大皰性皮膚病(本)(編輯修改稿)
2024-10-03 23:41 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 瘙癢明顯，病程慢性，預(yù)后好，多數(shù)病例用藥物長期控制，少數(shù)可轉(zhuǎn)變成尋常型、落葉型天皰瘡。日曬后可加重 第二十六頁，共五十九頁。 第二十七頁，共五十九頁。 與尋常型相同，但晚期病變有明顯的棘細(xì)胞肥厚和乳頭瘤樣或疣狀增生 組 織 病 理 第二十八頁，共五十九頁。 裂隙或水 皰位于棘層上 部或顆粒層。 顆粒層內(nèi)可見 角化不良細(xì)胞 第二十九頁，共五十九頁。 裂隙或水皰位于棘細(xì)胞層的中部， 皰內(nèi)有嗜酸性粒細(xì)胞或中性粒細(xì)胞 第三十頁，共五十九頁。 免 疫 病 理 免疫病理顯示 IgG、 IgA、 IgM或 C3在角 質(zhì)形成細(xì)胞間隙內(nèi) 呈網(wǎng)狀沉積。 尋常 型天皰瘡主要沉積 在棘層的中下方； 落葉型天皰瘡主要 沉積在棘層的上方 至顆粒層 第三十一頁，共五十九頁。 ? 主要診斷依據(jù)： ?①皮膚發(fā)生不易愈合的松馳性水皰、大皰，容易破裂，遺留不易愈合的糜爛面，尼氏征陽性，可伴有口腔粘膜損害 ?②組織病理顯示表皮內(nèi)水皰及棘層松解 ?③免疫病理可見棘細(xì)胞間有 IgG、 IgA、 IgM或 C3網(wǎng)狀沉積。間接免疫熒光檢出血清中天皰瘡抗體 診斷與鑒別診斷 第三十二頁，共五十九頁。 ? 主要與大皰性類天皰瘡鑒別 ? 大皰性類天皰瘡為皰壁緊張的大皰或血皰、不易破裂、尼氏征陰性，粘膜損害少。組織病理為表皮下大皰。免疫病理檢查見皮膚基底膜帶 IgG和 /或C3呈線狀沉積 第三十三頁，共五十九頁。 治 療 ? 一般治療 : 高蛋白、高維生素飲食，注意糾正水、電解質(zhì)平衡。全身衰竭者應(yīng)給予適量的血漿清蛋白，少量屢次輸血或血漿 ? 糖皮質(zhì)激素 :首選。一旦確診盡早應(yīng)用。開始劑量要足夠，以盡快控制病情。用量與給藥方法應(yīng)根據(jù)天皰瘡的類型、皮損的范圍、粘膜有無損害、天皰瘡抗體的滴度的不同而異，一般來說，尋常型、增殖型用量要大，落葉型和紅斑型相對用量較小 第三十四頁，共五十九頁。 ? 免疫抑制劑： 常作為糖皮質(zhì)激素的聯(lián)合用藥，能提高療效，減少大劑量激素的副作用。也可單獨(dú)應(yīng)用于病情較輕的及激素治療抵抗的病人 ?應(yīng)用免疫抑制劑應(yīng)注意副作用，如骨髓抑制、肝腎功能損害等。 第三十五頁，共五十九頁。 丙種球蛋白或血漿置換療法： 對大劑量激素治療及與免疫抑制劑聯(lián)合治療病情不能控制者，可考慮采用 抗感染： 并發(fā)細(xì)菌、真菌感染相當(dāng)常見 局部治療： ?護(hù)理：口腔、眼部。 ?暴露療法：損害廣泛者宜采用暴露療法。 第三十六頁，共五十九頁。 大皰性類天皰瘡 Bullous Pemphigoid 是一種自身免疫性表皮下大皰病，主要特征是皰壁較厚、緊張不易破的大皰，組織病理為表皮下大皰 大皰性類天皰瘡 類天皰瘡 瘢痕性類天皰瘡 妊娠性類天皰瘡〔妊娠皰疹〕 第三十七頁，共五十九頁。 病
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