《大皰性皮膚病》ppt課件-文庫吧
2025-03-07 01:48 本頁面
【正文】 中存在天皰瘡抗體、抗核抗體 表皮棘細胞間 IgG和 C3沉積 面部紅斑 BMZ存在 IgG和 C3線狀沉積 ? 天皰瘡的分型 – 經(jīng)典分型： 尋常型、落葉型、紅斑型、增殖型 – 最新分型 ? 尋常型天皰瘡 – 增殖型天皰瘡：局限型 – 藥物誘導型 ? 落葉型天皰瘡 – 紅斑型天皰瘡：局限型 – Fogo selvagem：局部流行型 – 藥物誘導型 ? 副腫瘤型天皰瘡 ? IgA天皰瘡？ 鑒別診斷 ? 類天皰瘡 ? 皰疹樣皮炎 ? 重癥多形紅斑 治療 ? 首選治療 – 糖皮質(zhì)激素 ? 根據(jù)病情的嚴重程度選擇劑量 ? 起始劑量潑尼松 1mg/公斤體重 日 ? 病情未控制按～ 50%幅度加量，直至控制病情 ? 病情平穩(wěn) 2～３周后逐漸減量 ? 常用藥物： – 強的松與強的松龍：口服 – 氫化可的松：用于急性期迅速控制病情 – 甲基強的松龍：口服或靜脈給藥 ? 并發(fā)癥的治療 – 主要為使用大劑量激素引起的并發(fā)癥 ? 感染：肺部感染，皮膚感染 ? 類固醇糖尿病 ? 類固醇性高血壓 ? 消化性潰瘍與消化到出血 ? 精神癥狀 ? 次選治療 – 主要選用的免疫抑制性藥物 ? 硫唑嘌呤： 50mg，每日 2～ 3次。 ? 嗎替麥考酚酯（ Mycophenolate Mofetil） :2g/日 – 其它免疫抑制性藥物 ? 環(huán)磷酰胺： 200mg，隔日一次，靜脈注射。 ? 氨甲喋呤： 1025mg， iv，每周一次。 ? 雷公藤多甙： 20mg，每日 3次。 ? 使用免疫抑制劑的指針： – 單獨使用較大劑量糖皮質(zhì)激素不能夠控制病情，增加劑量受限 – 存在長時間應(yīng)用大劑量使用激素的禁忌癥，如近期感染、嚴重的糖尿病、高血壓等 – 使用激素病情得到控制，但是需要很高的維持劑量，減量困難。 ? 其它治療 – 輔助用藥：補充鈣、鉀等電解質(zhì)，糾正水、電解質(zhì)紊亂 – 補充蛋白質(zhì)、維生素及熱量 – 病情控制后定期隨診，調(diào)整藥物劑量，及時控制合并癥與并發(fā)癥 ? 局部治療 – 清潔治療： 1： 8000高錳酸鉀溶液泡浴，清除分泌物、結(jié)痂及微生物 – 使用撲粉、膏劑、油劑等保護皮膚和口腔、眼睛、外陰等粘膜 – 防治感染。 皰疹樣天皰瘡 ? 皮損好發(fā)軀干及四肢近端，表現(xiàn)為環(huán)狀或多環(huán)狀水腫性紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)丘皰疹或張力性水皰，尼氏征陰性，瘙癢明顯。無粘膜受累。 實驗室檢查 :棘層松解細胞 (Tzanck cell) ? 棘層松解細胞 (Tzanck cell) – 細胞圓形或卵圓形，細胞間橋消失。 – 細胞核圓形，大而深染，可見核仁。 – 核周圍有淺藍色暈，胞漿均勻，呈嗜堿性。 實驗室檢查 :間接免疫熒光 主要是 IgG，少數(shù)是 IgA 。 組織病理 ? 基本病理變化 是棘層松解，表皮內(nèi)裂隙和水皰，皰腔內(nèi)有棘層松解細胞對診斷有價值。 ? 棘層松解的深淺對天皰瘡的分型及鑒別 : – 尋常型 :棘層下方或基底層上方，皰頂為表皮，皰底為基底細胞，形成絨毛。 – 增殖型 :早期同尋常型，晚期表皮角化過度、增殖，棘層肥厚呈乳頭瘤樣增生。 – 落葉型 :紅斑型 :棘突松解部位主要在顆粒層或棘層上部。有表皮角化過度，棘層肥厚，顆粒層有角化不良細胞。 皮膚及表皮 尋常型 表皮內(nèi)水皰 增殖型 表皮內(nèi)水皰 紅斑型 表皮內(nèi)水皰 免疫病理 ? 電鏡及免疫電鏡檢查 : – 電鏡 :棘層細胞間粘合質(zhì)或糖被膜溶解、橋粒破壞、棘層松解。 – 免疫電鏡 :IgG、 C3呈網(wǎng)狀沉積。 診斷 ?診斷依據(jù) : –① 正常皮膚或紅斑上發(fā)生松馳性水皰、大皰，壁薄易破，形成糜爛面結(jié)痂，常伴粘膜損害，尼氏征陽性。 – ② 皰液皰底涂片查到棘層松解細胞。 – ③ 組織病理主要為表皮內(nèi)水皰和棘層松解。 –④免疫病理示棘層細胞間有 IgG、 C3或 IgA呈網(wǎng)狀沉積。
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