal examination)：裹指感 、直腸壺腹空虛 、 拔指后 “ 爆破樣 ” 排氣排便 診斷 腹部立位片：結(jié)腸擴(kuò)張，遠(yuǎn)端可見(jiàn)液平 鋇劑灌腸：可見(jiàn)狹窄段 、 移行段和擴(kuò)張段 。 ?神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如使腸管平滑肌持續(xù)收縮，呈痙攣狀，蠕動(dòng)消失，形成狹窄，造成排便困難。該病 有遺傳傾向，家簇遺傳約4%。 發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn) Hirschsprung39。其病因尚不明確。 Hirschsprung′s 病的同源病 （ HAD） ———————————————————— 腸壁神經(jīng)系統(tǒng)異常組 ———————————————————— ?腸神經(jīng)元發(fā)育不良癥 （ intestinal neuronal dysplasia IND） ?神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少癥 （ hypoganglionosis） ?神經(jīng)節(jié)細(xì)胞未成熟癥 （ immature ganglionosis ） ?神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育不全 （ hypogenesis） ?Scharli等報(bào)告巨結(jié)腸手術(shù) 115例，回顧性病理復(fù)查 HD僅占 2/3左右， HD同源病占 %。 ? ④經(jīng)腹結(jié)腸切除結(jié)腸直腸吻合術(shù)（ Rehbein’s手術(shù)） 腸造瘺術(shù)（姑息
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