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肺動(dòng)脈高壓ph簡(jiǎn)介及治療-展示頁

2025-06-04 18:13本頁面
  

【正文】 Ca2+濃度升高,肌肉興奮性增高。 ? 其機(jī)制有兩種學(xué)說: 直接學(xué)說認(rèn)為缺氧直接作用于血管平滑肌:低氧通過以下途徑致使肺血管收縮,肺動(dòng)脈壓力增高: 缺氧性肺高壓發(fā)病機(jī)理 ① 植物神經(jīng)因素:肺血管接受腎上腺素能交感神經(jīng)和膽堿能副交感神經(jīng)的支配,有 α、 β受體,當(dāng)缺氧時(shí),動(dòng)脈血氧分壓下降,二氧化碳分壓升高, H+濃度因而升高,刺激主動(dòng)脈體和頸動(dòng)脈竇,通過丘腦下部交感神經(jīng)中樞反射性引起肺動(dòng)脈收縮。 先心病肺高壓發(fā)病機(jī)理 ? 目前認(rèn)為內(nèi)皮素等促進(jìn) SMC增殖的信息傳遞途徑為: ET1與 SMC膜上的 ETAR特異性結(jié)合 → ETAR與 GTP調(diào)節(jié)蛋白偶聯(lián) → 再與細(xì)胞膜上的磷脂酶 C(PLC)偶聯(lián) → 催化膜上的磷脂酰肌醇 4, 5二磷酸 (PIP2)水解 → 生成三磷酸肌醇 (IP3)和甘油二脂 (DG) IP3能釋放肌漿網(wǎng)、線粒體等鈣庫(kù)中的 Ca2+使細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度升高; 先心病肺高壓發(fā)病機(jī)理 ? DG能激活蛋白激酶 C(PKC) PKC+ Ca++ → 胞漿蛋白磷酸化 → 激活原癌基因 cfos和 cmyc → 編碼核調(diào)節(jié)蛋白 FOS和 MYC → 二者與染色體 DNA特異性結(jié)合 → 誘導(dǎo) DNA復(fù)制,促進(jìn)細(xì)胞增殖 → 中層血管平滑肌細(xì)胞增生肥大 → 肺血管壁增厚,管腔狹窄 → 肺血管結(jié)構(gòu)重建初步形成 先心病肺高壓發(fā)病機(jī)理 ET1等除了促使肺血管收縮及 SMC增殖外,還促進(jìn)肺血 管平滑肌細(xì)胞分泌膠原等細(xì)胞外基質(zhì)蛋白增加 : 其機(jī)理可能為 : ? ET1促進(jìn) PASMC由靜止?fàn)顟B(tài)向合成狀態(tài)和分泌狀態(tài)轉(zhuǎn)化 ? ET1通過增加基因轉(zhuǎn)錄水平上膠原等細(xì)胞外基質(zhì) mRNA的表達(dá) ,上調(diào)了每個(gè)細(xì)胞細(xì)胞外基質(zhì)合成的水平 → 膠原等細(xì)胞外基質(zhì)合成和分泌增加 → 膠原等在肺血管壁沉積 → 肺血管壁增厚,管腔狹窄 → 肺血管結(jié)構(gòu)重建形成。 ? 高原性肺動(dòng)脈高壓:由長(zhǎng)期缺氧所致。 ⑵彌漫性間質(zhì)性肺部病變:含鐵血黃素沉著癥、肺間質(zhì)纖維化等。 如:彌漫性肺栓塞,肺動(dòng)脈炎等。 ? 平均肺動(dòng)脈壓 =平均肺靜脈壓 +肺血管阻力 肺血流量 繼發(fā)性肺高壓病因 ? 肺血流量增加:左向右分流的先天性心臟病均有肺血流量增加,因而可使肺動(dòng)脈壓升高。 肺動(dòng)脈高壓分類 ? 按肺動(dòng)脈壓力升高的程度分類: ? 輕度肺高壓:肺動(dòng)脈收縮壓 30~ 40 mmHg,Pp/Ps,肺血管阻力為 251~ 500達(dá)因 . 秒 . 厘米 5. ? 中度肺高壓:肺動(dòng)脈收縮壓 40~ 70 mmHg,Pp/Ps為 ~ ,肺血管阻力為 500~ 1000達(dá)因 . 秒 . 厘米 5. ? 重度肺高壓:肺動(dòng)脈收縮壓 70mmHg, Pp/Ps, 肺血管阻力 〉 1000達(dá)因 . 秒 . 厘米5. 肺動(dòng)脈高壓分類 ? ④ 按全肺阻力分為: ? 正常全肺阻力< 20~ ~ 3Wood單位, ? 輕度升高時(shí)全肺阻力為 300~ ~ 55Wood單位, ? 明顯升高時(shí)全肺阻力 ≥。 ? 反應(yīng)性肺動(dòng)脈高壓:缺氧致肺小動(dòng)脈痙攣 →肺動(dòng)脈壓力升高;肺小動(dòng)脈管腔器質(zhì)性病變 → 梗阻性肺動(dòng)脈高壓。 ? 繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓:常見原因?yàn)樽笙蛴曳至鞯南忍煨孕呐K病如: ASD,VSD, PDA等。 ? WHO規(guī)定:靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈收縮壓 〉25 mmHg,運(yùn)動(dòng)過程中肺動(dòng)脈壓 〉 30 mmHg,即為肺動(dòng)脈高壓。 肺動(dòng)脈高壓 (pulmonary hypertension, PH) 肺動(dòng)脈高壓定義 ? 正常人肺動(dòng)脈壓力為 15~ 30/5~10mmHg,平均為 15 mmHg。 ? 若肺動(dòng)脈收縮壓 〉 30 mmHg,或平均壓 〉20 mmHg,即為肺動(dòng)脈高壓。
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