先天性巨結(jié)腸癥(專業(yè)版)
【正文】 ? ④經(jīng)腹結(jié)腸切除結(jié)腸直腸吻合術(shù)（ Rehbein’s手術(shù)） 腸造瘺術(shù)（姑息手術(shù)）。其病因尚不明確。該病 有遺傳傾向，家簇遺傳約4%。 直腸指診 (Rectal examination)：裹指感 、直腸壺腹空虛 、 拔指后 “ 爆破樣 ” 排氣排便 診斷 腹部立位片：結(jié)腸擴(kuò)張，遠(yuǎn)端可見(jiàn)液平 鋇劑灌腸：可見(jiàn)狹窄段 、 移行段和擴(kuò)張段 。s術(shù) )； ? ②結(jié)腸切除直腸后結(jié)腸拖出術(shù)（ Duhamel180。 ? Kenny SE, Tam PK, GarciaBarcelo M. Hirschsprung39。 ?機(jī)體免疫功能異?；蜻^(guò)敏性變態(tài)反應(yīng)體質(zhì)。 病 因 病理生理 1 ?HD病變腸段神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如是一種發(fā)育停頓。 ?腹部高度膨脹并可見(jiàn)寬大腸型，直腸指診感到直腸壺腹部空虛，超過(guò)痙攣段到擴(kuò)張段內(nèi)方觸及大便。由于 HD與同源病的病理改變、治療及預(yù)后等方面，都有相當(dāng)多的差異，因此引起兒外工作者的嚴(yán)重關(guān)切。 中華小兒外科雜志， 2022， 2:103104。 鑒別診斷 2 嬰幼兒、兒童應(yīng)與直腸肛門狹窄、腫瘤壓迫引起的繼發(fā)性巨結(jié)腸，結(jié)腸無(wú)力（如甲狀腺功能低下患兒引起的便秘）、習(xí)慣性便秘以及兒童特發(fā)性巨結(jié)腸等相鑒別。 病理生理 2 ?HD排便反射消失，這使腸壁內(nèi)感覺(jué)神經(jīng)
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