【正文】 在臍周，然后蔓延至軀干、四肢，最終出現(xiàn)掌跖損害 妊娠性類天皰瘡 左圖：充分發(fā)展的表皮下水皰 右圖：間接補體免疫熒光顯示 IgG線狀沉積。注意炎細胞很少。 ? 局部以止癢、消炎，預(yù)防感染。 ? 皮損常對稱分布于四肢伸側(cè)，常伴劇癢，有時燒灼和刺痛感。 – 間接免疫熒光檢查：部分患者循環(huán)中檢測到抗基底膜 IgG抗體，少數(shù)患者為 IgE或 IgA。皰破殘留糜爛面和結(jié)痂。病情嚴重可沖擊療法。除水皰外還有紅斑、丘疹、風(fēng)團等。 – 增殖型 :早期同尋常型，晚期表皮角化過度、增殖，棘層肥厚呈乳頭瘤樣增生。 診斷 ? 臨床表現(xiàn)：松弛性大皰，尼氏征陽性 ? 病理組織學(xué)特征：表皮內(nèi)下方水皰 落葉型天皰瘡 ? 臨床特點： 皰壁極薄，容易破潰 常見紅斑和糜爛面上結(jié)痂、脫屑 尼氏征陽性 好發(fā)于頭面部、軀干，逐漸擴大到全身 口腔粘膜損害較少，易累及毛發(fā)、甲 ? 組織病理特點 水皰發(fā)生在顆粒層及其下方，形成刺細胞松解、裂隙與大皰 陳舊皮損角化過度、角化不全、棘層肥厚、乳頭瘤樣增生 顆粒層內(nèi)棘細胞松解形成角化不良的谷粒細胞 真皮內(nèi)嗜酸性白細胞較多的炎癥細胞浸潤 增殖型天皰瘡 ? 尋常型天皰瘡侵犯皺摺部位皮膚的特殊表現(xiàn) ? 臨床特點： – 好發(fā)生在脂溢部位 ? 頭面部、腋下、肚臍窩、胸背部、外陰與腹股溝 – 皮損特點： ? 皰壁極薄，容易破潰，形成糜爛面和乳頭狀增生 紅斑型天皰瘡 ? 臨床特點： 好發(fā)部位： – 頭部、面部前額、兩頰、耳殼，上胸部、腋窩。 實驗室檢查 :間接免疫熒光 主要是 IgG，少數(shù)是 IgA 。組織病理表皮下水皰。 天皰瘡首選糖皮質(zhì)激素用藥原則 ? 糖皮質(zhì)激素最有效，是首選藥物。 Hailey(海力 )病 Hailey(海力 )病 Hailey(海力 )病 Hailey(海力 )病 Hailey(海力 )病 Hailey(海力 )病 似倒塌的磚墻 臨床表現(xiàn) ? 10~30歲青壯年最多見。 大皰性類天皰瘡 發(fā)病機制： – 皮膚基底帶的類天皰瘡抗原性質(zhì)改變 – 機體免疫細胞激活并產(chǎn)生抗基底帶抗體 – 形成的抗原 抗體復(fù)合物，激活補體 – 介質(zhì)釋放、細胞趨化、細胞溶酶體酶釋放等 – 基底膜帶中連接表皮與真皮的結(jié)構(gòu)受破壞 病因與發(fā)病機理 診斷 ? 臨床表現(xiàn) – 正常皮膚粘膜或紅斑上大皰形成，皰壁緊張，尼氏征（ Nikolsky sign）陰性 – 皮損主要分布在四肢、腋下、腰際、下腹部等屈側(cè)面，嚴重時可以泛發(fā)全身，并累及口、鼻部位粘膜 – 病情遷延，反復(fù)發(fā)作，長期不愈 – 多發(fā)生在老年患者 – 自覺皮損處瘙癢，可伴有發(fā)熱、不適等全身 癥狀。 – 20%患者腹瀉，服無谷膠飲食后腹瀉減輕。 治療 ? 避免進食含谷膠食物及含碘、溴藥物。 左圖：手背有明顯的粟丘疹；右圖：指關(guān)節(jié)上有出血性大皰和瘢痕。 妊娠性類天皰瘡（ PG） ?該病為妊娠期發(fā)生的痛癢性大皰性皮膚病，以往又稱為妊娠皰疹。 ? 病情較重者應(yīng)用小劑量皮質(zhì)激素治療。 ? 組織病理示表皮下水皰，皰內(nèi)有纖維素及真皮淺層血管周圍少量單核細胞浸潤。 ? 嚴重者用潑尼松口服，成人每日 3040mg，兒童每日 。 ? 免疫病理 :80%真皮乳頭上部顆粒狀 IgA、 C3沉積，為本病的特征，偶見 IgM和 IgG沉積。 皰疹樣皮炎 (dermatitis herptiformis) ? 是一種自身免疫性慢性丘疹水皰性疾病。水皰尼氏征陽性，也可以陰性 ?病變附近淋巴結(jié)可以腫大或疼痛，一般沒有全身癥狀。繼發(fā)感染用抗生素。 用藥原則是足量控制病情，逐漸規(guī)律減量，最小劑量維持。 – ③ 組織病理主要為表皮內(nèi)水皰和棘層松解。 ? 其它治療 – 輔助用藥：補充鈣、鉀等電解質(zhì)，糾正水、電解質(zhì)紊亂 – 補充蛋白質(zhì)、維生素及熱量 – 病情控制后定期隨診，調(diào)整藥物劑量，及時控制合并癥與