大皰性皮膚病(本)(參考版)
2024-10-03 23:41本頁面
【正文】 。 丙種球蛋白或血漿置換療法：對大劑量激素治療及與免疫抑制劑聯(lián)合治療病情不能控制者，可考慮采用。診斷與鑒別診斷。好發(fā)于頭部、面頰及胸背部，下肢及粘膜很少累及。皮損特點：在皮膚上突然發(fā)生黃豆大至蠶豆大水皰，有時可達核桃大。 第五十八頁，共五十九頁。 沖擊療法僅適用于 1．初發(fā)的重癥皰病患者 2．強的松用量已超過 100mg/天，皮損仍不能 控制 3．驟然停藥 ,導致皮損復發(fā)的病例 在沖擊期間應密切觀察病情變化，注意患者 的血壓、心率、水電解質(zhì)平衡等 第五十六頁，共五十九頁。 ? 預防口腔粘膜及呼吸道白色念珠菌的感染，經(jīng)常以蘇打水漱口 ? 此外應定期測血壓，查血糖及尿糖，查大便潛血，定期作胸透等 第五十四頁，共五十九頁。 適當?shù)摹氨ｑ{〞藥物，以減少不良反響的發(fā)生 由于皮質(zhì)類固醇用量較大，又需長期維持治 療，應同時并用“保駕〞藥物預防、減少不良 反響的發(fā)生 預防骨質(zhì)疏松，應常規(guī)給予魚肝油丸及鈣片 保護胃粘膜，服用胃膜素，硫糖鋁或氫氧化鋁凝膠 在服用大劑量強的松時并服補達秀或枸椽酸鉀，以補充鉀 第五十三頁，共五十九頁。 并用小劑量 MTX，有助于減少皮質(zhì)類固醇的用量 對于中、重癥皰病患者，如果無慢性肝 病、肝功能正常，在治療之初就采用小劑 量氨甲喋呤〔 MTX〕，即每周一次肌肉注射 1020mg , 連續(xù) 68周。具體方法是給予首劑量后觀察 35天，假設仍不時有新出疹，原有水皰不消或糜爛面有明顯滲出，那么應加量，幅度為首劑量的 50%，如此直至皮損完全被控制 第五十頁，共五十九頁。 控 制 劑 量 ? 控制劑量是指將皮損完全控制所需要的劑量 ? 多數(shù)患者采用以上首劑量是可以控制病情的。 治 療 ? ? ? 〔 〕 :～ ? 4. 四環(huán)素 :, 大劑量煙酰胺 ～ ? ? ? 第四十八頁，共五十九頁。 診 斷 1. 臨床表現(xiàn) :中老年發(fā)病 ,浮腫性紅斑根底上水皰，大皰，皰壁緊張 ,不易破，尼氏征陰性 2. 病理學檢查：表皮下皰，真皮淺層較多嗜酸性白細胞浸潤 3. 免疫熒光檢查 :基底膜帶熒光 .系 IgG,C3沉積所致 .假設采用 1M Nacl 鹽裂皮膚作底物，熒光在鹽裂皮膚的表皮側 第四十六頁，共五十九頁。 免疫病理 ? 基底膜帶 IgG和 /或 C3沉積。 組 織 病 理 ? 表皮下水皰，水皰為單房性，皰頂多為正常皮膚，皰腔內(nèi)有嗜酸性粒細胞 ? 真皮乳頭血管周圍有嗜酸性粒細胞、淋巴細胞、中性粒細胞浸潤 第四十三頁，共五十九頁。 第四十一頁，共五十九頁。內(nèi)含漿液，少數(shù)可呈血性，皰不易破，糜爛面常覆以痂皮或血痂，尼氏征陰性 第三十九頁，共五十九頁。有些病人抗核抗體也可以呈陽性并合并其它免疫性疾病如皮肌炎 第三十八頁，共五十九頁。 病 因 ? 目前認為本病是自身免疫疾病，用間接免疫熒光檢查，患者血清中有抗表皮基底膜帶的自身抗體，主要是 IgG。 第
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