先天性巨結(jié)腸癥(編輯修改稿)
2024-08-22 19:07 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 l examination)：裹指感 、直腸壺腹空虛 、 拔指后 “ 爆破樣 ” 排氣排便 診斷 腹部立位片：結(jié)腸擴(kuò)張，遠(yuǎn)端可見液平 鋇劑灌腸：可見狹窄段 、 移行段和擴(kuò)張段 。狹窄段無蠕動 ， 僵直 。 短段型巨結(jié)腸 常見型巨結(jié)腸 長段型巨結(jié)腸 全結(jié)腸型巨結(jié)腸 根據(jù)腸管病變范圍進(jìn)行分型 常見型（又稱普通型 ）約占 75% 短段型（包括超短段型），占 8% 長段型約占 10% 全結(jié)腸型 5% 直腸肛門測壓：直腸充盈后肛門內(nèi)括約肌松弛 ，外括約肌收縮 ， 稱為直腸肛門抑制反射（ Rectoanal inhibitory reflex， RAIR） 陽性 酶組織化學(xué)檢查：直腸黏膜組織乙酰膽堿酯酶 （ AchE） 染色 ++～ +++ 肌電圖檢查： HD患兒波形低矮 ， 頻率少而不規(guī)則 ， 缺乏峰電位 直腸組織活檢 (Rectal biopsy)：距肛門 4cm以上取直腸全層組織 ， 如果沒有觀察到神經(jīng)節(jié)細(xì)胞則考慮診斷巨結(jié)腸 ， 這也是診斷巨結(jié)腸的金標(biāo)準(zhǔn) 并發(fā)癥 小腸結(jié)腸炎 最常見和最嚴(yán)重的并發(fā)癥 ，尤其是新生兒時期。其病因尚不明確。死亡率高。 ?梗阻。 ?機(jī)體免疫功能異?；蜻^敏性變態(tài)反應(yīng)體質(zhì)。 ?細(xì)菌和病毒感染。 鑒別診斷 1
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