大皰性皮膚病ppt課件-wenkub
2023-04-06 01:48:41 本頁面
【正文】 瘡，紅斑上有脂性鱗屑、結(jié)痂 實驗室特點： 血清中存在天皰瘡抗體、抗核抗體 表皮棘細胞間 IgG和 C3沉積 面部紅斑 BMZ存在 IgG和 C3線狀沉積 ? 天皰瘡的分型 – 經(jīng)典分型： 尋常型、落葉型、紅斑型、增殖型 – 最新分型 ? 尋常型天皰瘡 – 增殖型天皰瘡：局限型 – 藥物誘導(dǎo)型 ? 落葉型天皰瘡 – 紅斑型天皰瘡：局限型 – Fogo selvagem：局部流行型 – 藥物誘導(dǎo)型 ? 副腫瘤型天皰瘡 ? IgA天皰瘡？ 鑒別診斷 ? 類天皰瘡 ? 皰疹樣皮炎 ? 重癥多形紅斑 治療 ? 首選治療 – 糖皮質(zhì)激素 ? 根據(jù)病情的嚴重程度選擇劑量 ? 起始劑量潑尼松 1mg/公斤體重 ? 雷公藤多甙： 20mg，每日 3次。無粘膜受累。 實驗室檢查 :間接免疫熒光 主要是 IgG，少數(shù)是 IgA 。 – 落葉型 :紅斑型 :棘突松解部位主要在顆粒層或棘層上部。 診斷 ?診斷依據(jù) : –① 正常皮膚或紅斑上發(fā)生松馳性水皰、大皰，壁薄易破，形成糜爛面結(jié)痂，常伴粘膜損害，尼氏征陽性。 鑒別診斷 ? 大皰性類天皰瘡 :老年人，皰壁緊張性水皰、大皰，尼氏征陰性。組織病理表皮下水皰。組織病理表皮下水皰及中性粒細胞浸潤，無棘層松解。必要時輸血漿或鮮血。 ? 免疫抑制劑 :硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、氨甲蝶呤、環(huán)孢菌素、雷公藤多甙。 天皰瘡首選糖皮質(zhì)激素用藥原則 ? 糖皮質(zhì)激素最有效，是首選藥物。 ? 逐漸規(guī)律減量 :皮損消退 2周減量，初每 23周減一次，后 36周減一次。 ? 皮損廣泛者可采取暴露療法。 ? 口腔粘膜損害者宜進軟食，用 3%硼酸液或多貝爾漱口，外涂 %金霉素甘油或碘甘油。 Hailey(海力 )病 Hailey(海力 )病 Hailey(海力 )病 Hailey(海力 )病 Hailey(海力 )病 Hailey(海力 )病 似倒塌的磚墻 臨床表現(xiàn) ? 10~30歲青壯年最多見。皮疹中央愈合留色素沉著，周邊出現(xiàn)新皮疹，可見顆粒狀增生物。 ? 治療 :全身用抗生素、氨本砜、潑尼松、甲氨蝶呤。 治療 ? 抗生素對多數(shù)患者有效，可選用四環(huán)素、美滿霉素和紅霉素。 大皰性類天皰瘡 發(fā)病機制： – 皮膚基底帶的類天皰瘡抗原性質(zhì)改變 – 機體免疫細胞激活并產(chǎn)生抗基底帶抗體 – 形成的抗原 抗體復(fù)合物，激活補體 – 介質(zhì)釋放、細胞趨化、細胞溶酶體酶釋放等 – 基底膜帶中連接表皮與真皮的結(jié)構(gòu)受破壞 病因與發(fā)病機理 診斷 ? 臨床表現(xiàn) – 正常皮膚粘膜或紅斑上大皰形成，皰壁緊張，尼氏征（ Nikolsky sign）陰性 – 皮損主要分布在四肢、腋下、腰際、下腹部等屈側(cè)面，嚴重時可以泛發(fā)全身，并累及口、鼻部位粘膜 – 病情遷延，反復(fù)發(fā)作，長期不愈 – 多發(fā)生在老年患者 – 自覺皮損處瘙癢，可伴有發(fā)熱、不適等全身 癥狀。抗體滴度與病情嚴重程度不成正比。 – 局部治療與并發(fā)癥的治療 ：與 “ 天皰瘡 ”相似 ? 次選治療 – 磺胺吡啶： 100mg～ 200mg，每日 3次。免疫熒光顯示真皮乳頭上部顆粒狀 IgA沉積。 – 20%患者腹瀉，服無谷膠飲食后腹瀉減輕?？诜狻逅幬锟杉又仄ふ?。 ? 組織病理 :表皮下大皰。 ? 多形性皮損分布于四肢伸側(cè)，尼氏征陰性。 治療 ? 避免進食含谷膠食物及含碘、溴藥物。 線狀 IgA型大皰性皮膚病 ? 好發(fā)兒童、成人。 線狀 IgA型大皰性皮膚病 線狀 IgA型大皰性皮膚病 DIF： 基底膜帶 IgA+呈線狀沉積， IgM + ， IgG、 C3 直接免疫熒光檢查 診斷 ? 兒童或成人發(fā)病，皮損和組織病理改變類似皰疹樣皮炎或大皰性類天皰瘡 。 獲得性大皰性表皮松解癥（ EBA） ?現(xiàn)認為該癥可能系自身免疫性疾病。 左圖：手背有明顯的粟丘疹
規(guī)章制度相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1