大皰性皮膚病ppt課件(編輯修改稿)
2025-04-18 01:48 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 鑒別診斷 ? 大皰性類天皰瘡 :老年人，皰壁緊張性水皰、大皰，尼氏征陰性。組織病理為表皮下水皰。免疫熒光基底膜帶有IgG、 C3呈線狀沉積。 ? 線狀 IgA大皰性皮膚病 :兒童和成年人，弧形或環(huán)形排列的緊張性水皰、大皰，尼氏征陰性。組織病理表皮下水皰。免疫病理 IgA呈線狀沉積于基底膜帶。 ? 皰疹樣皮炎 :中青年，以水皰為的多形性損害簇集成群或呈環(huán)狀排列，皰壁緊張，尼氏征陰性，瘙癢劇烈。除水皰外還有紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán)等。組織病理表皮下水皰及中性粒細(xì)胞浸潤，無棘層松解。免疫病理示真皮乳頭層有 IgA、C3呈顆粒狀沉積。 ? 天皰瘡口腔粘膜損害需與阿弗他口腔炎和扁平苔蘚相鑒別。 治療 ? 一般治療 :高蛋白、高維生素飲食，注意糾正水電解質(zhì)平衡。必要時(shí)輸血漿或鮮血。 ? 全身治療 : ? 糖皮質(zhì)激素最有效，是首選藥物。 用藥原則是足量控制病情，逐漸規(guī)律減量，最小劑量維持。用量是否足夠，可根據(jù)有無新水皰出現(xiàn)、糜爛面是否干燥、尼氏征是否轉(zhuǎn)陰、天皰瘡抗體滴度是否下降來判斷。 ? 免疫抑制劑 :硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、氨甲蝶呤、環(huán)孢菌素、雷公藤多甙。注意胃腸道反應(yīng)、骨髓抑制及肝腎損害。 ? 其它 :大劑量丙種球蛋白、硫代蘋果酸金鈉靜滴或血漿置換療法?？诜北巾俊⒖股?、抗真菌藥。 天皰瘡首選糖皮質(zhì)激素用藥原則 ? 糖皮質(zhì)激素最有效，是首選藥物。 ? 足量控制病情 : 首選潑尼松口服，皮損＜30%， 30~40mg/d；皮損 ≈30%， 40~80mg/d；皮損＞ 50%， 80~120mg/d。更大量可靜滴。病情嚴(yán)重可沖擊療法。 ? 逐漸規(guī)律減量 :皮損消退 2周減量，初每 23周減一次，后 36周減一次。首次減原量的1/41/3，以后每次減當(dāng)前量的 1/61/10。 ? 最小劑量維持 :5~15mg/d持續(xù) 23年或更長。 局部治療 ? 加強(qiáng)皮膚護(hù)理，防止感染。 ? 皮損廣泛者可采取暴露療法。 ? 用 1:8000高錳酸鉀液、 %利凡諾或 1:5000新潔爾滅清潔創(chuàng)面，糜爛面外擦 %雷佛奴爾鋅氧油或 10%紫草油。繼發(fā)感染用抗生素。 ? 紅斑或無明顯感染者可用糖皮質(zhì)激素制劑，頑固者皮損內(nèi)注射。 ? 口腔粘膜損害者宜進(jìn)軟食，用 3%硼酸液或多貝爾漱口，外涂 %金霉素甘油或碘甘油。 家族性慢性良性天皰瘡 ? familial benign chronic pemphigus ? 又名 Hailey(海力 )病，為常染色體顯性遺傳病。 ? 染色體 3q上基因突變， 70%有家族史。 ? 臨床特征 :皮膚皺褶部位反復(fù)出現(xiàn)水皰、糜爛、結(jié)痂。 Hailey(海力 )病 Hailey(海力 )病 Hailey(海力 )病 Hailey(海力 )病 Hailey(海力 )病 Hailey(海力 )病 似倒塌的磚墻 臨床表現(xiàn) ? 10~30歲青壯年最多見。皮損好發(fā)頸、腋窩、腹股溝，其次為肛周、乳房下、肘窩和軀干，對(duì)稱分布，粘膜受累少。 ? 紅斑或正常皮膚出現(xiàn)松馳性水皰和大皰，皰壁薄易破，尼氏征陽性。皰破殘留糜爛面和結(jié)痂。皮疹中央愈合留色素沉著，周邊出現(xiàn)新皮疹，可見顆粒狀增生物。自覺瘙癢和燒灼感。 ? 組織病理 :基底層上方裂隙或水皰，棘層松解細(xì)胞部分粘連似倒塌的磚墻，具特征性。 免疫熒光陰性。 ? 治療 :全身用抗生素、氨本砜、潑尼松、甲氨蝶呤。局部外用含抗生素的皮質(zhì)類固醇激素或放射治療 診斷 ?青春期發(fā)病 ?皮損主要分布頸、腋窩、臍 周、腹股溝、外陰、會(huì)陰、肛周、股內(nèi)側(cè)、腘窩等容易摩擦的部位 ?基本損害是成群小皰或大皰在外觀正常的皮膚上或紅斑上發(fā)生，皰液早期澄清，很快渾濁，破裂后留下糜爛和結(jié)痂，中心漸愈，周邊又出現(xiàn)新皮疹，而呈環(huán)形，也可呈扁平柔軟、濕潤增殖面，有腥臭。水皰尼氏征陽性，也可以陰性 ?病變附近淋巴結(jié)可以腫大或疼痛，一般沒有全身癥狀。 ?病程長，預(yù)后良好。 治療 ? 抗生素對(duì)多數(shù)患者有效，可選用四環(huán)素、美滿霉素和紅霉素。 ? 皮質(zhì)類固醇口服慎用。 ? 放射治療， X線、境界
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