小兒急性淋巴細(xì)胞白血病的診斷與治療(完整版)
【正文】 來或繼發(fā)性白血病 ?注明： 三個(gè)時(shí)間點(diǎn)： （ 1）強(qiáng)的松試驗(yàn)第 78天，外周血白血病細(xì)胞絕對值 1000/m3。 ?細(xì)胞遺傳學(xué)分型 細(xì)胞遺傳學(xué)分型不僅對白血病發(fā)病機(jī)制的研究具有重要意義，對于兒童，它又是一項(xiàng)獨(dú)立于其它臨床和生物學(xué)指標(biāo)的預(yù)后因素， ALL的染色體核型異?？杀憩F(xiàn)為數(shù)量異常、結(jié)構(gòu)異常。 ?其死亡率在國際上占小兒總死亡率中第二位 （ 僅次于意外損傷 ） ， 結(jié)果見表 。 1990～ 1992年上海市 15歲以下兒童惡性腫瘤發(fā)病比率 類型 比率（ %） 類型 比率（ %） 白血病 骨瘤 中樞神經(jīng)腫瘤 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤 淋巴瘤 肝腫瘤 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 睪丸腫瘤（男） 軟組織肉瘤 卵巢腫瘤（女） 腎母細(xì)胞瘤 其他 1990 ~ 1994年 19家醫(yī)院兒童白血病及惡性腫瘤年齡分布 總數(shù) 二、急性淋巴細(xì)胞白血?。?ALL） 的分型 ? MIC分類（ 1986年）： 形態(tài)學(xué)（ morpholgoy) 免疫學(xué)（ immuology) 細(xì)胞遺傳學(xué)（ cytogeics) ? FAB分型 （ 形態(tài)學(xué)分型 ） 1976年 FAB協(xié)作組根據(jù)白血病細(xì)胞形態(tài)將 ALL分為 LL L3三個(gè)亞型 。 ?所以 ， 只有當(dāng)白血病患兒的細(xì)胞遺傳生物學(xué)特性得以緩解 ， 臨床療效才能鞏固 。 所以現(xiàn)代化療制定的方案就是充分利用白血病細(xì)胞比正常細(xì)胞增殖緩慢這一特性 ， 安排療程間歇 ，一旦正常造血恢復(fù) ， 即行再一次化療 ，殺滅白血病細(xì)胞 ， 使其形成梯形下降趨勢 ， 最終消亡 ， 癌細(xì)胞理論增長和有關(guān)治療的概念 。 ?隨著白血病生存期的延長 ， CNSL發(fā)病率明顯上升 ， 尤其 ALL可高達(dá) 40～ 50%。 血象： Hb≥ 100克 /L（ 男 ） ， 或 ≥ 90克 /L（ 女及兒童 ） ， 中性粒細(xì)胞絕對值 ≥ 109/L， 血小板 ≥ 100 109/L， 外周血白細(xì)胞分類中無白血病細(xì)胞 。 ?每周兩次血常規(guī)檢查，骨髓抑制期每天復(fù)查。 :26:4808:26:48February 26, 2023 ? 1他鄉(xiāng)生白發(fā)，舊國見青山。 :26:4808:26Feb2326Feb23 ? 1世間成事，不求其絕對圓滿，留一份不足，可得無限完美。 , February 26, 2023 ? 閱讀一切好書如同和過去最杰出的人談話。 2023年 2月 26日星期日 8時(shí) 26分 48秒 08:26:4826 February 2023 ? 1一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。 :26:4808:26Feb2326Feb23 ? 1越是無能的人，越喜歡挑剔別人的錯(cuò)兒。 :26:4808:26:48February 26, 2023 ? 1意志堅(jiān)強(qiáng)的人能把世界放在手中像泥塊一樣任意揉捏。 。 ?體溫 ≥ ℃ 持續(xù) 2小時(shí)不退者需做血培養(yǎng) ?應(yīng)用蒽環(huán)類藥物前后觀察心臟體征 、 監(jiān)測心電圖；骨髓抑制期出現(xiàn)呼吸道癥狀者需拍胸片 （ 必要時(shí) CT） ， 以了解病變性質(zhì) ， 及早發(fā)現(xiàn)某些機(jī)會性感染灶 。 ? 部分緩解（ Partial remission PR)： 骨髓中原始細(xì)胞加幼稚細(xì)胞 5%，但 ≤ 20% ，或臨床、血象中有一項(xiàng)未達(dá)完成緩解標(biāo)準(zhǔn)者。 ?根據(jù)病人經(jīng)濟(jì)條件選用治療方案 ?病人對治療的反應(yīng) ， 尤其是對強(qiáng)的松試驗(yàn)的反應(yīng) ， 比診斷時(shí)的分型對預(yù)后更重要 ， 有研究報(bào)告：原始 +幼稚細(xì)胞在化療7天后骨髓中 25% 其 3年 EFS為 77%，25%的只有 47%。 ? 初診時(shí)病人白血病細(xì)胞占絕大多數(shù)，此時(shí)大劑量化療受到打擊的主要是白血病細(xì)胞。 目前將其分為高危 、中危 、 低危三種 。 ? 免疫學(xué)分型 主要是根據(jù) T、 B細(xì)胞膜表面分化程度 （ CD）和免疫球蛋白 （ SmIg） 的表達(dá)不同 ， 將 ALL分為 TALL BALL 非 TALL 非 BALL 應(yīng)用流式細(xì)胞儀及單克隆抗體技術(shù)后 ， 近年來將 ALL為分 T細(xì)胞系 ， B細(xì)胞系
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