小兒急性淋巴細(xì)胞白血病的診斷與治療(已修改)
2025-02-16 09:19 本頁(yè)面
【正文】 小兒急性淋巴細(xì)胞白血病 的診斷和治療 第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院兒科 潘 凱 麗 一、前 言 ?白血病是造血系統(tǒng)惡性增生性疾病 ， 是造血干細(xì)胞在分化過(guò)程中于某一階段分化阻滯并惡性增殖的疾病 。 ?白血病在人群中年發(fā)病率約為 3～ 5/10萬(wàn)人口 ， 按此計(jì)算 ， 我國(guó) 15歲以下兒童每年新發(fā)生白血病病例在 15000人左右 ， 占小兒各種惡性腫瘤之首 。 1990～ 1992年上海市 15歲以下兒童惡性腫瘤發(fā)病比率 類型 比率（ %） 類型 比率（ %） 白血病 骨瘤 中樞神經(jīng)腫瘤 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤 淋巴瘤 肝腫瘤 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 睪丸腫瘤（男） 軟組織肉瘤 卵巢腫瘤（女） 腎母細(xì)胞瘤 其他 1990 ~ 1994年 19家醫(yī)院兒童白血病及惡性腫瘤年齡分布 總數(shù) 1歲 1歲～ 6歲～ 11～ 14歲 例數(shù) % 例數(shù) % 例數(shù) % 例數(shù) % 急性淋巴細(xì)胞白血病 1992 55 878 594 456 急性非淋巴細(xì)胞白血病 1024 29 308 358 329 淋巴瘤 581 11 203 225 142 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 177 21 101 44 11 郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥 182 26 115 31 10 其他 511 41 209 137 124 總計(jì) 4467 183 1818 1392 1074 ?在小兒白血病中急性白血病占絕大多數(shù) ，即 97%， 而慢性白血病約占 3%。 ?在急性白血病中 ， 急性淋巴細(xì)胞白血?。?ALL） 占 70～ 85%， 急性非淋巴細(xì)胞白血病 （ ANLL） 占 15～ 30%。 ?其死亡率在國(guó)際上占小兒總死亡率中第二位 （ 僅次于意外損傷 ） ， 結(jié)果見(jiàn)表 。 各年齡組兒童前五位死因疾病排位 序位 0～ 28天 （ n=144) 29天～ 1歲 ～ 3歲 (n=44) ～ 7歲 （ n=46) ～ 12歲 （ n=43) 1 新生兒硬腫癥（ 63） 支氣管肺炎 （ 82） 白血病及惡性腫瘤（ 10） 白血病及惡性腫瘤 （ 10） 白血病及惡性腫瘤 （ 14） 2 新生兒肺炎（ 31） 敗血癥（ 17） 肺炎 （ 9） 再障 （ 6） 腎衰 （ 7） 3 敗血癥 （ 21） 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染（ 7） 重癥感染 （ 7） 顱內(nèi)出血 （ 5） 心肌病 （ 5） 4 新生兒窒息 （ 10） 先天畸形 （ 5） 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染（ 6） 瑞氏綜合征 （ 4） 敗血癥 （ 4） 5 早產(chǎn)兒、低體重兒（ 9） 重癥腹瀉 （ 4） 顱內(nèi)出血 （ 3） 先心病 （ 4） 再障 ?但是近些年隨著緩解率的提高 ， 小兒惡性腫瘤的總病死率從過(guò)去的 80/100萬(wàn)兒童降至 40/100萬(wàn)兒童人口 。 ?小兒白血病 ， 尤其是 ALL的療效已有了長(zhǎng)足的進(jìn)步 ， 已經(jīng)成為可以治愈的惡性腫瘤 ， 是當(dāng)今療效最好 、 治愈率最高的惡性腫瘤之一 。 ?我國(guó)上二醫(yī)新華醫(yī)院及北京兒童醫(yī)院小兒 ALL 5年無(wú)病生存率已提高到 75%以上 ，國(guó)際上德國(guó)的 BFM協(xié)作組 、 美國(guó)的 ST Jude兒童醫(yī)院均在 80%以上 ， 甚至更多 。許多資料表明 ， 第 1年內(nèi)復(fù)發(fā)為 20%， 第2～ 4年復(fù)發(fā)每年 2～ 3%， 自診斷起存活 6年無(wú)復(fù)發(fā) ， 獲長(zhǎng)期存活和治愈是可能的 。 二、急性淋巴細(xì)胞白血?。?ALL） 的分型 ? MIC分類（ 1986年）： 形態(tài)學(xué)（ morpholgoy) 免疫學(xué)（ immuology) 細(xì)胞遺傳學(xué)（ cytogeics) ? FAB分型 （ 形態(tài)學(xué)分型 ） 1976年 FAB協(xié)作組根據(jù)白血病細(xì)胞形態(tài)將 ALL分為 LL L3三個(gè)亞型 。 ?其中 L1最常見(jiàn) ， 約占 7
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