大皰性皮膚病1(參考版)
2024-10-04 00:05本頁面
【正文】 。根據(jù)病情需要遞增劑量，直至控制病情。單獨(dú)使用較大劑量糖皮質(zhì)激素不能夠控制病情，增加劑量受限。真皮上部及水皰內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞與嗜中性粒細(xì)胞浸潤。病情相對(duì)較輕，預(yù)后較好。 Dsg3尋常型、增殖型。 第六十頁，共六十一頁。 ? 免疫抑制藥物：參見“天皰瘡〞節(jié)。 ? 局部治療與并發(fā)癥的治療：與“天皰瘡〞相似 治療 第五十八頁，共六十一頁。 ? 首選治療 ? 糖皮質(zhì)激素： ? 根據(jù)病情的嚴(yán)重程度選擇劑量，個(gè)體差異較大，其始劑量～ 1mg/公斤體重 ? 其他療法 ： 輕癥患者可予以四環(huán)素、紅霉素、氨苯砜等。必要時(shí)輸血漿或鮮血。 ? 疤痕性類天皰瘡 ? 獲得性大皰表皮松解癥 ? 妊娠皰疹 ? 線狀 IgA大皰性皮病 ? 大皰性紅斑狼瘡等 鑒別診斷 第五十六頁，共六十一頁。 類天皰瘡：皮膚基底膜帶 IgG沉積。 組織病理及免疫病理 第五十三頁，共六十一頁。 ? 直接免疫熒光檢查： IgG或 C3沿皮膚基底帶沉積，局部患者有 IgM、 IgA， IgE和 IgD線狀沉積。 第五十二頁，共六十一頁。 正常皮膚粘膜或紅斑上大皰，皰壁緊張，尼氏征〔 Nikolsky sign〕陰性； 皮損主要分布在四肢、腋下、腰際、下腹部等屈側(cè)面，嚴(yán)重時(shí)可以泛發(fā)全身，并累及口、鼻部位粘膜 病情遷延，反復(fù)發(fā)作，長期不愈； 多發(fā)生在中老年患者； 可有不同程度瘙癢，可伴有發(fā)熱、不適等全身病癥 臨床表現(xiàn) 第五十一頁，共六十一頁。 ?皮膚基底帶的類天皰瘡抗原性質(zhì)改變； ?抗原定位于半橋粒上的BPAG1和 BPAG2； ?機(jī)體免疫細(xì)胞激活并產(chǎn)生抗基底帶抗體； ?形成的抗原 抗體復(fù)合物，激活補(bǔ)體； ?介質(zhì)釋放、細(xì)胞趨化、細(xì)胞溶酶體酶釋放等； ?基底膜帶中連接表皮與真皮的結(jié)構(gòu)受破壞。 ? 一種好發(fā)于中老年人的自身免疫性表皮下大皰病。 治療 甲強(qiáng)龍 120mg/d 環(huán)孢素 300mg/d 利塞膦酸鈉 5mg/d 龍珠軟膏 潰瘍軟膏 第四十七頁，共六十一頁?；颊咦园l(fā)病以來，飲食差，睡眠差，大小便正常，體重增加約 15公斤。 2周前自行停用環(huán)孢素治療，皮疹逐漸增多，面部、軀干出現(xiàn)散在分布紅斑、水皰，水皰易破形成潰瘍面； 1周前于我科門診就診，調(diào)整為甲強(qiáng)龍 80mg/d，美卓樂 24mg/d，環(huán)孢素 300mg/d，效果不佳，仍有新發(fā)皮損。與我院就診，門診以天皰瘡收入院治療，住院期間給予甲強(qiáng)龍 120mg/d，環(huán)孢素 300mg/d，治療好轉(zhuǎn)后出院。 現(xiàn)病史：患者 1年前無明顯誘因口腔出現(xiàn)潰瘍，伴持續(xù)性燒灼樣疼痛，與當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“口腔潰瘍〞，給予青霉素、維生素 C、地塞米松 5mg/d治療 ，效果差。 病例 患者女性， 22歲，漢族，已婚。 ? 局部治療 ? 清潔治療： 1： 8000高錳酸鉀溶液泡浴，去除分泌物、結(jié)痂及微生物； ? 使用撲粉、膏劑、油劑等保護(hù)皮膚和口腔、眼睛、外陰等粘膜； ? 防治感染。 ? 其它治療 – 輔助用藥：補(bǔ)充鈣、鉀等電解質(zhì)，糾正水、電解質(zhì)紊亂； – 補(bǔ)充蛋白質(zhì)、維生素及熱量； – 病情控制后定期隨診，調(diào)整藥物劑量，及時(shí)控制合并癥與并發(fā)癥。 劑量 ≥400mg /〔 )，連續(xù) 3天一療
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