大皰性皮膚病(本)-文庫吧資料
2024-10-03 23:41本頁面
【正文】 三十六頁，共五十九頁。 丙種球蛋白或血漿置換療法： 對大劑量激素治療及與免疫抑制劑聯(lián)合治療病情不能控制者，可考慮采用 抗感染： 并發(fā)細菌、真菌感染相當常見 局部治療： ?護理：口腔、眼部。也可單獨應(yīng)用于病情較輕的及激素治療抵抗的病人 ?應(yīng)用免疫抑制劑應(yīng)注意副作用，如骨髓抑制、肝腎功能損害等。用量與給藥方法應(yīng)根據(jù)天皰瘡的類型、皮損的范圍、粘膜有無損害、天皰瘡抗體的滴度的不同而異，一般來說，尋常型、增殖型用量要大，落葉型和紅斑型相對用量較小 第三十四頁，共五十九頁。一旦確診盡早應(yīng)用。 治 療 ? 一般治療 : 高蛋白、高維生素飲食，注意糾正水、電解質(zhì)平衡。組織病理為表皮下大皰。間接免疫熒光檢出血清中天皰瘡抗體 診斷與鑒別診斷 第三十二頁，共五十九頁。 尋常 型天皰瘡主要沉積 在棘層的中下方； 落葉型天皰瘡主要 沉積在棘層的上方 至顆粒層 第三十一頁，共五十九頁。 裂隙或水皰位于棘細胞層的中部， 皰內(nèi)有嗜酸性粒細胞或中性粒細胞 第三十頁，共五十九頁。 裂隙或水 皰位于棘層上 部或顆粒層。 第二十七頁，共五十九頁。 五、皰疹樣天皰瘡 Pemphigus herpetiformis 好發(fā)于中老年人 軀干及四肢近端發(fā)生環(huán)形或多環(huán)形紅斑，邊緣略隆起，外表有緊張性水皰或丘皰疹，尼氏征陰性 瘙癢明顯，病程慢性，預(yù)后好，多數(shù)病例用藥物長期控制，少數(shù)可轉(zhuǎn)變成尋常型、落葉型天皰瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結(jié)痂，和脂溢性皮炎相象 病程緩慢，水皰時愈時發(fā)；偶可轉(zhuǎn)化為落葉型天皰瘡 第二十四頁，共五十九頁。在紅斑根底上出現(xiàn)淺表水皰，壁薄易破，上覆有鱗屑、結(jié)痂。 第二十三頁，共五十九頁。有時患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫皮炎損害。 第二十一頁，共五十九頁。 ?尼氏征〔 Nikolsky 〕征：又稱棘層松解征，指在外力作用下，表皮極易剝離，或輕輕地壓迫完整的大皰，皰液即在大皰內(nèi)從壓迫點向四周擴散 ?(1)推壓水皰一側(cè)，水皰沿推力方向移動 ?(2)加壓皰頂，皰液四周圍移動 ?(3)推擦外觀正常皮膚，表皮剝離或起水皰 ?(4)牽扯水皰壁，外觀正常的皮膚一同剝離 第十九頁，共五十九頁。 第十七頁，共五十九頁。 ? 一、尋常型天皰瘡 Pemphigus Vulgaris ? 最常見 ? 好發(fā)年齡：中年人，兒童罕見 ? 發(fā)病部位：口腔、胸背、頭頸部，嚴重者可泛發(fā)全身， 60%患者初發(fā)損害為口腔粘膜，表現(xiàn)為水皰和糜爛。 臨床分型 ? 尋常型天皰瘡 ? 增殖型天皰瘡 ? 落葉型天皰瘡 ? 紅斑型天皰瘡 ? 其他：皰疹樣天皰瘡、 IgA天皰瘡、副腫瘤性天皰瘡〔 PNP〕、藥物誘發(fā)的天皰瘡、流行性落葉性天皰瘡 第十四頁，共五十九頁。累及皮膚和粘膜。 第十二頁，共五十九頁。 ? 胞漿蛋白包括橋斑蛋白〔 desmoplakin〕和斑珠蛋白 (plakoglobin)等；跨膜蛋白主要包括橋芯蛋白(d
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