【正文】 （1）中樞性尿崩癥：氫氯噻嗪、氯磺丙脲。加壓素測定。禁水加壓素試驗(yàn)。血K+、Na+、Cl、Ca2+，肝腎功能。按內(nèi)科檢查常規(guī)，其中尿常規(guī)連續(xù)3次。血清抗利尿激素（ADH）水平低下。禁水試驗(yàn)：尿量不減，尿滲透壓＜300mmol/kg（300mOsm/kg）尿比重＜，體重、血壓降低，白細(xì)胞比容上升。多尿（＞5L/d）煩渴，多飲、皮膚干燥、唾液少、便秘、消瘦、無力等。水電解質(zhì)、血糖水平正常。禁用麻醉、鎮(zhèn)靜、催眠劑或降糖藥等。水中毒者：加用利尿劑。有循環(huán)衰曷者按體面處理。迅速糾正低血糖狀態(tài)：可給50%葡萄糖，40～60ml靜注，繼以10%糖液維持。按一般內(nèi)科常規(guī)處理，嚴(yán)重者按急癥處理，必要時CCU監(jiān)護(hù)：神志、T、P、R、BP、SPO2。心電圖、必要時頭顱X光片，CT檢查。有條件可做ACTH、TSH、LH放射免疫測定，血漿皮質(zhì)醇及其晝夜規(guī)律測定，尿游離皮質(zhì)醇測定，LRH興奮試驗(yàn)，TRH興奮試驗(yàn)，TRH興奮試驗(yàn)，血催乳素，生長激素測定，血雌二醇，睪酮測定。空腹血糖，Na+、K+、Cl、PH、CO2結(jié)合力，糖耐量試驗(yàn)，血尿常規(guī)，血脂。血清中垂體及性腺、甲狀腺，腎上腺皮質(zhì)激素水平低，尿游離皮質(zhì)醇，17羥類固醇，17酮類固醇，血清鈉、血糖等水平降低。停用或減少激素用量，服用安眠劑，麻醉劑，感染，饑餓，寒冷，水中毒，胃腸功能紊亂，嚴(yán)重精神刺激等。補(bǔ)充激素治療后，甲狀腺，腎上腺皮質(zhì)功能接近正常。15～20生長發(fā)育速度快身高超過130cm。睪酮治療。對下丘腦性特發(fā)性GH缺乏性侏儒：可用人工合成生長素釋放素（GHRHI44）治療。生長激素（hGH）治療，第一代：蛋氨酸hGH；第二代：無蛋氨酸hGH。X線骨片。尿游離皮質(zhì)醇170羥類固醇，17酮類固醇。同肢端肥大癥相關(guān)檢查項(xiàng)目，重點(diǎn)：GH測定，及其興奮試驗(yàn)檢查。排除：體質(zhì)性青春期延遲，原基性矮小癥，兒童甲減癥，骨骼疾病，營養(yǎng)代謝病先心性腺發(fā)育障礙等致侏儒癥。血清生長素水平低下，且對胰島素誘發(fā)的高血糖及氨酸，左旋多巴等興奮劑試驗(yàn)無反應(yīng)（＜5181。性器官不發(fā)育，第二性征缺乏等。身高低于同齡同性正常人，平均身高在130cm以下，生長速度＜4cm/年，智力發(fā)育一般正常。血液電解質(zhì)血糖水平正常。治療危象誘因。有感染者，使用抗菌素。（3）其他激素替代治療酌情應(yīng)用，但需與皮質(zhì)激素協(xié)調(diào)使用。（1）低血糖治療：5%葡萄糖40～60ml速靜滴，繼以10%葡萄糖靜滴維持。按一般內(nèi)科常規(guī)處理，急癥處理。心電圖、必要時頭顱X光片，CT檢查。有條件可做ACTH、TSH、LH放射免疫測定，血漿皮質(zhì)醇及其晝夜規(guī)律測定，尿游離皮質(zhì)醇測定，LRH興奮試驗(yàn)，TRH興奮試驗(yàn)，TRH興奮試驗(yàn)，血催乳素，生長激素測定，血雌二醇，睪酮測定。空腹血糖，Na+、K+、Cl、PH、CO2結(jié)合力，糖耐量試驗(yàn)，血尿常規(guī)，血脂。血清中垂體及性腺、甲狀腺，腎上腺皮質(zhì)激素水平低，尿游離皮質(zhì)醇，17羥類固醇，17酮類固醇，血清鈉、血糖等水平降低。停用或減少激素用量，服用安眠劑，麻醉劑，感染，饑餓，寒冷，水中毒，胃腸功能紊亂，嚴(yán)重精神刺激等。15～20自覺癥狀消失或改善，血糖正常，血清激素水平上升或接近正常。中醫(yī)中藥：氣血雙補(bǔ)或溫補(bǔ)腎陽。（3）乙烯雌酚：年輕婦女可行人工周期治療。激素替代療法：（1）糖皮質(zhì)激素，如氫可的松類：小劑量可早餐后頓服，中劑 量：早餐后服日量的2/3，午后服余1/3量，遇有發(fā)熱，應(yīng)激情況可酌加量。眼底檢查，視野計檢查，女性行陰道細(xì)胞涂片測雌激素水平。基礎(chǔ)代謝率測定。皮質(zhì)素水平試驗(yàn)，促皮質(zhì)素試驗(yàn)（三日法）血清甲狀腺素測定，促甲狀腺素興奮試驗(yàn)，尿促性腺激素測定。繼發(fā)性性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退，但對相應(yīng)的外源性垂體促激素刺激（如ACTH興奮試驗(yàn)呈延遲反應(yīng)）。低血糖，糖耐量曲線低平，或呈反應(yīng)性低血糖曲線，對胰島素異常敏感。分娩大出血后無乳汁、乏力、性欲減退、閉經(jīng)等席漢氏病表現(xiàn)，易性陽萎，不育，男性化等。血清GH水平下降，內(nèi)分泌科疾病診斷、檢查、治療及療效判定標(biāo)準(zhǔn)ICD10病名診 斷 標(biāo) 準(zhǔn)檢 查 要 點(diǎn)治 療 原 則住院天數(shù)療 效 判 定 標(biāo) 準(zhǔn)疾 病統(tǒng)計治 愈好 轉(zhuǎn)053垂體前葉功能減退可有分娩大出血，垂體缺血性壞死，顱內(nèi)血管病變，下丘腦垂體腫瘤，顱內(nèi)感染，創(chuàng)傷，手術(shù)，放療，自身免疫性垂體炎，腎病綜合征等病史。血清GH水平恢復(fù)正常，葡萄糖TRH、CRH、Ldopa試驗(yàn)正常。20～30癥狀消失，視力、視野穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)，骨質(zhì)及軟組織增長停止。放射治療：可作為術(shù)后殘余腫瘤輔助治療：α粒子照射，質(zhì)子束放療；伽碼刀治療。按內(nèi)分泌常規(guī)處理。有可能時：瘤組織電鏡檢查，及免疫化學(xué)檢查。X顱骨平片，頭顱CT片，MRI片。按內(nèi)科常規(guī)檢查項(xiàng)目。腦脊液中GH升高。除外多種生理，病理藥理因素：血GH值增高，TRH圾LRH試驗(yàn)后血清GH、LH不變或反上升，左旋多巴（dopa）試驗(yàn)，血清GH不升高。特殊面容（下頜大、眉弓顴骨突出，唇厚，鼻舌大）手足肢端肥大，視力減退，視野缺損視神經(jīng)萎縮，語音模糊低沉，牙列稀疏，皮膚粗厚。內(nèi)分泌及神經(jīng)精神癥狀部分好轉(zhuǎn)。按內(nèi)科常規(guī)檢查項(xiàng)目。顱骨平片：CT、MRI腦血管造影，氣腦造影，腦電圖，腦脊液檢查可有異常。ICD10病名診 斷 標(biāo) 準(zhǔn)檢 查 要 點(diǎn)治 療 原 則住院天數(shù)療 效 判 定 標(biāo) 準(zhǔn)疾 病統(tǒng)計治 愈好 轉(zhuǎn)053下丘腦綜合征有顱腦腫瘤，炎癥、創(chuàng)傷、手術(shù)出血等病史。嗜睡、多食、肥胖或頑固性厭食，消瘦，發(fā)熱或體溫過低；性欲減退，閉經(jīng)，陽萎，性早熟，尿崩癥，精神障礙，頭痛，視力改變等。下丘腦，垂體，靶腺激素分泌異常，激素晝夜節(jié)律異常。內(nèi)分泌功能正常，癥狀消失。053肢端肥大癥頭痛、視力減退，手足進(jìn)行性增大，多食，多尿，肌肉發(fā)達(dá)，易出汗。高血磷，高血糖，糖耐量降低。顱骨平片：CT、MRI腦血管造影，氣腦造影等，蝶鞍增大，骨質(zhì)吸收或鞍內(nèi)腫瘤向鞍上，鞍骨底發(fā)展。瘤組織電鏡檢查，免疫化學(xué)鑒定，生長激素細(xì)胞瘤。血清生長激素（GH）測定基礎(chǔ)值，24h總值，葡萄糖負(fù)（100g）試驗(yàn)，及促性激素釋放激素（LRH），促甲狀腺激素釋放激素（TRH）試驗(yàn)后GH值。腦脊液GH測定。血糖、血鈣、血磷，葡萄糖耐量試驗(yàn)。手術(shù)切除瘤體。藥物治療：如溴隱亭，奧曲肽，可與手術(shù)，放療結(jié)合進(jìn)行。因GH升高所致糖耐量試驗(yàn)?zāi)芑謴?fù)正常。癥狀明顯好轉(zhuǎn)，頭痛減輕，視力視野穩(wěn)定，骨和軟組織增長停止。有原發(fā)病表現(xiàn)，如顱內(nèi)壓增高等。體溫、血壓降低，皮膚蒼白，干燥、腋毛，陰毛脫落，心跳過緩，乳房及生殖器萎縮，陰道細(xì)胞涂片，雌激素水平低，基礎(chǔ)代謝降低。血中垂體前葉激素如GH、PRL、TSH、ACTH、FSH、LH等呈低水平，垂體對下丘腦釋放激素（如TRH、LHRH興奮試驗(yàn)）的刺激無反應(yīng)，或反應(yīng)輕微?？崭寡?，Na+、K+、Cl、PH、CO2結(jié)合力，糖耐量試驗(yàn)，血尿常規(guī)，血脂。有條件可做ACTH、TSH、LH放射免疫測定，血漿皮質(zhì)醇及其晝夜規(guī)律測定，尿游離皮質(zhì)醇測定，LRH興奮試驗(yàn)，TRH興奮試驗(yàn)，TRH興奮試驗(yàn)，血催乳素，生長激素測定，血雌二醇，睪酮測定。心電圖、必要時頭顱X光片，CT檢查。按一般內(nèi)科常規(guī)診療處理。（2）甲狀腺素：小劑量開始，2～4周后遞增到40～80mg/d應(yīng)與皮質(zhì)激素同用或后用數(shù)日，以免誘發(fā)危象。（4）丙酸睪丸酮：用于男性患者。手術(shù)或放療：垂體嫌色細(xì)胞瘤，顱內(nèi)腫瘤。ICD10病名診 斷 標(biāo) 準(zhǔn)檢 查 要 點(diǎn)治 療 原 則住院天數(shù)療 效 判 定 標(biāo) 準(zhǔn)疾 病統(tǒng)計治 愈好 轉(zhuǎn)053垂體前葉功能減退性危象有下丘腦垂體疾病、手術(shù)、放療、外傷史等。除一般垂體前葉功能減退病癥狀外并有意識模糊、抽搐、體溫低、心率慢，血壓下降，休克，心律紊亂，嚴(yán)重低血糖等。按內(nèi)科常規(guī)檢查項(xiàng)目。皮質(zhì)素水平試驗(yàn)，促皮質(zhì)素試驗(yàn)（三日法）血清甲狀腺素測定，促甲狀腺素興奮試驗(yàn)，尿促性腺激素測定?；A(chǔ)代謝率測定。眼底檢查，視野計檢查，女性行陰道細(xì)胞涂片測雌激素水平。解除危象治療。（2）皮質(zhì)激素應(yīng)用：大劑量，氫化可的松靜滴，300mg/d以上。（4）低溫處理：保暖、亦可給甲狀腺制劑，小劑量開始如三碘甲腺氨酸（T3）。周圍循環(huán)衰竭者：補(bǔ)充血容量，升壓藥物，糾正水電解質(zhì)紊亂。15～20神志清晰，體溫、心率，血壓正常，低血糖狀態(tài)消失。ICD10病名診 斷 標(biāo) 準(zhǔn)檢 查 要 點(diǎn)治 療 原 則住院天數(shù)療 效 判 定 標(biāo) 準(zhǔn)疾 病統(tǒng)計治 愈好 轉(zhuǎn)053垂體性侏儒癥生長發(fā)育障礙，可有家族史，繼發(fā)性者多有顱內(nèi)腫瘤（顱咽管瘤，嫌色細(xì)胞瘤）感染、創(chuàng)傷，大劑量皮質(zhì)激素史。骨齡遲緩，低于實(shí)際年齡以上，骨骺融合延遲，蝶鞍可正常，但有鞍區(qū)病變者可有鈣化，擴(kuò)大，骨質(zhì)破壞。甲狀腺，腎上腺皮質(zhì)功能可輕度減退，對胰島素高度敏感。g/L＝青春期后血清促性腺激素水平低下。按內(nèi)科常規(guī)檢查項(xiàng)目。排除相關(guān)疾病，所需檢查，性腺甲狀腺，腎上腺皮質(zhì)功能檢查。血糖、K+、Na+、Cl測定。按內(nèi)科常規(guī)處理。如伴甲狀腺功能減退者：酌用甲狀腺素片（可先用）。同化激素治療。絨毛膜促性腺素（HCG人絨毛膜促性腺素）適用年齡已達(dá)青春期，上述治療身高不再增長者。骨齡增長逐漸接近正常，性器官發(fā)育，第二性征出現(xiàn)。ICD10病名診 斷 標(biāo) 準(zhǔn)檢 查 要 點(diǎn)治 療 原 則住院天數(shù)療 效 判 定 標(biāo) 準(zhǔn)疾 病統(tǒng)計治 愈好 轉(zhuǎn)垂體前葉功能減退危象有下丘腦垂體疾病、手術(shù)、放療、外傷史等。除一般垂體前葉功能減退病癥狀外并有意識模糊、抽搐、體溫低、心率慢，血壓下降，休克，心律紊亂，嚴(yán)重低血糖等。按內(nèi)科常規(guī)檢查項(xiàng)目。皮質(zhì)素水平試驗(yàn)，促皮質(zhì)素試驗(yàn)（三日法）血清甲狀腺素測定，促甲狀腺素興奮試驗(yàn)，尿促性腺激素測定?；A(chǔ)代謝率測定。眼底檢查，視野計檢查，女性行陰道細(xì)胞涂片測雌激素水平。急癥處理。糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用，解除危癥腎上腺功能減退危象。有感染、敗血癥者，積極有效抗菌素治療。低溫與甲狀腺功能減退相關(guān)者可給小劑量甲狀腺素片治療。15～20神志清晰，體溫、心率，血壓正常，低血糖狀態(tài)消失。ICD10病名診 斷 標(biāo) 準(zhǔn)檢 查 要 點(diǎn)治 療 原 則住院天數(shù)療 效 判 定 標(biāo) 準(zhǔn)疾 病統(tǒng)計治 愈好 轉(zhuǎn)110尿崩癥原發(fā)性可有家族史，繼發(fā)者多見于頭顱外傷，手術(shù)，感染及血管病變史。尿滲透壓下降＜200mmol/kg（200mOsm/kg）尿比重下降＜，高滲鹽水試驗(yàn)：尿量不減，尿比重不升高。加壓素試驗(yàn)，尿量明顯減少，尿滲壓上升，＞300mmol/，尿比重（＞）明顯升高。除外低滲性腎原性多尿癥（原發(fā)性腎性尿崩癥，先天腎小管病變）精神性煩渴多飲癥，高滲性多尿癥（糖尿病，慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥）等。尿K+、Na+、Cl、Ca2+、血糖，餐后2h血糖，必要時做糖耐量試驗(yàn)。頭顱X線平片，CT掃描，垂體NRI。高滲鹽水試驗(yàn)。按內(nèi)科常規(guī)處理。（2）替代治療：神經(jīng)性垂體素（垂體后葉素）、長效尿崩停，垂體后葉粉劑，去氨基右旋精氨酸加壓素（DDAVP）等，為首選藥物。15～25尿量、尿比重、尿滲壓正常。尿量減少，尿滲壓＞300mmol/kg（300mosm/kg）。ICD10病名診 斷 標(biāo) 準(zhǔn)檢 查 要 點(diǎn)治 療 原 則住院天數(shù)療 效 判 定 標(biāo) 準(zhǔn)疾 病統(tǒng)計治 愈好 轉(zhuǎn)皮質(zhì)醇增多癥︵庫欣綜合征︶有應(yīng)用ACTH或糖皮質(zhì)激素類藥物史，家族遺傳史。血嗜酸細(xì)胞減少，血Na+、Cl升高，K+降低，堿血癥，血糖增高，糖耐量降低，尿Ca2+升高。血漿促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）測定雙側(cè)增生者：升高；異位ACTH分比綜合征者：顯著升高；腺瘤或癌：降低。ACTH興奮試驗(yàn)：分別有改變。CT、MRI、B超：放射性核素掃描，腎上腺血管造影，可發(fā)現(xiàn)腫瘤定位診斷。血、肝、腎功能，血Na+、Cl、K+、Ca2+。血漿皮質(zhì)醇晝夜規(guī)律測定。地塞