《大皰性皮膚病》ppt課件(文件)
【正文】 ；右圖：指關(guān)節(jié)上有出血性大皰和瘢痕。 EBA a和 b電鏡顯示：致密板（箭頭所示）在皰頂。 ? 多形性皮損分布于四肢伸側(cè)，尼氏征陰性。 治療 ? 本病對(duì)皮質(zhì)類固醇治療不敏感，但皮損廣泛者予潑尼松每日 1，皮損控制后減量。 妊娠性類天皰瘡（ PG） ?該病為妊娠期發(fā)生的痛癢性大皰性皮膚病，以往又稱為妊娠皰疹。 診斷 ? 自妊娠 2周至產(chǎn)褥期均可發(fā)病，而最常見的是在妊娠 56個(gè)月，以水腫性紅斑基底上發(fā)生散在或成群的水皰和大皰為特征。 ? 免疫病理示母體表皮基底膜帶透明層 C3和 IgG呈線狀沉積，并幾乎都有 C3；嬰兒表皮基底膜帶 C3沉積，或有 C4和 C5，而無 IgG。 ? 局部以止癢、消炎，預(yù)防感染。 ? 病情較重者應(yīng)用小劑量皮質(zhì)激素治療。 ? 產(chǎn)后緩解，再次妊娠又會(huì)復(fù)發(fā)。 ?免疫電鏡： IgG和 C3沉積在整個(gè)透明板內(nèi)。 ? 大劑量免疫球蛋白。 ? 組織病理示表皮下水皰，皰內(nèi)有纖維素及真皮淺層血管周圍少量單核細(xì)胞浸潤。 ? 右圖：免疫金標(biāo)本顯示免疫球蛋白沉積于錨纖維。 EBA經(jīng)典亞型：高倍鏡下可見皰底的纖維素。 ?EBA應(yīng)注意與 BP相鑒別 ，可用 IM氯化鈉液分離真表皮，以此作底物用 IIF法檢查 EBA和 BP病人的血清， EBA病人的 BMZ抗體沉積于真皮側(cè)，而 BP病人的 BMZ抗體沉積于表皮側(cè)。 ? 嚴(yán)重者用潑尼松口服，成人每日 3040mg，兒童每日 。 ? 組織病理表皮下水皰。 ? 皮質(zhì)激素、磺胺嘧啶、四環(huán)素。 ? 組織病理示表皮下水皰，皰內(nèi)及真皮乳頭部有嗜中性粒細(xì)胞浸潤。 ? 免疫病理 :80%真皮乳頭上部顆粒狀 IgA、 C3沉積，為本病的特征，偶見 IgM和 IgG沉積。食用含谷膠食物使皮膚及腸道病變加重。水皰常集簇成群，呈環(huán)形、排列，皰壁厚，不易破裂，尼氏征陰性，愈后留色素沉著。 – 多見于 HLAB HLADR HLADQW2陽性患者。 皰疹樣皮炎 (dermatitis herptiformis) ? 是一種自身免疫性慢性丘疹水皰性疾病。日 ? 根據(jù)病情需要遞增劑量，直至控制病情 ? 病情控制后逐漸減少劑量。 – 直接免疫熒光檢查： IgG或 C3沿皮膚基底帶沉積，部分患者有 IgM、 IgA， IgE和 IgD線狀沉積。 ? 放射治療， X線、境界線盒放射性核素均能治療本病。水皰尼氏征陽性，也可以陰性 ?病變附近淋巴結(jié)可以腫大或疼痛，一般沒有全身癥狀。 ? 組織病理 :基底層上方裂隙或水皰，棘層松解細(xì)胞部分粘連似倒塌的磚墻，具特征性。 ? 紅斑或正常皮膚出現(xiàn)松馳性水皰和大皰，皰壁薄易破，尼氏征陽性。 ? 染色體 3q上基因突變， 70%有家族史。繼發(fā)感染用抗生素。 ? 最小劑量維持 :5~15mg/d持續(xù) 23年或更長。更大量可靜滴。 ? 其它 :大劑量丙種球蛋白、硫代蘋果酸金鈉靜滴或血漿置換療法。 用藥原則是足量控制病情，逐漸規(guī)律減量，最小劑量維持。 ? 天皰瘡口腔粘膜損害需與阿弗他口腔炎和扁平苔蘚相鑒別。 ? 皰疹樣皮炎 :中青年，以水皰為的多形性損害簇集成群或呈環(huán)狀排列，皰壁緊張，尼氏征陰性，瘙癢劇烈。免疫熒光基底膜帶有IgG、 C3呈線狀沉積。 – ③ 組織病理主要為表皮內(nèi)水皰和棘層松解。 皮膚及表皮 尋常型 表皮內(nèi)水皰 增殖型 表皮內(nèi)水皰 紅斑型 表皮內(nèi)水皰 免疫病理 ? 電鏡及免疫電鏡檢查 : – 電鏡 :棘層細(xì)胞間粘合質(zhì)或糖被膜溶解、橋粒破壞、棘層松解。 ? 棘層松解的深淺對(duì)天皰瘡的分型及鑒別 : – 尋常型 :棘層下方或基底層上方，皰頂為表皮，皰底為基底細(xì)胞，形成絨毛。 – 細(xì)胞核圓形，大而深染，可見核仁。 ? 其它治療 – 輔助用藥：補(bǔ)充鈣、鉀等電解質(zhì)，糾正水、電解質(zhì)紊亂 – 補(bǔ)充蛋白質(zhì)、維生素及熱量 – 病情控制后定期隨診，調(diào)整藥物劑量，及時(shí)控制合并癥與并發(fā)癥 ? 局部治療 – 清潔治療： 1： 8000高錳酸鉀溶液泡浴，清除分泌物、結(jié)痂及微生物
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