大皰性皮膚病ppt課件(參考版)
2025-03-25 01:48本頁面
【正文】 ? 局部以止癢、消炎，預防感染。 ? 病情較重者應用小劑量皮質激素治療。 ? 免疫病理示母體表皮基底膜帶透明層 C3和 IgG呈線狀沉積，并幾乎都有 C3；嬰兒表皮基底膜帶 C3沉積，或有 C4和 C5，而無 IgG。 ? 產后緩解，再次妊娠又會復發(fā)。 診斷 ? 自妊娠 2周至產褥期均可發(fā)病，而最常見的是在妊娠 56個月，以水腫性紅斑基底上發(fā)生散在或成群的水皰和大皰為特征。 ?免疫電鏡： IgG和 C3沉積在整個透明板內。 妊娠性類天皰瘡（ PG） ?該病為妊娠期發(fā)生的痛癢性大皰性皮膚病，以往又稱為妊娠皰疹。 ? 大劑量免疫球蛋白。 治療 ? 本病對皮質類固醇治療不敏感，但皮損廣泛者予潑尼松每日 1，皮損控制后減量。 ? 組織病理示表皮下水皰，皰內有纖維素及真皮淺層血管周圍少量單核細胞浸潤。 ? 多形性皮損分布于四肢伸側，尼氏征陰性。 ? 右圖：免疫金標本顯示免疫球蛋白沉積于錨纖維。 EBA a和 b電鏡顯示：致密板（箭頭所示）在皰頂。 EBA經典亞型：高倍鏡下可見皰底的纖維素。 左圖：手背有明顯的粟丘疹；右圖：指關節(jié)上有出血性大皰和瘢痕。 ?EBA應注意與 BP相鑒別 ，可用 IM氯化鈉液分離真表皮，以此作底物用 IIF法檢查 EBA和 BP病人的血清， EBA病人的 BMZ抗體沉積于真皮側，而 BP病人的 BMZ抗體沉積于表皮側。 獲得性大皰性表皮松解癥（ EBA） ?現認為該癥可能系自身免疫性疾病。 ? 嚴重者用潑尼松口服，成人每日 3040mg，兒童每日 。 線狀 IgA型大皰性皮膚病 線狀 IgA型大皰性皮膚病 DIF： 基底膜帶 IgA+呈線狀沉積， IgM + ， IgG、 C3 直接免疫熒光檢查 診斷 ? 兒童或成人發(fā)病，皮損和組織病理改變類似皰疹樣皮炎或大皰性類天皰瘡 。 ? 組織病理表皮下水皰。 線狀 IgA型大皰性皮膚病 ? 好發(fā)兒童、成人。 ? 皮質激素、磺胺嘧啶、四環(huán)素。 治療 ? 避免進食含谷膠食物及含碘、溴藥物。 ? 組織病理示表皮下水皰，皰內及真皮乳頭部有嗜中性粒細胞浸潤。 ? 多形性皮損分布于四肢伸側，尼氏征陰性。 ? 免疫病理 :80%真皮乳頭上部顆粒狀 IgA、 C3沉積，為本病的特征，偶見 IgM和 IgG沉積。 ? 組織病理 :表皮下大皰。食用含谷膠食物使皮膚及腸道病變加重。口服含碘、溴藥物可加重皮疹。水皰常集簇成群，呈環(huán)形、排列，皰壁厚，不易破裂，尼氏征陰性，愈后留色素沉著。 – 20%患者腹瀉，服無谷膠飲食后腹瀉減輕。 – 多見于 HLAB HLADR HLADQW2陽性患者。免疫熒光顯示真皮乳頭上部顆粒狀 IgA沉積。 皰疹樣皮炎 (dermatitis herptiformis) ? 是一種自身免疫性慢性丘疹水皰性疾病。 – 局部治療與并發(fā)癥的治療 ：與 “ 天皰瘡 ”相似 ? 次選治療 – 磺胺吡啶： 100mg～ 200mg，每日 3次。日 ? 根據病情需要遞增劑量，直至控制病情 ? 病情控制后逐漸減少劑量?？贵w滴度與病情嚴重程度不成正比。 – 直接免疫熒光檢查： IgG或 C3沿皮膚基底帶沉積，部分患者有 IgM、 IgA， IgE和 IgD線狀沉積。 大皰性類天皰瘡 發(fā)病機制： – 皮膚基底帶的類天皰瘡抗原性質改變 – 機體免疫細胞激活并產生抗基底帶抗體 – 形成的抗原 抗體復合物，激活補體 – 介質釋放、細胞趨化、細胞溶酶體酶釋放等 – 基底膜帶中連接表皮與真皮的結構受破壞 病因與發(fā)病機理 診斷 ? 臨床表現 – 正常皮膚粘膜或紅斑上大皰形成，皰壁緊張，尼氏征（ Nikolsky sign）陰性 – 皮損主要分布在四肢、腋下、腰際、下腹部等屈側面，嚴重時可以泛發(fā)全身，并累及口、鼻部位粘膜 – 病情遷延，反復發(fā)作，長期不愈 – 多發(fā)生在老年患者 – 自覺皮損處瘙癢，可伴有發(fā)熱、不適等全身 癥狀。 ? 放射治療， X線
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