小兒急性淋巴細(xì)胞白血病的診斷與治療-文庫(kù)吧資料
2025-02-12 09:19本頁(yè)面
【正文】 治愈的惡性腫瘤有：惡性葡萄胎、小細(xì)胞肺癌、兒童白血病、淋巴瘤等，這些疾病的特點(diǎn)除小細(xì)胞肺癌外，都發(fā)生在生命的早期。 （ 2） 聯(lián)合化療第 14天，骨髓屬于 MM2或 M3。 目前將其分為高危 、中危 、 低危三種 。 ?所以 ， 只有當(dāng)白血病患兒的細(xì)胞遺傳生物學(xué)特性得以緩解 ， 臨床療效才能鞏固 。 結(jié)構(gòu)異常：異位 t（ 8； 14） t（ 8； 22） t（ 9； 22） t（ 4； 11） 其中 t（ 9； 22） 即Ph染色體 ， 在兒童 ALL中達(dá) 5%， 成人高達(dá) 20～ 30%， 是預(yù)后不良的一個(gè)重要指標(biāo) 。 數(shù)量異常 :亞二倍體（染色體數(shù)小于 46條） 超二倍體（染色體數(shù)大于 46條 ) 假二倍體（ 46條，但有易位、 倒置、重排等） 據(jù)眾多文獻(xiàn)報(bào)道及臨床觀察 ， 超二倍體 ，特別是染色體大于 50條者及正常核型的ALL對(duì)化療較敏感 ， CR率較高 ， 預(yù)后較好 。 ? 免疫學(xué)分型 主要是根據(jù) T、 B細(xì)胞膜表面分化程度 （ CD）和免疫球蛋白 （ SmIg） 的表達(dá)不同 ， 將 ALL分為 TALL BALL 非 TALL 非 BALL 應(yīng)用流式細(xì)胞儀及單克隆抗體技術(shù)后 ， 近年來(lái)將 ALL為分 T細(xì)胞系 ， B細(xì)胞系二大系列 ， 根據(jù)細(xì)胞分化階段的不同 ， 對(duì) McAb的反應(yīng)不同及免疫球蛋白基因重排 、 T細(xì)胞受體 （ TCR）基因重排的不同又將 B、 T細(xì)胞分別分為若干亞型 ， 如前 B細(xì)胞 ALL（ PreBALL)、 成熟 B細(xì)胞 ALL（ BALL） 等 。 二、急性淋巴細(xì)胞白血病（ ALL） 的分型 ? MIC分類(lèi)（ 1986年）： 形態(tài)學(xué)（ morpholgoy) 免疫學(xué)（ immuology) 細(xì)胞遺傳學(xué)（ cytogeics) ? FAB分型 （ 形態(tài)學(xué)分型 ） 1976年 FAB協(xié)作組根據(jù)白血病細(xì)胞形態(tài)將 ALL分為 LL L3三個(gè)亞型 。 ?我國(guó)上二醫(yī)新華醫(yī)院及北京兒童醫(yī)院小兒 ALL 5年無(wú)病生存率已提高到 75%以上 ，國(guó)際上德國(guó)的 BFM協(xié)作組 、 美國(guó)的 ST Jude兒童醫(yī)院均在 80%以上 ， 甚至更多 。 各年齡組兒童前五位死因疾病排位 序位 0～ 28天 （ n=144) 29天～ 1歲 ～ 3歲 (n=44) ～ 7歲 （ n=46) ～ 12歲 （ n=43) 1 新生兒硬腫癥（ 63） 支氣管肺炎 （ 82） 白血病及惡性腫瘤（ 10） 白血病及惡性腫瘤 （ 10） 白血病及惡性腫瘤 （ 14） 2 新生兒肺炎（ 31） 敗血癥（ 17） 肺炎 （ 9） 再障 （ 6） 腎衰 （ 7） 3 敗血癥 （ 21） 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染（ 7） 重癥感染 （ 7） 顱內(nèi)出血 （ 5） 心肌病 （ 5） 4 新生兒窒息 （ 10） 先天畸形 （ 5） 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染（ 6） 瑞氏綜合征 （ 4） 敗血癥 （ 4） 5 早產(chǎn)兒、低體重兒（ 9） 重癥腹瀉 （ 4） 顱內(nèi)出血 （ 3） 先心病 （ 4） 再障 ?但是近些年隨著緩解率的提高 ， 小兒惡性腫瘤的總病死率從過(guò)去的 80/100萬(wàn)兒童降至 40/100萬(wàn)兒童人口 。 ?在急性白血病中 ， 急性淋巴細(xì)胞白血?。?ALL） 占 70～ 85%， 急性非淋巴細(xì)胞白血病 （ ANLL） 占 15～ 30%。 1990～ 1992年上海市 15歲以下兒童惡性腫瘤發(fā)病比率 類(lèi)型 比率（ %） 類(lèi)型 比率（ %） 白血病 骨瘤 中樞神經(jīng)腫瘤 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤 淋巴瘤
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