大皰性皮膚病(本)-wenkub.com
2024-10-03 23:41 本頁(yè)面
【正文】 再見 第五十九頁(yè)，共五十九頁(yè)。增殖型天皰瘡與尋常型相同，但晚期病變有明顯的棘細(xì)胞肥厚和乳頭瘤樣或疣狀增生。 內(nèi)容總結(jié) 大皰性皮膚病。 正確使用激素沖擊療法 沖擊療法是指在短期內(nèi)靜脈給予是大劑量 皮質(zhì)類固醇，常用甲基強(qiáng)的松龍，劑量視 病情而定，從 2401000mg不等，一般每天 一次，連續(xù)用三天 第五十五頁(yè)，共五十九頁(yè)。對(duì)減少皮質(zhì)類固 醇的用量 , 及早控制皮損、減少不良反響 是一個(gè)行之有效的方法 除了 MTX外，還可應(yīng)用硫唑嘌呤，環(huán)磷 酰胺 ,雷公藤多甙，或環(huán)孢素等 第五十二頁(yè)，共五十九頁(yè)。但有少數(shù)患者，尤其是重癥患者皮損得不到控制，需進(jìn)一步加量。 鑒 別 診 斷 ? 獲得性大皰性表皮松解癥 ? 大皰性多形紅斑 ? 天皰瘡 ? 皰疹樣皮炎 ? 線狀 IgA大皰性皮病 第四十七頁(yè)，共五十九頁(yè)。 第四十四頁(yè)，共五十九頁(yè)。 ? 10%～ 35%的病例出現(xiàn)口腔粘膜損害，表現(xiàn)為水皰或糜爛 ? 病程大多進(jìn)展緩慢，水皰不斷愈合和新生 ? 假設(shè)不及時(shí)治療，皮疹可逐漸增多泛發(fā)全身，機(jī)體日益衰弱，可因繼發(fā)感染而死亡 第四十頁(yè)，共五十九頁(yè)。 用直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)表皮基底膜上有 IgG呈線狀沉積。 ?暴露療法：損害廣泛者宜采用暴露療法。 ? 免疫抑制劑： 常作為糖皮質(zhì)激素的聯(lián)合用藥，能提高療效，減少大劑量激素的副作用。全身衰竭者應(yīng)給予適量的血漿清蛋白，少量屢次輸血或血漿 ? 糖皮質(zhì)激素 :首選。 ? 主要與大皰性類天皰瘡鑒別 ? 大皰性類天皰瘡為皰壁緊張的大皰或血皰、不易破裂、尼氏征陰性，粘膜損害少。 免 疫 病 理 免疫病理顯示 IgG、 IgA、 IgM或 C3在角 質(zhì)形成細(xì)胞間隙內(nèi) 呈網(wǎng)狀沉積。 與尋常型相同，但晚期病變有明顯的棘細(xì)胞肥厚和乳頭瘤樣或疣狀增生 組 織 病 理 第二十八頁(yè)，共五十九頁(yè)。 第二十五頁(yè)，共五十九頁(yè)。 四、紅斑型天皰瘡 Pemphigus erythematosus 是落葉型天皰瘡的異型 好發(fā)于頭部、面頰及胸背部，下肢及粘膜很少累及 Nikolsky氏征陽(yáng)性。 三、落葉型天皰瘡 Pomphigus foliaceus 好發(fā)年齡：中老年人 好發(fā)部位：開始主要發(fā)生于頭、面及胸、背上部，口腔粘膜受累少見 皮損特點(diǎn)：在正常皮膚上或紅斑上出現(xiàn)松弛的水皰，極易破潰并形成油膩狀結(jié)痂，出現(xiàn)局限或廣泛性的剝脫，有腥臭。 第十八頁(yè)，共五十九頁(yè)。 病 因 研究說明本病可能是一種自身免疫性疾病 證據(jù)： (天皰瘡抗體 ) ，其滴度與疾病的嚴(yán)重程度相平行 第十五頁(yè)，共五十九頁(yè)。 天皰瘡〔 Pemphigus〕 天皰瘡是一組以 表皮內(nèi)棘層松解為特點(diǎn)的 嚴(yán)重的慢性復(fù)發(fā)性大皰性皮膚病，病程慢性。一位年輕而杰出的皮膚病學(xué)者 John 站到了研究的前列 ， 1984年首先從正常人的皮膚中純化出230KD
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