大皰性皮膚病ppt課件(存儲版)
【正文】 ） 臨床表現(xiàn) —— 以尋常型天皰瘡為代表 尋常型天皰瘡 ? 在外觀正常皮膚粘膜或紅斑基礎上出現(xiàn)大皰 ? 皰壁松弛，容易破潰結痂 ? 皮損愈合后不留疤痕 ? 尼氏征（ Nikolsky sign）陽性 ? 病程：遷延、反復發(fā)作，長期不愈 ? 癥狀：自覺皮損部位瘙癢、灼痛 ? 全身表現(xiàn)：發(fā)熱、不適、組織液丟失水電平衡紊亂、消耗 ?累及部位： – 全身各部位，以頭面部、軀干與四肢近端為突出 50%累及口、鼻、眼、外生殖器、肛門等部位粘膜 ?尼氏征陽性 – 在水皰上擠壓，皰內液體向周邊滲透 – 牽拉破潰之皰壁，周圍表皮進一步剝脫 – 外觀正常皮膚用力摩擦可剝脫 病理組織學檢查 ? 表皮內基底細胞上形成裂隙與水皰，僅留一層基底細胞 ? 水皰內見棘層松解細胞，皰底可見 “ 絨毛 ” ? 真皮上部嗜酸性細胞與嗜中性白細胞浸潤 直接免疫熒光 ? 早期未形成水皰的皮損取材 ? 棘細胞之間可見免疫球蛋白沉積 ? 主要是 IgG，少數(shù)為 IgM和 IgA ? 可以有補體 C3沉積 間接免疫熒光 ? 底物：兔唇、猴食道上皮 ? 大部分活動期患者血液循環(huán)中存在自身抗體 ? 主要是 IgG，個別為 IgM， IgA ? 抗體滴度與病情活動的嚴重程度具有相關性。 ? 其它治療 – 輔助用藥：補充鈣、鉀等電解質，糾正水、電解質紊亂 – 補充蛋白質、維生素及熱量 – 病情控制后定期隨診，調整藥物劑量，及時控制合并癥與并發(fā)癥 ? 局部治療 – 清潔治療： 1： 8000高錳酸鉀溶液泡浴，清除分泌物、結痂及微生物 – 使用撲粉、膏劑、油劑等保護皮膚和口腔、眼睛、外陰等粘膜 – 防治感染。 ? 棘層松解的深淺對天皰瘡的分型及鑒別 : – 尋常型 :棘層下方或基底層上方，皰頂為表皮，皰底為基底細胞，形成絨毛。 – ③ 組織病理主要為表皮內水皰和棘層松解。 ? 皰疹樣皮炎 :中青年，以水皰為的多形性損害簇集成群或呈環(huán)狀排列，皰壁緊張，尼氏征陰性，瘙癢劇烈。 用藥原則是足量控制病情，逐漸規(guī)律減量，最小劑量維持。更大量可靜滴。繼發(fā)感染用抗生素。 ? 紅斑或正常皮膚出現(xiàn)松馳性水皰和大皰，皰壁薄易破，尼氏征陽性。水皰尼氏征陽性，也可以陰性 ?病變附近淋巴結可以腫大或疼痛，一般沒有全身癥狀。 – 直接免疫熒光檢查： IgG或 C3沿皮膚基底帶沉積，部分患者有 IgM、 IgA， IgE和 IgD線狀沉積。 皰疹樣皮炎 (dermatitis herptiformis) ? 是一種自身免疫性慢性丘疹水皰性疾病。水皰常集簇成群，呈環(huán)形、排列，皰壁厚，不易破裂，尼氏征陰性，愈后留色素沉著。 ? 免疫病理 :80%真皮乳頭上部顆粒狀 IgA、 C3沉積，為本病的特征，偶見 IgM和 IgG沉積。 ? 皮質激素、磺胺嘧啶、四環(huán)素。 ? 嚴重者用潑尼松口服，成人每日 3040mg，兒童每日 。 EBA經(jīng)典亞型：高倍鏡下可見皰底的纖維素。 ? 組織病理示表皮下水皰，皰內有纖維素及真皮淺層血管周圍少量單核細胞浸潤。 ?免疫電鏡： IgG和 C3沉積在整個透明板內。 ? 病情較重者應用小劑量皮質激素治療。 ? 免疫病理示母體表皮基底膜帶透明層 C3和 IgG呈線狀沉積，并幾乎都有 C3；嬰兒表皮基底膜帶 C3沉積，或有 C4和 C5，而無 IgG。 妊娠性類天皰瘡（ PG） ?該病為妊娠期發(fā)生的痛癢性大皰性皮膚病，以往又稱為妊娠皰疹。 ? 多形性皮損分布于四肢伸側，尼氏征陰性。 左圖：手背有明顯的粟丘疹；右圖：指關節(jié)上有出血性大皰和瘢痕。 線狀 IgA型大皰性皮膚病 線狀 IgA型大皰性皮膚病 DIF： 基底膜帶 IgA+呈線狀沉積， IgM + ， IgG、 C3 直接免疫熒光檢查 診斷 ? 兒童或成人發(fā)病，皮損和組織病理改變類似皰疹樣皮炎或大皰性類天皰瘡 。 治療 ? 避免進食
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