大皰性皮膚病ppt課件(完整版)
【正文】 皰瘡 左圖：水皰前期的紅斑和丘疹 右圖：初發(fā)部位多在臍周，然后蔓延至軀干、四肢，最終出現(xiàn)掌跖損害 妊娠性類天皰瘡 左圖：充分發(fā)展的表皮下水皰 右圖：間接補(bǔ)體免疫熒光顯示 IgG線狀沉積。 ? 補(bǔ)充鈣劑及維生素 C等。 ? 組織病理示真皮乳頭顯著水腫，血管周圍有較多嗜酸性粒細(xì)胞和少許淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。 ? 局部以止癢、消炎，預(yù)防感染。 診斷 ? 成人，以受外傷處發(fā)生水皰、瘢痕、粟丘疹為主。此外 EBA與 BP的鑒別還可通過電鏡、免疫電鏡及抗原分子量分析等進(jìn)行，二者的區(qū)別見表172。 ? 免疫熒光 IgA線狀沉積于基底膜帶最具診斷價(jià)值。 ? 免疫病理示真皮乳頭處有顆粒狀 IgA沉積。 皰疹樣皮炎 皰疹樣皮炎 皰疹樣皮炎 皰疹樣皮炎 皰疹樣皮炎 病理檢查 ? 實(shí)驗(yàn)室檢查 :嗜酸性粒細(xì)胞 ↑，血清 IgA↑， 90%有谷敏感性腸病患者有 IgA抗肌內(nèi)膜抗體、 1/3有抗網(wǎng)狀纖維抗體、 2/3有抗麥膠蛋白抗體。 – 80～ 90%患者真皮乳頭 IgA和 C3呈顆粒狀沉積。 – 氨苯砜（ DDS） ： 50mg，每日 2～ 3次。 ? 手術(shù)，皮損局限的可以手術(shù)切除后植皮。 免疫熒光陰性。 ? 臨床特征 :皮膚皺褶部位反復(fù)出現(xiàn)水皰、糜爛、結(jié)痂。 局部治療 ? 加強(qiáng)皮膚護(hù)理，防止感染?？诜北巾俊⒖股?、抗真菌藥。 治療 ? 一般治療 :高蛋白、高維生素飲食，注意糾正水電解質(zhì)平衡。 ? 線狀 IgA大皰性皮膚病 :兒童和成年人，弧形或環(huán)形排列的緊張性水皰、大皰，尼氏征陰性。 – 免疫電鏡 :IgG、 C3呈網(wǎng)狀沉積。 – 核周圍有淺藍(lán)色暈，胞漿均勻，呈嗜堿性。 ? 氨甲喋呤： 1025mg， iv，每周一次。四肢較少 皮損特點(diǎn)： – 類似紅斑狼瘡，紅斑上有脂性鱗屑、結(jié)痂 實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)： 血清中存在天皰瘡抗體、抗核抗體 表皮棘細(xì)胞間 IgG和 C3沉積 面部紅斑 BMZ存在 IgG和 C3線狀沉積 ? 天皰瘡的分型 – 經(jīng)典分型： 尋常型、落葉型、紅斑型、增殖型 – 最新分型 ? 尋常型天皰瘡 – 增殖型天皰瘡：局限型 – 藥物誘導(dǎo)型 ? 落葉型天皰瘡 – 紅斑型天皰瘡：局限型 – Fogo selvagem：局部流行型 – 藥物誘導(dǎo)型 ? 副腫瘤型天皰瘡 ? IgA天皰瘡？ 鑒別診斷 ? 類天皰瘡 ? 皰疹樣皮炎 ? 重癥多形紅斑 治療 ? 首選治療 – 糖皮質(zhì)激素 ? 根據(jù)病情的嚴(yán)重程度選擇劑量 ? 起始劑量潑尼松 1mg/公斤體重 無粘膜受累。 – 落葉型 :紅斑型 :棘突松解部位主要在顆粒層或棘層上部。 鑒別診斷 ? 大皰性類天皰瘡 :老年人，皰壁緊張性水皰、大皰，尼氏征陰性。組織病理表皮下水皰及中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，無棘層松解。 ? 免疫抑制劑 :硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、氨甲蝶呤、環(huán)孢菌素、雷公藤多甙。 ? 逐漸規(guī)律減量 :皮損消退 2周減量，初每 23周減一次，后 36周減一次。 ? 口腔粘膜損害者宜進(jìn)軟食，用 3%硼酸液或多貝爾漱口，外涂 %金霉素甘油或碘甘油。皮疹中央愈合留色素沉著，周邊出現(xiàn)新皮疹，可見顆粒狀增生物。 治療 ? 抗生素對(duì)多數(shù)患者有效，可選用四環(huán)素、美滿霉素和紅霉素?？贵w滴度與病情嚴(yán)重程度不成正比。免疫熒光顯示真皮乳頭上部顆粒狀 IgA沉積?？诜?、溴藥物可加重皮疹。 ? 多形性皮損分布于四肢伸側(cè)，尼氏征陰性。 線狀 IgA型大皰性皮膚病 ? 好發(fā)兒童、成人。 獲得性大皰性表皮松解癥（ EBA） ?現(xiàn)認(rèn)為該癥可能系自身免疫性疾病。 EBA a和 b電鏡顯示：致密板（箭頭所示）在皰頂。 治療 ? 本病對(duì)皮質(zhì)類固醇治療不敏感，但皮損廣泛者予潑尼松每日 1，皮損控制后減量。 診斷 ? 自妊娠 2周至產(chǎn)褥期均可發(fā)病，而最常見的是在妊娠 56個(gè)月，以水腫性紅斑基底上發(fā)生散在或成群的水皰和大皰為特征。 ? 局部以止癢、消炎，預(yù)
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