肺動(dòng)脈高壓診療新視點(diǎn)-展示頁
2024-08-05 17:20本頁面
【正文】 縱膈炎 , 慢性腎衰 , 節(jié)段性 PH Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2022。 6 April 2022 第 5屆肺高壓國(guó)際研討會(huì) : PH進(jìn)展的影響因素 在適當(dāng)?shù)倪z傳背景下，基因表型與病理生理學(xué)損傷的相互作用，可能放大 PH的嚴(yán)重程度，通常伴隨著更深層次的重塑和更糟糕的臨床預(yù)后 Tuder RM, et al. J Am Coll Cardiol 2022。 PGI2: 前列環(huán)素 。 PDE5: 磷酸二酯酶 5。 ERA: 內(nèi)皮素受體拮抗劑 。 351:142536. cAMP: 環(huán)磷酸腺苷 。 6 April 2022 背 景 ? 美國(guó) REVEAL注冊(cè) 研究 、 法國(guó) FRENCH研究、 DETECT研究 、 美國(guó) PHC，英國(guó) /愛爾蘭 ，西班牙，德國(guó)COMPERA和中國(guó)注冊(cè) 登記 研究 相繼公布 ? 研究 結(jié)果顯示：當(dāng)前的 PAH患者的生存率較 80年代顯著改善，中位生存時(shí)間 由 NIH研究的 ， 到 REVEAL研究 的 7年 ? PAH患者中， IPAH患者的比例有增高， REVEAL研究、FRENCH研究和中國(guó)注冊(cè)研究分別報(bào)道為 %、 %和 % 3。1。 6 April 2022 2022肺動(dòng)脈高壓診療新視點(diǎn) 張剛成 武漢亞洲心臟病醫(yī)院 2。 6 April 2022 PAH病理學(xué)的三條通路 Humbert M, et al. N Engl J Med 2022。 cGMP: 環(huán)磷酸鳥苷 。 ET: 內(nèi)皮素 。 PDE5i: 磷酸二酯酶 5抑制劑 。 SMCs: 平滑肌細(xì)胞 4。 62:D412. 時(shí)間 肺血管功能異常的嚴(yán)重程度 遺傳非易感性 病毒 炎癥 缺氧 藥物 /毒素等 遺傳易感性 表型改變 5。 62:D3441. COPD: 慢性阻塞性肺病 。 LHD: 左心疾病 。 6 April 2022 第 5屆肺高壓國(guó)際研討會(huì) : PAHCHD的最新臨床分類 PAHCHD的臨床分類 艾森曼格綜合征 包括存在心臟內(nèi)外的大缺損引起的體 肺分流，并隨著時(shí)間逐漸進(jìn)展為嚴(yán)重的 PVR升高，及反向分流（肺 體分流）或雙向分流；紫紺，繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，通常累及多個(gè)臟器 左向右分流 ? 可以糾正的 * ? 不可以糾正的 包括中到大的缺損； PVR輕度至中度升高；體－肺分流仍然存在，但紫紺不是特征性表現(xiàn) PAH同時(shí)伴隨 CHD 存在輕微心臟缺損的情況下， PVR明顯升高，即心臟缺損本身不能夠?qū)е?PVR升高；臨床表現(xiàn)與IPAH極相似。 術(shù)后 PAH 修補(bǔ) CHD后， PAH可能在術(shù)后立即持續(xù)存在，或在術(shù)后幾個(gè)月或數(shù)年復(fù)發(fā)／出現(xiàn)，即使沒有嚴(yán)重的術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)表現(xiàn)。 Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2022。 CHD: 先天性心臟病 。 PVR: 肺血管阻力 7。 PAWP: 肺動(dòng)脈楔壓 。 62:D4250. 8。 62:D4250. 癥狀，體征，提示肺高壓的病史 考慮最常見的肺高壓病因（如左心疾病，肺病） 超聲心動(dòng)圖符合肺高壓表現(xiàn) ? 不太可能是 PH 病史，體征，風(fēng)險(xiǎn)因素， ECG， X光，肺功能檢查（包括 DLCO），考慮行血?dú)夥治觯?HRCT 考慮其他原因或復(fù)查 確診心臟或肺部疾病 ? 沒有嚴(yán)重 PH/RV功能障礙的征象 有嚴(yán)重 PH/RV功能障礙 的征象 V/Q掃描 不符合（ unmatched）灌注缺損 ? 治療潛在疾病 轉(zhuǎn)診給肺高壓專家／中心 可能是 CTEPH CT血管造影， RHC加 PA (PEA專家／中心 ) RHC mPAP ≥ 25 mmHg, PAWP ≤ 15 mmHg, PVR 3 Wood units 可能是 PAH
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